Содержание

природа заболевания, особенности течения, прогнозы

Эпилепсия (в том числе криптогенная) — группа психоневрологических заболеваний, затрагивающих ЦНС, периферическую нервную систему. Классические формы патологии характеризуются возникновением приступов или припадков с характерной симптоматикой: судороги, нарушение сознания. Однако так проявляется не любая, а только генерализованная эпилепсия. Существует несколько вариантов клинического течения заболевания.

Криптогенная эпилепсия — это промежуточный диагноз, медицинский термин. В большинстве случаев на определение точной этиологии процесса уходит не один месяц, требуется динамическое наблюдение. В такой период сказать точно, что стало причиной нарушения нельзя. Криптогенная — значит неуточненная, это временное явление. Примерно в 70% случаев с ходу установить происхождение процесса не удается. Затем, по мере накопление объективных диагностических данных, диагноз пересматривается. Если этиология так и остается неустановленной, криптогенную эпилепсию оставляют. Синоним — идиопатическая эпилепсия.

Без четкого понимания причин возникновения болезни выработать тактику терапии невозможно. В случае с криптогенной формой, когда выявить фактор становления не удалось, терапия сводится к устранению симптомов.

Причины развития

Точный патогенез, механизм развития не известны. Исходя из эмпирических данных, полученных экспериментальным путем, можно говорить о повышении электрической активности в одной или сразу нескольких частях (или сразу всех) головного мозга. В первом случае говорят о фокальной форме. Во втором — о генерализованной криптогенной эпилепсии.

На фоне гиперинтенсивных электрических сигналов нервная система перевозбуждается. Что приводит к срабатыванию «защитного механизма»: сознание теряется. Мышечные спазмы обусловлены повышенной сократимостью мускулатуры за счет избыточной стимуляции на центральном уровне.

Известно более десяти причин почему развивается криптогенная эпилепсия:

Черепно-мозговые травмы

Открытые или закрытые, значения это не имеет. Сотрясение головного мозга может иметь далеко идущие последствия. Причина в данном случае в механической стимуляции церебральных структур или образовании гематомы после разрыва кровеносного сосуда. Возможно ли развитие криптогенной эпилепсии уже после перенесенной травмы? Да, такие случаи описаны в большом количестве. Проблема может дать знать о себе спустя годы. Причины, почему патология закрепляется в качестве стереотипа, до конца не понятны. Предполагается, что это защитный механизм. Корреляции между тяжестью черепно-мозговой травмы и вероятностью начала не установлено.

Злоупотребление алкоголем, пристрастие к наркотикам

Речь идет об искусственной стимуляции центральной нервной системы. По всей видимости, причина в росте концентрации серотонина, дофамина, нейромедиаторов, которые ускоряют генерацию и проведение нервного импульса. Возникает спонтанное циклическое возбуждение в нейронах головного мозга. Затем импульс передается в другие части нервной системы. Явление заканчивается припадком. Нарушение закрепляется на привычном уровне. То есть после каждого приема алкоголя, наркотиков, пациент рискует заполучить новый припадок.

Токсическое поражение организма

Возможно как прямое поступление ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, пары ртути, ботулотоксин, нейротоксины), так и неявные процессы. Второй вариант определяется патологиями почек, печени. Фильтрация крови снижается, что и приводит к накоплению ядовитых компонентов. Они циркулируют по организму, стимулируют церебральные структуры. Вероятность развития криптогенной эпилепсии варьируется на фоне подобного процесса в пределах 10-15%.

Нейроинфекции

Энцефалит, менингит. Повышают риск развития криптогенной эпилепсии на 40%. Каждый пятый пациент с перенесенной инфекций головного мозга страдает описанным заболеванием. При этом есть корреляция между моментом начала лечения, степенью поражения нервных тканей и вероятностью негативного сценария. Возможен вариант с паразитарным поражением церебральных структур, но это относительно редкое явление.

Яркие вспышки света, перемена освещения, цветов

Эта причина окружена массой мифов и легенд. На деле же она обуславливает развитие криптогенной эпилепсии чрезвычайно редко и в основном у пациентов, уже имеющих в анамнезе соответствующий диагноз. Либо лиц, которые еще не проверены у врача в достаточной мере. Находиться в условиях резкой перемены света не рекомендуется детям, подросткам. Потому как нервная система возбудима, еще до конца не сформировалась. Риски припадка даже на фоне полного здоровья выше.

Ишемический инсульт

Нарушение мозгового кровообращения. Острая цереброваскулярная недостаточность приводит к хаотизации работы головного мозга. Орган подает бесконтрольные, интенсивные сигналы всем частям тела. Это своего рода сигнал бедствия. После проведенной терапии вероятность сохранения криптогенной эпилепсии не велика: всего 3-4% и то, последующие приступы возникают не спонтанно, а после воздействия определенного раздражителя.

Резкие перепады температуры

Речь не о нескольких градусах, а о десятках градусов. Например, при перелете из теплой климатической зоны и наоборот или же выходе из бани на улицу зимой.

Чрезмерно громкие звуки

Как и в случае со светом, это спонтанное явление. Негативное влияние не всегда приводит к припадку. Зависит от возбудимости, типа нервной системы и ряда прочих факторов, вплоть до соматических патологий.

Опухоли головного мозга

Локализация большой роли не играет. Однако, согласно исследованиям, криптогенной эпилепсией проявляются в основном новообразования височных и лобных долей. Характер неоплазии не имеет значения. Это могут быть глиомы, менингиомы. Хотя рост частично обуславливает риски. Чем крупнее опухоль или объемнее образование вроде кисты, тем существеннее компрессия церебральных тканей и выше интенсивность подаваемых сигналов. Диагностика и выявление подобных процессов не представляет больших сложностей, не считая некоторых случаев, когда неоплазии локализованы в подкорковых структурах.

Кислородное голодание

Это скорее фундаментальный этиологический фактор. В результате длительного нарушения питания церебральных тканей возникает необратимое их повреждение. Изменения приводят к неправильной работе головного мозга, аномальный механизм закрепляется. Явление может быть как врожденным (внутриутробная гипоксия), так и приобретенным (асфиксия в результате попыток суицида, покушений, аспирации и прочие варианты).

Среди причин также называют:

  • Критический рост температуры тела. Особенно причина актуальна у пациентов младшего возраста.
  • Повышенная возбудимость нервной системы. Дисбаланс процессов торможения и возбуждения в ЦНС. Может и не иметь болезнетворной составляющей. Часто оказывается особенностью работы головного мозга конкретного пациента.
  • Генетическая предрасположенность. Криптогенная эпилепсия не имеет строго наследственного происхождения. Однако риски выше в несколько раз. Если болеет один из родителей или предков по восходящей линии, вероятность растет на 20%. При грамотном подходе к превенции удается нивелировать негативный анамнестический фактор и избежать отрицательного сценария.
  • В крайне редких случаях причиной может оказаться остеохондроз шейного отдела позвоночника.

Причины развития криптогенной эпилепсии в основном болезнетворные. На долю физиологического фактора приходится до 5% всех клинических случаев.

В основном заболевание обнаруживается у детей до 12 лет. Пик вероятности приходится на первые несколько лет жизни. По достижении совершеннолетия, человек может успокоиться. Но это не значит, что вероятность нулевая. Второй рискованный период приходится на 50-60 лет. У взрослых встречаются приобретенные в результате опухолей, инфекций, травм формы нарушения.

Классификация

Типизация проводится по локализации патологического процесса. Исходя из этого критерия, выделяют генерализованный тип отклонения и фокальную форму.

  • Криптогенная фокальная эпилепсия характеризуется возникновением изолированных очагов аномальной электрической активности в головном мозге. Встречается сравнительно часто. На долю подобного варианта приходится 40% описанных ситуаций. Процесс не гомогенный. Он имеет несколько типов.
  • Криптогенная парциальная эпилепсия. Очаг локализуется в лобно-центральной области. Сопровождается симптомами, схожими с генерализованным типом. Отличить одну форму от другой можно только по результатам электроэнцефалографии.
  • Криптогенная лобная эпилепсия. Дает генерализованную симптоматику. Пароксизм не обязательно протекает с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами, которые охватывают все тело. Хотя такой вариант наиболее вероятен. Возможны очаговые проявления. Они преходящие, но весьма типичные. Нарушения поведения, когнитивной и мнестической деятельности, мускульной активности и прочие.
  • Криптогенная височная эпилепсия. Локализуется в височной доле. Опять же не всегда сопровождается классическими приступами. Возможны изолированные явления.
  • Криптогенная эпилепсия с генерализованными приступами встречается в оставшихся 60% случаев. Это наиболее распространённый тип. При обследовании в рамках ЭЭК обнаруживается диффузное усиление электрической активности головного мозга. Задействован весь головной мозг. Как таковой «очаговости» не наблюдается. Каждый эпизод сопровождается тяжелыми нарушениями сознания и двигательной активности.

Как было сказано, криптогенная эпилепсия — это неуточненное нарушение. Только после тщательного обследования можно говорить о конкретном происхождении и пересматривать выставленный диагноз. В таком случае классификация основывается на этиологии заболевания.

Также можно говорить о первичном типе нарушения и вторичном типе. В первом случае говорят о врожденной разновидности. Проявляется она в основном у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Во втором речь идет о других заболеваниях, которые стали причиной аномалии (опухоли, травмы, потребление спиртного, наркозависимость и прочие факторы, описанные выше).

Есть более дробные классификации: синдром Леннокса-Гасто, Уэста (или Веста, у детей до года). Но суть остается прежней. Это скорее возрастная градация.

Симптомы

Проявления зависят от формы нарушения. Генерализованный тип наиболее распространенный. Он вписывается в клинику классической эпилепсии, как ее представляет среднестатистический человек без медицинских познаний. Эпизоды возникают в результате влияния триггерного фактора (стресс, температурный перепад, прием спиртного и т. д.) или, реже, спонтанно, без видимых причин. Клиническая картина включает в себя:

  1. Потерю сознание. Человек «отключается», находится в таком состоянии на протяжении всего пароксизма. В результате наблюдается падение, что может привести к тяжелым, не совместимым с жизнью травмам (что часто и становится причиной смерти).
  2. Наблюдается нарушение моторной, двигательной активности. Тонико-клонические судороги во всем теле приводят к хаотичным движениям, которые пациент не контролирует и не осознает. Возможны выкрики, человек издает звуки. Это опять не непроизвольный процесс, результат самостоятельного сокращения гортани, голосовых связок.
  3. Нистагм. Хаотичное движения глазных яблок, а затем и закатывание глаз.
  4. Хриплое дыхание, снижение его частоты вплоть до полной остановки (апноэ), обычно преходящей.
  5. Нарушение частоты сердечных сокращений. По типу синусовой тахикардии, ЧСС растет до 100 ударов в минуту и выше.

По окончании эпизода больной не может вспомнить, что с ним было. Наблюдается антероградная амнезия: с момента приступа и до восстановления приемлемого состояния все забывается. Человек находится в глубоком астеническом состоянии: вялость, сонливость, слабость, апатичность сохраняются в течение многих часов.

Фокальные формы криптогенной эпилепсии сложнее в плане диагностики. Потому как не подпадают под типичную картину нарушения.

Как проявляется криптогенная эпилепсия фокального типа?

Клиника зависит от локализации повышенной электрической активности.

При поражении лобной доли обнаруживается множество признаков. Пациент впадает в детство или становится неадекватным. Эмоциональные реакции не соответствуют характеру раздражителя: неуместная шутливость, плаксивость, агрессивность. Мыслительная деятельность замедлена, человек туго соображает, не может ответить на поставленные вопросы. В то же время находится в полубессознательном, оглушенном состоянии. Возникает мышечная слабость, которая затем может смениться гипертонусом по типу тонико-клонических судорог. В 30% случаев пиком эпизода становится классический припадок.

При поражении височной доли обнаруживаются слуховые галлюцинации. Возможна афазия Вернике, когда пациент утрачивает способность полноценно излагать свои мысли устно. Слуховые галлюцинации в форме голосов на фоне полностью сохранной критики также встречаются. Тонико-клонические судороги и потеря сознания на пике приступа обнаруживается, если вовремя не купировать нарушение.

Тонико-клонические судороги

При вовлечении в криптогенную эпилепсию теменной доли обнаруживаются тактильные нарушения. Парестезии (ощущение бегания мурашек по телу) или сенестопатии (ложные галлюцинаторные образы, по типу прикосновений, копошения под кожей). Это типичные начальные признаки нарушения. Судорог и потери сознания может и не быть. Только в 13% случаев обнаруживаются типичные признаки с судорогами. Это указывает на экспансивное распространение отклонения. Значит, вовлечена не только теменная доля. Возможно развитие полноценной комплексной галлюцинации. В которой задействованы все органы чувств. Онейроидное состояние.

Что касается затылочной доли, проявления, в основном, визуальные. Эта область ответственная за обработку зрительной информации, выступает своего рода процессором. При чрезмерном возбуждении возникают простейшие галлюцинации: вспышки света (фотопсии) или сложные зрительные картины. Возможны метаморфопсии: человек не в силах оценить расстояние до объекта или прикинуть его размеры. Приступы судорожного типа не наблюдаются.

Экстрапирамидная система отвечает за координацию, ориентацию в пространстве, моторную активность. При вовлечении ее в нарушение, возникает астения, расслабление мышц или их ригидность по типу индуцированного паркинсонизма.

Во всех описанных случаях речь идет о преходящих явлениях. В некоторых ситуациях имеет место длительное течение пароксизмов. Стойкие симптомы вроде слабоумия и прочих обусловлены не самой криптогенной эпилепсией, а основным патологическим процессом: опухолью, перенесенной инфекций и др.

Диагностика

Желательно обследовать пациента в условиях больницы. Основной специалист — врач-невролог. По необходимости привлекаются нейрохирурги, психотерапевты или психиатры. Примерный перечень мероприятий:

  1. Устный опрос больного на предмет жалоб. Объективизация симптомов — шаг в деле построения четкой клинической картины.
  2. Сбор анамнеза. Чем болел или болеет человек, как давно. Также доктора интересуют привычки. Образ жизни, семейная история, характер питания, особенности нервной системы, все эти факты устанавливаются обязательно.
  3. Электроэнцефалография. Для выявления характера электрической активности головного мозга. Любое нарушение подлежит более тщательной оценке. На фоне эпилепсии очаги в момент между приступами сохраняют нормальный или пониженный сигнал. Если удается обследовать больного в момент самого пароксизма, обнаруживается повышение электрической активности.
  4. Обязательно проводится МРТ. Томография выявляет возможные инфекционные, опухолевые процессы в головном мозге. В то же время, может потребоваться спинальная (люмбальная) пункция для верификации возможной нейроинфекции.
  5. В рамках расширенного обследования проводится измерение артериального давления, возможно, суточное мониторирование, рентгенография шейного отдела позвоночника, УЗДГ шейных артерий, прочие мероприятия на усмотрение специалистов.

Лечение

Проводится в амбулаторных или стационарных условиях. Терапия в основном медикаментозная. Направлена на устранение первопричины патологического состояния. Криптогенная эпилепсия опухолевого происхождения требует оперативного вмешательства, тотального удаления неоплазии, после чего показано динамическое наблюдение.

Инфекции обуславливают необходимость применения антибиотиков в больших дозировках, диуретиков, прочих средств. Методика этиотропной терапии зависит от происхождения болезни.

Что касается идиопатической формы или купирования и превенции самих приступов, как фокальных так и генерализованных, используются лекарства. Произвольные вальпроевой кислоты (вальпроаты): Конкулекс или Вальпарин, Карбамазепин (различные торговые наименования), фенобарбитал.

В то же время, показано применение психотропных средств (по показаниям, антидепрессанты и транквилизаторы, в нейролептиках нет потребности), ноотропы для улучшения церебрального обмена веществ (Глицин), витаминно-минеральные комплексы с кальцием, магнием.

Лечить юношескую криптогенную эпилепсию нужно теми же способами. Принципы терапии идентичны во всех случаях, с поправкой на возможность применения отдельных препаратов с учетом возраста больного.

Основная задача лечения — устранение первопричины. Параллельно решаются вопросы превенции рецидивов и купирования симптомов. Результатов удается достичь в 80% случаев.

Прогноз

В основном благоприятный, если говорить о самой криптогенной эпилепсии. Далее все зависит от происхождения нарушения. На фоне опухолей, тем более злокачественных, исход определяется качеством и результатом операции, эффективностью химио- и лучевой терапии.

То же касается и инфекций. Если терапия проведена своевременно, есть все шансы сохранить высшую нервную деятельность нетронутой.

Прогноз на будущее благоприятный, не считая резистентных, стойких форм патологического процесса. Для сохранения трудовой функции — зависит от характера профессиональной активности. Желательно по максимуму сократить стрессовые ситуации, оптимизировать умственную нагрузку. Потому потребуется некоторая реабилитация. В крайних случаях — смена сферы деятельности.

Профилактика

О профилактике имеет смысл говорить только в контексте приобретенных форм заболевания. Потому как в большинстве своем патологический процесс возникает в детские, намного реже в юношеские годы. Мероприятия следующие:

  1. Отказ от спиртного, тем более наркотиков.
  2. Коррекция рациона в сторону его витаминизации.
  3. Избегание стрессов, освоение методик расслабления.
  4. Полноценный сон (не менее 7 часов в сутки).
  5. Избегание травм головного мозга.
  6. Лечение соматических заболеваний сразу после их выявления.

Вам также может быть интересно:

симптомы и диагностика. Лечение эпилепсии в Москве

Содержание↓[показать]

Криптогенная эпилепсия представляет собой одну из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками.  Криптогенная форма обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих эпилептическими приступами.

Криптогенная эпилепсия может быть парциальной, височной, генерализованной и фокальной. При криптогенной фокальной эпилепсии у больных возникают частые пароксизмальные состояния (судорожные припадки). Длительное течение заболевания грозит изменением личности, так называемым, «эпилептическим слабоумием». Данный вид патологии диагностируется преимущественно в молодом возрасте, у пациентов до 20 лет, но иногда встречается и у пожилых людей. Фокальная форма криптогенной эпилепсии практически не поддается лечению, поэтому больному требуется длительная, а чаще всего пожизненная терапия.

Что это за болезнь

Криптогенная эпилепсия имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ. 

Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.

Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.

В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:

  • лобная;
  • височная;
  • затылочная;
  • теменная.

Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций выявляется такой феномен как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется так же, симптомы в данной ситуации комбинируются.

Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например: 

  • покалывание только в одной стороне тела;
  • искаженное восприятие собственных конечностей.

Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме. 

Причины развития

Выяснить, почему возникает эпилептическая активность головного мозга криптогенного типа на сегодняшний день не удалось. Однако ученые сделали вывод, что развитие болезни может быть спровоцировано следующими факторами:

  • отягощенная наследственность;
  • осложнения после черепно-мозговой травмы;
  • инсульт в анамнезе;
  • опухоль головного мозга;
  • интоксикация химическими веществами.

Наиболее вероятной причиной возникновения патологии принято считать генетическую предрасположенность.

Первые признаки

Основной симптом эпилепсии – судороги. При криптогенной эпилепсии возможно появление генерализованных или парциальных приступов. Перед возникновением парциальных приступов, более характерных для криптогенной эпилепсии, возникает, так называемая, аура. Она сигнализирует о том, что скоро наступит припадок. Вид ауры позволяет врачу определить локализацию очага поражения головного мозга.

Аура моторного типа сопровождается неожиданными движениями больного, что указывает на расположение пораженного отдела в лобной доле мозга. При стремительном ухудшении зрительной и слуховой функций, можно предположить, что локализация нарушений находится в затылочной или височной доле. 

Мнение эксперта

Автор: Полина Юрьевна Вахромеева

Врач-невролог

В последние годы врачи отмечают прирост уровня заболеваемости эпилепсией. Точные причины этой болезни пока не установлены. Известно, что припадками страдают около 4-10 человек на 1000 населения. Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия считается одной из наиболее тяжелых форм заболевания. Для данного вида затруднительно подобрать лечение в связи с резистентностью к препаратам.

Квалифицированная команда врачей Юсуповской больницы берется за сложные случаи. Диагностика эпилепсии в нашей клинике проводится с использованием современного медицинского оборудования. Для обследования применяются европейские установки КТ, МРТ и ЭЭГ. Они позволяют определить расположение патологического очага с высокой точностью. Анализ крови и степени резистентности организма к препаратам производится в условиях современной лаборатории.

Терапия криптогенной эпилепсии тщательно разрабатывается опытными неврологами и эпилептологами. При этом используется индивидуальный подход. Препараты подбираются с учетом степени резистентности к медикаментам и других сопутствующих состояний. Назначаемые лекарственные средства отвечают последним европейским стандартам по лечению эпилепсии.

Симптомы

Клиническая картина криптогенной эпилепсии проявляется следующими симптомами:

  • более тяжелым течением приступов, в отличие от классического вида заболевания;

  • сниженной эффективностью медикаментозного лечения;

  • значительно ускоренным темпом изменения личности;

  • разными результатами диагностических исследований при каждом последующем выполнении.

У каждой разновидности криптогенной эпилепсии имеются свои характерные особенности и симптоматические проявления, которые позволяют дифференцировать одну форму от другой.

Парциальные приступы, характерные для криптогенной фокальной эпилепсии, могут быть простыми (без потери сознания), сложными (с потерей сознания) и осложненными вторично генерализованными приступами.

Ведущий симптомокомплекс криптогенной фокальной эпилепсии – повторяющийся парциальный пароксизм.

Характер простых парциальных приступов бывает двигательным, чувствительным, вегетативным, соматосенсорным, сопровождающимся слуховыми, зрительными, обонятельными или вкусовыми галлюцинациями и нарушениями психики.

Сложные парциальные приступы при криптогенной фокальной эпилепсии в редких случаях начинаются с простого припадка, после чего у больного нарушается сознание, иногда возникают автоматизмы. После приступа у больных наблюдается спутанность сознания. Допускается вторичная генерализация парциальных приступов. В этих случаях в начале эпилептический приступ может быть простым или сложным, а по мере развития отмечается диффузное распространение возбуждения на другие отделы коры мозга, после чего пароксизм приобретает генерализованный характер.

При симптоматической эпилепсии, кроме приступов, развивается и другая симптоматика, соответствующая основному поражению коры головного мозга. У больных с подобным диагнозом снижается интеллект, возникают когнитивные нарушения, у детей наблюдается задержка психического развития.

При идиопатической эпилепсии, для которой характерна доброкачественность, неврологического дефицита и нарушений психической, интеллектуальной сферы не наблюдается.

Кроме того, недуг может сопровождаться возникновением сумеречных состояний, при которых возникают:

  • слуховые и зрительные галлюцинации;

  • беспорядочная двигательная и речевая активность;

  • помрачение рассудка.

Приступы фокальной криптогенной эпилепсии у взрослых протекают более тяжело, чем у детей. Подобрать эффективную терапию им тоже сложнее. Привычные противоэпилептические средства при этой патологии обладают меньшим эффектом и практически не оказывают действия в минимальных дозировках. В период между приступами у больных сохраняются неспецифические симптомы, не связанные с судорожными приступами: депрессивное состояние, обидчивость, необоснованная вспыльчивость, ухудшение памяти.

Диагностика

При диагностике заболевания главным критерием является исключение органического поражения головного мозга. Именно с этой целью используются следующие процедуры:

  • сбор семейного и индивидуального анамнеза с уточнением наличия травмы головного мозга, родовой или врожденной патологии;
  • электроэнцефалограмма, основанная на регистрации биоритмов головного мозга при выполнении различных занятий, например, сна, интеллектуальных или физических нагрузок;
  • проведение магнитной резонансной томографии, помогающей обнаружить нарушение мозговой активности или локализованное поражение мозга;
  • выполнение ангиографии, позволяющее исследовать, насколько качественно происходит кровоснабжение русла головного мозга;
  • нейропсихологическая диагностика, предназначенная для изучения качества психической деятельности;
  • исследование сыворотки крови, направленное на обнаружение в организме возбудителей сифилиса и других патогенных микроорганизмов.

В обязательном порядке пострадавший проходит лабораторные тесты, включающие генетическую диагностику, биохимический и общий анализы крови, а также анализ мочи. Эпилепсия диагностируется врачами только после проведения полного комплекса обследований и исключения вероятности воздействия на организм других патологий. 

Разновидности

Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) разделяется на подтипы различной распространенности. Пострадавшие могут переживать множественные виды припадков, а некоторые медицинские исследователи рассматривают патологию как промежуточный диагноз, требующий применения дополнительных методов диагностики. 

Синдром Веста

Данный вариант проявляется у детей в возрасте 2-4 месяцев. Главным симптомом разновидности нервно-психического расстройства являются спонтанные приступы, быстро возникающие и прекращающиеся. Болезнь провоцирует отставание ребенка в интеллектуальном развитии.

Когда пострадавший достигает возраста 12 месяцев, заболевание может самостоятельно прекратится или же модифицироваться в другую разновидность, например, в синдром Леннокса, сопровождающийся различными видами припадков. 

Синдром Леннокса-Гасто

Разновидность патологии относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка в возрасте от 2-х до 8 лет. Синдром формируется самостоятельно, реже трансформируется из состояния, возникающего в более раннем возрастном периоде. Характеризуется внезапной потерей равновесия или координации, кратковременной потерей слуха. Пациент практически не теряет сознания. Частые припадки способны вызвать задержку интеллектуального развития, а также повышают вероятность получения травмы. 

Миоклонически-астатическая форма

Форма может диагностироваться у детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет. Главным симптомом, возникающим в самом раннем возрасте, является генерализованная судорога. У детей, умеющих ходить, отмечаются приступы потери равновесия и координации. 

Припадок представляет собой молниеносные и резкие движения конечностями, быстрое кивание головой, а также чувство удара, произведенного в коленную область. Чаще всего приступ происходит в утреннее время, после подъема. 

Миоклонические абсансы

Разновидность заболевания выявляется у возрастной группы от 1 до 12 лет. Данные приступы в большинстве ситуаций являются первым типом припадка. К моменту обнаружения приступа более чем у половины детей наблюдается сильная задержка психического и интеллектуального развития. 

Недуг часто сопровождается полной или частичной потерей сознания, резкими движениями мышц плечевого пояса, конечностей или лица с переходом во внезапно наступающие кратковременные припадки. Длительность одного эпизода составляет меньше минуты, но проявляться может несколько раз в сутки. 

Парциальные припадки

Выделяют несколько разновидностей приступов парциального характера, к ним относятся:

  • Моторный. Сопровождается судорогами, сокращением мышечной ткани в отдельных областях тела. Возникает и проходит внезапно, при этом потеря или помутнение сознания не наблюдается.
  • Сенсорный. Характеризуется резким возникновением жара, озноба, ощущения покалывания, жжения или ползания мурашек. Дополнительно отмечается нарушение функционирования органов чувств в виде галлюцинаций. 
  • Психический. Отличается внезапным нарушением мыслительной или речевой активности, потерей равновесия или координации, галлюцинациями. 
  • Вегетативный. К особенностям относятся повышение потоотделения, изменение температуры тела в отдельных участках кожных покровов, учащение или замедление сердечного ритма. 

Висцеральные и вегетативные припадки

Форма протекает в виде болезненных ощущений в голове и горле. У подростков и взрослых людей в отдельных случаях может наблюдаться необоснованная эрекция или оргазм. Нарушение сопровождается сбоем температурной регуляции и скачками артериального давления. Часто висцеральный и вегетативный припадок смешиваются. Обе разновидности обладают рядом особенностей:

  • длительность приступа составляет 5-10 минут;
  • присутствуют судорожные сокращения мышц;
  • отсутствуют провоцирующие факторы;
  • может сочетаться с другими формами приступов;
  • после прекращения припадка может наступать чувство дезориентации в пространстве. 

Ситуационные припадки

Спровоцировать наступление припадка могут несколько факторов: 

  • прием наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя;
  • применение медикаментозных препаратов;
  • наличие в анамнезе травм головного мозга;
  • интоксикация химическими веществами;
  • вирусное заражение крови;
  • нарушение работы сердца или печени.

Данные приступы могут быть вызваны:

  • внезапным воздействием яркого света, особенно мигающего;
  • громкими звуками;
  • перепадами температур от экстремально высоких до максимально низких.

Вышеперечисленные факторы могут привести в действие глубинный механизм возникновение эпилептических припадков. 

Лечение

Подобрать эффективную программу лечения и снизить риск формирования побочных эффектов поможет своевременное диагностирование заболевания. Терапия может осуществляться в стационарных или амбулаторных условиях. Коррекция медицинскими препаратами назначается только после постановки окончательного диагноза и завершения второго приступа патологии. Терапевтическое воздействие при заболевании преследует сразу несколько целей:

  • купирование болевого синдрома, сопровождающего приступы;
  • предупреждение возникновения новых эпилептических эпизодов;
  • снижение частоты судорожных припадков;
  • сокращение продолжительности приступа;
  • уменьшение вероятности возникновения новых побочных эффектов;
  • восстановление работоспособности нервной системы без необходимости употребления лекарственных средств. 

Медикаментозная терапия криптогенной эпилепсии предполагает прием лекарственных средств, снижающих частоту и длительность эпилептических приступов. Дополнительно могут быть назначены ноотропные вещества, воздействующие на нервные импульсы. Кроме того, пациентам с подобным диагнозом назначаются психотропные препараты.

Отдельным больным с криптогенной эпилепсией назначается хирургическая коррекция, лечебная диета, физиотерапевтические методики. Единый метод, позволяющий абсолютно избавиться от эпилептических приступов, отсутствует. Однако грамотное лечение в Юсуповской больнице с применением инновационных методик способствует облегчению состояние больных в 90% случаев.

Учитывая факт, что состояние больного зависит от воздействия внешних факторов, ему рекомендуется вести правильный образ жизни, постараться исключить стрессовые ситуации и переутомление.

В рацион питания больного эпилепсией должны входить продукты с повышенным количеством белка. Необходимо отказаться от острых и пряных блюд, кофе и чая. Рекомендуется молочно-растительная диета. Ввиду того, что алкоголь может усугублять течение заболевания, употребление спиртных напитков даже в минимальных дозах следует строго исключить.

Прогноз

Прогноз патологии достаточно неоднозначный, так как вовремя выявленное заболевание и правильно подобранная терапия в кратчайшие сроки улучшают самочувствие пациента. К наиболее вероятным осложнениям относят:

  • впадение в коматозное состояние;
  • получение травм различной тяжести и сложности;
  • угнетение функций дыхательной системы;
  • нарушение сердцебиения;
  • резкое изменение эмоциональных состояний;
  • болезнь Альцгеймера.

Если припадки проявляются в раннем возрасте, то у ребенка замедляется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, ухудшаются интеллектуальные способности.

Прогноз криптогенной эпилепсии зависит сразу от нескольких факторов:

  • качества проводимой терапии;
  • продолжительности заболевания;
  • типа и частоты припадков.

В ситуации если пациент получает эффективную терапию, прогноз благоприятный. В противном случае частые и длительные припадки способны привести к такому осложнению, как эпилептическая энцефалопатия. В особо тяжелых случаях эпизод может завершиться асфиксией или же повреждением черепа во время падения. Чтобы предотвратить возникновение повторных приступов, следует тщательно соблюдать план лечения, вести правильный образ жизни, избегать переутомления, стрессовых ситуаций, недосыпания, а также абсолютно исключить употребление алкогольных напитков. 

Клиника неврологии Юсуповской больницы предлагает услуги по качественной диагностике и лечению эпилепсии любых видов, в том числе и криптогенной природы. Специалисты научно-практического центра, действующего при Юсуповской больнице, постоянно занимаются разработкой инновационных и максимально эффективных методик для лечения эпилепсии на уровне, соответствующем европейскому. Мощная техническая база клиники гарантирует проведение точных диагностических исследований в кратчайшие сроки, а команда высококвалифицированных, опытных специалистов обеспечивает подбор наиболее эффективной терапевтической тактики индивидуально для каждого пациента.

Автор

Полина Юрьевна Вахромеева

Врач-невролог

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Наши специалисты

Врач-невролог, к.м.н.

Врач-невролог, к.м.н.

Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт

Врач-невролог

Врач-невролог

Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии

Врач-невролог

Цены на диагностику фармакорезистентной криптогенной эпилепсии

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

что это такое и как лечить данный недуг?

Медициной эпилепсия определяется как хроническая патология центральной нервной системы, имеющая различные причины. Основным признаком заболевания являются эпилептические приступы, повторяющиеся регулярно. Диагностирование криптогенной эпилепсии производится при выявлении поражения мозга, сопровождающегося невозможностью установления причин болезни.

Криптогенная эпилепсия: что это такое?

криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия — комплекс эпилептических симптомов, причины которых не выявлены. Данная разновидность болезни носит скрытый характер. Проявления криптогенной патологии невозможно дифференцировать с симптомами прочих видов эпилепсии.

Болезнь проявляется внезапным возникновением приступов в форме двигательных сбоев, сопровождающихся кратковременным расстройством мыслительных процессов, осязаемости и нарушением вегетативных функций. Для патологии характерна потеря сознания и формирование личностных изменений.

При эпилепсии криптогенной формы в коре мозга образуются спонтанные импульсы, вызывающие избыточное возбуждение нервной передачи. В результате чего формируется судорожный очаг, провоцирующий эпилептический припадок.

Приступы могут распространяться по организму либо быть фокальными. Криптогенная фокальная эпилепсия представляет собой ограниченные очаги патологической активности в головном мозге.

Симптоматические припадки развиваются в детском возрасте, когда велика вероятность перехода криптогенной формы в симптоматическую, при условии выявления причин патологии. Фокальные приступы наиболее часто развиваются у взрослых.

Симптоматический характер заболевания выявляется с помощью комплексного обследования. Локальные эпилептические нарушения определяются с помощью результатов магнитно-резонансной томографии. В зависимости от очага эпилепсии криптогенная патология может быть лобной, височной, затылочной, теменной.

приступ эпилепсии

Лобная форма сопровождается внезапными приступами, длящимися сериями. В некоторых случаях происходит вторичная генерализация, развивающаяся на фоне поражения клеток головного мозга. При очаге эпилептической активности, локализующемся в височной зоне мозга, при проявлениях у больного регулярно повторяющихся эмоций, феномена дежавю, а также при формировании приступов специалист может диагностировать височную эпилепсию. Данная форма патологии наиболее часто встречается в практической медицине.

Приступы, сопровождающиеся нарушением зрительной чувствительности, бесконтрольным движением глаз, интенсивными головными болями характеризуют эпилепсию, локализующуюся в зоне затылка. Такая патология отличается малой распространенностью и носит название «Затылочная эпилепсия».

Теменная патология сопровождается эпиактивностью зоны темени, отвечающей за чувствительность тела. Больные испытывают странные сенсорные ощущения — покалывание одной стороны тела, искажение восприятия собственных конечностей. К редкой форме эпилепсии, сопровождающейся парциальнымиприступами, относится данный вид болезни.

Разновидности

Криптогенная болезнь подразделяется на подтипы, обладающие различной распространенностью. Пациенты могут переживать множественные виды приступов. Некоторые доктора рассматривают криптогенную эпилепсию в качестве промежуточного диагноза, требующего применения дополнительных диагностических методов.

Синдром Веста

Данный вариант эпилепсии криптогенного характера проявляется в раннем возрасте — от 2 до 4 месяцев. Основным симптомом этой разновидности нервно-психической патологии являются приступы, спонтанно возникающие и прекращающиеся. Заболевание провоцирует задержку интеллектуального развития ребенка.

По достижении больным 12 месяцев патология может самостоятельно прекратиться либо модифицироваться в иную разновидность, например, перерасти в синдром Леннокса, сопровождающийся различными типами приступов.

Синдром Ленокса-Гасто

Эта разновидность болезни относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка 2-8 лет. Синдром может формироваться самостоятельно либо трансформироваться из состояния, развивающегося в более раннем возрасте. Патология проявляется внезапной потерей равновесия, кратковременной утратой слуха. Потеря сознания в большинстве случаев отсутствует. Регулярные приступы вызывают задержку умственного развития, повышают вероятность получения травм.

Миоклонически-астатическая форма

Эпилепсия данной формы диагностируется, начиная с 5 месяцев, заканчивая 5 годами. Основным симптомом, формирующимся в младшем возрасте, является большой припадок — генерализованные судороги. Приступы потери равновесия отмечаются у детей, умеющих ходить.

Приступ представляет собой резкие и быстрые движения конечностей, кивание головой, ощущением удара, выполненного в коленную зону. Наиболее часто припадок происходит после утреннего подъема.

Миоклонические абсансы

Данная разновидность эпилепсии выявляется в возрастной группе от 1 года до 12 лет. Миоклонические приступы в большинстве случаев являются первым типом припадка. До момента обнаружения таких припадков у половины детей выявляется задержка темпов психического развития.

Патология сопровождается частичной или полной потерей сознания, вовлечением мышц плечевого пояса, конечностей, лица во внезапно возникающие абсансы.

Длительность такого эпизода составляет 10-60 секунд. Приступы могут проявляться несколько раз в день.

Парциальные припадки

эпилепсия

Существует несколько видов припадков парциального характера, среди которых выделяются следующие приступы:

  1. Моторный, сопровождающийся сокращением мышц отдельных областей тела. Проходит и возникает приступ внезапно, потери сознания не наблюдается.
  2. Сенсорный, характеризующийся внезапным возникновением таких ощущений — жар, холод, мурашки, жжение, покалывание. Отмечаются нарушения функционирования органов чувств в форме галлюцинаций.
  3. Психический, отличающийся спонтанным нарушением речевой и мыслительной активности, потерей равновесия, галлюцинациями.
  4. Вегетативный, особенностями которого является повышенное потоотделение, изменение температуры тела на отдельных участках кожного покрова, нарушение сердечного ритма.

Висцеральные и вегетативные припадки

Протекают в форме болезненных ощущений в горле, голове. В некоторых случаях может наблюдаться эрекция либо оргазм. Вегетативные нарушения сопровождаются сбоем терморегуляции, скачками давления. Часто обе разновидности приступов смешиваются. Вегетативно-висцеральные припадки обладают рядом особенностей:

  • длительность приступа 5-10 минут;
  • наличие судорог;
  • отсутствие провоцирующих факторов;
  • возможное сочетание с иными формами приступов;
  • чувство дезориентации, наступающее после прекращения припадка.

Ситуационные припадки

Спровоцировать эпилептический приступ способны некоторые факторы: наркотические и алкогольные вещества, медикаментозные препараты, травмы головного мозга, интоксикации, вирусные заражения крови, дисфункция сердца и печени.

Такие приступы может вызвать воздействие избыточно яркого света, экстремально высоких либо низких температур, громких звуков. Перечисленные факторы способно привести в действие глубинный механизм развития эпилептических припадков.

Причины

Точные причины формирования эпилептической активности криптогенного характера не выявлены медицинскими специалистами. К возможным причинам, приводящим к появлению эпилепсии любой формы, относятся следующие ситуации:

  • наследственный фактор;
  • осложнения черепно-мозговой травмы;
  • последствие перенесенного инсульта;
  • интоксикация химическими веществами.

Ведущим фактором, провоцирующим развитие эпилепсии, является отягощенная наследственность. Несмотря на многообразие предполагаемых причин, научно установить источник патологического состояния не удалось.

Симптомы

Криптогенное заболевание сопровождается симптоматической картиной, свойственной течению классической патологии. Доктора выделяют некоторые особенности, присущие эпилепсии криптогенной формы:

  • более тяжелое течение приступов, по сравнению с классическим видом болезни;
  • низкая эффективность медикаментозной терапии;
  • ускоренные темпы изменения личности;
  • диагностические методы каждый раз показывают различные результаты.

У каждой разновидности криптогенного заболевания существуют особые характеристики и симптоматические проявления, позволяющие осуществить дифференциацию одного типа от другого.

Диагностика

Основным диагностическим критерием при выявлении эпилепсии является исключение органического поражения мозговых центров. С этой целью применяются следующие процедуры:

  • сбор анамнеза, в том числе и семейного, с уточнением наличия родовых и врожденных патологий, черепно-мозговых травм;
  • проведение электроэнцефалограммы, основанной на регистрации биоритмов мозга во время различных занятий, включая сон, интеллектуальные и физические нагрузки;
  • выполнение магнитно-резонансной терапии, позволяющей выявить очаговые поражения мозга, нарушения мозговой активности;
  • ангиография позволяет исследовать кровоснабжающее русло головного мозга;
  • нейропсихологическая диагностика предназначена для изучения психической деятельности;
  • серологическое исследование, направленное на выявление в крови и спинномозговой жидкости возбудителей сифилиса и прочих патогенных микроорганизмов.

Обязательным является прохождение лабораторных тестов, включающих общий и биохимический анализы крови и мочи, генетическую диагностику. Эпилепсия устанавливается медицинскими специалистами после проведения комплексного обследования и отсеивания возможности действия иных патологий.

Лечение

витамины

Своевременное выявление заболевания позволяет подобрать программу терапевтического воздействия и уменьшить формирование побочных явлений. Лечение осуществляется в амбулаторных либо стационарных условиях. Медицинская коррекция назначается после постановки диагноза и окончания второго приступа болезни.

Терапевтическое воздействие при криптогенной эпилепсии преследует следующие цели:

  • снятие боли, сопровождающей приступы;
  • предупреждение развития новых эпилептических эпизодов;
  • уменьшение частоты приступов;
  • сокращение продолжительности припадка;
  • снижение вероятности развития побочных эффектов;
  • функционирование нервной системы без необходимости применения медикаментов.

При лечении эпилепсии используются лекарственные препараты, снижающие длительность и частоту приступов. Необходим прием ноотропов, оказывающих влияние на нервные импульсы. Также доктор может назначить курс психотропов. В некоторых случаях патология корректируется путем хирургического вмешательства, специальной диеты, физиотерапевтических методов. Единый метод полного избавления от эпилептических приступов не выведен, но специализированная терапия позволяет облегчить состояние больного в 80% случаев.

Прогноз

Прогноз патологии неоднозначный, так как своевременное выявление и правильное лечение заболевания улучшают самочувствие пациента. Среди наиболее вероятных осложнений эпилепсии выделяются следующие состояния:

  • коматозное состояние;
  • травмы различной сложности;
  • угнетение дыхательной функции;
  • нарушение сердцебиения;
  • болезнь Альцгеймера;
  • эмоциональные изменения.

В случае появления припадков в детском возрасте изменяется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, страдает интеллектуальное развитие.

что это такое, лечение, причины

Содержание статьи:

Криптогенная эпилепсия – это наиболее распространенная форма болезни, которая встречается примерно у каждого второго пациента. Характерной особенностью криптогенной формы является то, что невозможно установить причину развития заболевания. Неустановленная этиология создает определенные трудности в подборе лечения, основу терапии таких пациентов составляют противосудорожные препараты.

Когда причину появления эпилептических припадков не удается выявить, говорят о криптогенной эпилепсииКогда причину появления эпилептических припадков не удается выявить, говорят о криптогенной эпилепсии

Что это такое

Эпилепсия – это хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется повышенной предрасположенностью организма к возникновению эпилептических приступов. Эпилепсия является одной из наиболее частых патологий центральной нервной системы, среди взрослых и детей распространенность заболевания составляет примерно 50–100 случаев на 100 тыс. населения.

В зависимости от этиологии выделяют 3 формы патологии:

Криптогенная эпилепсия – это заболевание с неустановленной этиологией, то есть причина развития болезни не ясна, не выявлена. Диагноз устанавливается только после исключения других форм.

По каким-либо причинам возникает предрасположенность клеток головного мозга к формированию чрезмерного пароксизмального разряда. Такой разряд нарушает нормальное функционирование нейронов, что и приводит к клиническим проявлениям эпилепсии – потере сознания, судорогам, чувствительным и вегетативным нарушениям.

При криптогенной форме болезни чаще выявляют очаговые изменения. Очаг чрезмерной активности может локализоваться в лобной, височной, теменной или затылочной доле. Реже разряд распространяется на оба полушария головного мозга.

Как проявляется заболевание

Основным признаком заболевания являются повторяющиеся эпилептические припадки. Они бывают 2 видов – парциальные (фокальные) и генерализованные. Частые приступы могут спровоцировать необратимые изменения в головном мозге, в таком случаев некоторые симптомы болезни будут сохраняться даже вне приступов.

Криптогенная фокальная эпилепсия

При криптогенной форме болезни чаще встречаются парциальные припадки. Для них характерно появление очага возбуждения в небольшом участке головного мозга. Симптоматика, которая при этом возникает, напрямую зависит от локализации очага возбуждения (височная, лобная, теменная, затылочная доля).

Больной обычно предчувствует обострение благодаря характерной ауре – слабо выраженным симптомам, которые появляются перед началом приступа.

Парциальные приступы бывают трех видов:

  • простые – без потери сознания;
  • сложные – с потерей сознания;
  • с вторичной генерализацией – парциальный припадок переходит в генерализованный.

Клиника парциальных припадков разнообразна и может включать в себя моторный, чувствительный, вегетативный и психический компоненты. Все варианты парциальных припадков объединяет одно общее свойство – приступообразный характер.

Криптогенная генерализованная эпилепсия

Генерализованные приступы при криптогенной форме болезни встречаются гораздо реже. Для них характерно двустороннее вовлечение головного мозга, очаговая симптоматика отсутствует. В большинстве случаев генерализованные припадки проявляются в виде судорожного синдрома и сопровождаются потерей сознания. Выделяют тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы.

Читайте также:

12 заблуждений об эпилепсии

Детская эпилепсия: что нужно знать родителям

Как поднять иммунитет ребенку?

Симптомы в межприступный период

Вне приступов могут сохраняться неспецифические симптомы, которые не связаны непосредственно с судорожной активностью головного мозга:

  • подавленное настроение;
  • гневливость, обидчивость;
  • нарушение памяти и других когнитивных функций.

Такие симптомы обычно появляются при длительных и частых генерализованных приступах, которые приводят к временной гипоксии головного мозга.

Методы диагностики

На эпилепсию указывает появление двух и более эпилептических припадков, но для постановки окончательного диагноза только лишь клинической картины недостаточно.

Эпилепсия неизвестного генеза является диагнозом-исключением, то есть для постановки диагноза необходимо исключить другие формы болезни. В анамнезе должны отсутствовать черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, инсульты, опухоли головного мозга.

Для окончательной диагностики необходимо проведение дополнительных исследований. Основным методом диагностики болезни является электроэнцефалография (ЭЭГ), для исключения симптоматической формы болезни назначаются методы нейровизуализации (МРТ или КТ головного мозга).

Как лечить патологию

Лечение эпилепсии должен подбирать врач после постановки окончательного диагноза. Трудность лечения криптогенной формы заключается в том, что причину развития болезни выявить не удалось, соответственно, этиотропные методы не применяются. Основу терапии составляет прием противоэпилептических препаратов.

Выбор медикаментозного средства, прежде всего, зависит от типа припадка, учитывается также возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Основными противоэпилептическими препаратами являются производные вальпроевой кислоты (вальпроаты) и карбамазепин. Вальпроаты – это универсальное средство, они могут применяться для лечения любых припадков, карбамазепин – при парциальных.

Производные вальпроевой кислоты относятся к основным противоэпилептическим средствамПроизводные вальпроевой кислоты относятся к основным противоэпилептическим средствам

К современным противоэпилептическим средствам относятся ламотриджин, топирамат, леветирацетам, клоназепам и др.

Лечение начинают с приема одного препарата, при неэффективности или появлении побочных эффектов его меняют. Назначать или изменять противоэпилептическую терапию может только врач, непосредственно лечение проводится в домашних условиях (за исключением тяжелых генерализованных припадков, развития эпилептического статуса).

Прогноз и последствия

Прогноз при криптогенной форме болезни зависит от многих факторов – проводимого лечения, типа припадков, их частоты и продолжительности. При адекватной терапии прогноз благоприятный.

Частые и продолжительные припадки могут приводить к развитию эпилептической энцефалопатии. В тяжелых случаях приступ может закончиться травмой головы во время падения, асфиксией. Для предотвращения опасных последствий нужно принимать назначенное лечение, избегать воздействия триггерных факторов (прием алкоголя, недосыпание, переутомление, стресс).

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

описание, признаки и лечение заболевания

Когда у человека случаются эпилептические приступы, но по результатам обследований причину появления заболевания установить невозможно, то врачи устанавливают пациенту диагноз: «криптогенная фокальная эпилепсия» то есть скрытая, не обозначенная.

Виды и причины появления эпилепсии

Считается, что к этой болезни должна быть склонность по наследству, в этом случае судороги и припадки могут появляться лишь в неблагоприятных для пациента случаях – такой вид заболевания называется идиопатической эпилепсией.

Если причиной появления эпилептических приступов являются пораженные части мозга из-за наличия травм или других заболеваний, то этот тип эпилепсии называется симптоматическим. Но, как правило, этиологию заболевания определить все-таки не получается, причин, которые спровоцировали ее формирование также очень много.

Эпилептические приступы могут иметь генерализованный характер, то есть в этом случае берут активное участие все участки головного мозга одновременно, этот тип называется генерализованной эпилепсией.

Существуют и фокальные виды, при этих припадках участвуют определенные части мозга. Фокальная конфигурация заболевания отличается с учетом локализации: в лобной, височной, в теменной или затылочной части.

  • Височная. Отличается довольно сильными отключениями сознания пациента, мгновенным прерыванием психической или двигательной энергичности, без появления судорог.
  • Лобная. От предыдущей отличается тем, что в данном случае могут появляться и лунатизм, и утрата рассудка, и конвульсии, и т.д.
  • Теменная или затылочная. Могут проявлять себя абсолютно по-разному, естественно, не настолько ярко выражено, как предыдущие случаи, появляются не часто.

Симптомы криптогенной фокальной эпилепсии у взрослых

Чтобы опровергнуть или подтвердить симптоматическую форму заболевания, выполняется полное обследование. Локализацию болезни удается выявить при помощи МРТ. Когда этиологию и причины определить не получается, то устанавливается диагноз криптогенная эпилепсия.

У взрослых людей фокальная криптогенная эпилепсия появляется очень часто. Провокаторами болезни могут быть травмы головы, различные опухоли, расстройства циркуляции крови в мозге. Также болезнь может формироваться в младенческом возрасте, вероятные причины: околородовые поражения мозга, травмирования головы, нейроинфекции. Если врачам не удалось установить причину заболевания, то в детском возрасте криптогенная эпилепсия через какое-то время может переходить в симптоматическую форму.

Отсутствие информации о причине болезни осложняет ее диагностику и лечение. На протяжении всего периода заболевания с человеком могут случаться самые различные виды припадков. К примеру, если брать тривиальные парциальные припадки, то они могут появляться только из-за нарушений мозга.

Пациент не теряет рассудок, но может появиться аура. Под данным понятием нужно понимать определенный сигнал-маячок, что приступ скоро настанет. Аура может быть моторной – появляется острая и сильная боль, которая поражает центральную мозга часть, когда же слуховая – то верхнюю область височной зоны.

Вегетативные приступы также могут проявляться у пациента. Их основная особенность: в черепе и в гортани возникают дискомфортные ощущения. Очень часто пациенты, диагностированные криптогенной эпилепсией, подвержены и более сложным формам припадков.

Что это обозначает? Под сложной конфигурацией нужно понимать:

  • В некоторых случаях наступает амнезия.
  • Возникают проблемы с двигательным аппаратом.
  • Значительное нарушение общего сознания.

С основными припадками почти всегда сопутствуют: повышение АД, рвота, остановка дыхания, потеря рассудка, судороги, аномалии глазных яблок, чаще всего они закатываются вверх и т.д. Конкретные характеристики, проявления этой болезни нельзя установить без продолжительного наблюдения врачами за пациентом в течение определенного времени.

Нужно понимать, что и взрослая фокальная криптогенная эпилепсия, и детская – одинаково опасны для человека. Невзирая на то, что, как правило, она появляется в детском возрасте, не исключаются случаи поражения недугом и человека в зрелом возрасте.

Причины появления детской криптогенной фокальной эпилепсии

Головной мозг у детей имеет биоэлектрическую энергичность, во время которой образуется электрический разряд. Если малыш здоровый и полноценный, то разряды имеют четко установленную им направленность и плотность.

Во время нарушений неправильной мощности и плотности разрядов, может возникать эпилептический приступ. В целом, появление заболевания будет зависеть от участка мозга, где происходят патологические разряды.

Причины, которые провоцируют у детей развитие фокальной криптогенной эпилепсии следующие:

  • нарушения в развитии мозга;
  • дефекты структуры мозга – киста, гематомы или же различные опухоли;
  • травмы головы;
  • кислородное голодание (гипоксия) плода в утробе матери;
  • болезнь Дауна;
  • наследственный фактор;
  • тяжелая форма конъюгационной желтухи у грудничка.

Отмечались случаи, когда заболевание спонтанно формируется, причины этого определить почти невозможно.

Как у детей проявляется криптогенная фокальная эпилепсия?

У новорожденных детей на самом пике гипертермии могут появляться судороги. Когда они имеют единичный характер, то нет смысла считать ребенка больным. Настоящие припадки эпилепсии имеют регулярный и постоянный характер. Симптоматическая картинка эпилепсии может изменяться с учетом от ее разновидности. Помимо этого, симптомы появления заболевания у грудных детей и подростков сильно отличается между собой.

Основные симптомы болезни у малышей:

  • кратковременная остановка дыхания;
  • судорожные приступы продолжительностью 1-15 минут;
  • полная потеря сознания;
  • непреднамеренные мочеиспускание и дефекация;
  • атонические приступы и судороги;
  • также вероятны распрямление коленных и сгибания локтевых суставов, причем непроизвольного характера.

Для подростков характерны появление пены изо рта и прикусывание языка. Как правило, эти припадки завершаются засыпанием.

Невольное опорожнение и мочеиспускание, а также засыпание после припадка не свойственно для малышей в возрасте до 2-х лет. В некоторых формах эпилепсии у детей судороги могут поражать только какие-то участки тела, это: язык, нога или кисти рук. Очаговые приступы напоминают сенсорные галлюцинации вкусовой, слуховой или зрительной направленности.

Что в это время происходит с ребенком:

  • Ребенок может неожиданно замереть, прервать дыхание.
  • Нет реакции на внешние раздражители.
  • Может, не отводя глаз, в течение всего времени (пока продолжается припадок) смотреть в одну точку.
  • Затем, когда приступ закончится, ребенок может спокойно продолжать заниматься тем, что делал до приступа.

Грудные дети вовремя приступа замирают, могут запрокидывать голову. Наблюдается отсутствующий взгляд, прищуривание глаз, дрожание век.

Вероятные последствия и осложнения:

  • Череда спазматических приступов.
  • Длительность приступов порядка получаса, за данное время ребенок просто не может успеть полностью прийти в себя.
  • Продолжительная аспирационная пневмония.
  • Вероятные травмы во время припадка.
  • Эмоциональная нестабильность, которая может проявляться в плаксивости, в плохом настроении либо же ребенок становится агрессивным.
  • Умственное отставание в развитии от сверстников.
  • Смертельный исход: если во время приступа ребенок захлебывается рвотными выделениями или заглатывает язык.

Что делать родителям: советы и рекомендации

Советы и рекомендации для родителей, у которых дети являются эпилептиками:

  • В летнее время детям нежелательно долго загорать, голова малыша обязана быть все время прикрыта.
  • Детям с диагнозом фокальная криптогенная эпилепсия запрещается посещать такие спортивные секции: борьба, горные лыжи, бокс и т.д. Подбирайте более безопасные секции: беговые лыжи, теннис, бадминтон и т.д.
  • Старайтесь постоянно повышать иммунитет ребенку.
  • Больным детям нельзя самим принимать ванну или самостоятельно купаться в водоемах.
  • Запрещается при припадках оставлять ребенка одного.

С учетом того, что видов такого заболевания существует огромное множество и, как уже говорили, многие из них в современной медицине остаются неизведанными, при первых симптомах или единичных судорожных приступах необходимо немедленно показать малыша врачу.

У некоторых детей приблизительно за день до припадка могут возникать так называемые предвестники. Это возможны агрессивность различной интенсивности и раздражительность, резкие изменения в поведении, нарушение сна ребенка.

Прогноз течения болезни

Во время припадка не рекомендуется разжимать ребенку рот, вставлять различные предметы. Также не стоит сдерживать приступ судорог или выполнять массаж сердца. Скорую необходимо вызывать в случае, когда ребенок перестал дышать либо приступ продолжается более 4-7 минут.

В младенческом возрасте фокальная криптогенная эпилепсия дает хорошие прогнозы: до одного года заболевание хорошо поддается лечению, у детей постарше со временем судорожные приступы потихоньку снижаются.

При правильном выборе медикаментозного лечения у подростков, можно добиться полного контроля над заболеванием и приступами. Помимо этого, если в течение 5 лет припадки не появлялись и во время обследования на ЭЭГ врач не выявил аномалий, то противосудорожные препараты можно отменить.

Лечение криптогенной фокальной эпилепсии

Судорожные припадки этой болезни вполне контролируемые, исключение составляет лишь лобная эпилепсия, которая сложно поддается лечению противосудорожными препаратами. Медикаментозное лечение фокальной криптогенной эпилепсии будет зависеть от исследованных и обнаруженных причин заболевания. Основная задача – не только купировать припадки, а по возможности ликвидировать основу болезни.

  • Медикаментозная терапия. Используя такой способ лечения, врач назначает пациенту медицинские противосудорожные средства, если у больного проявляется более двух приступов в день. Как показала практика, в 25% всех случаев этот способ лечения имеет отличные результаты и приводит к излечению пациента. Когда форма болезни очень тяжелая, то противосудорожные препараты помогают снизить тяжесть припадков и их протекание. Начинают лечение с минимальной дозы, с дальнейшим увеличением. Время терапии зависит от тяжести заболевания и эффективности препарата.
  • Хирургическое вмешательство. Такое лечение применяется только в случае, если нужно из мозга удалить опухолевые патологии, кисту, являющейся первопричиной развития эпилепсии.
  • Соблюдение диеты. Механизм действия диетотерапии – четкое соотношение в дневном меню жиров, углеводов и белка. Рацион обязан состоять из жирной пищи: сливок, жирных сортов мяса, масла. Снижают такие продукты, как: фрукты, пасты, овощи и хлебобулочные изделия.

Фокальная криптогенная эпилепсия – это не приговор, а только лишь хроническая болезнь. Современная медицина с успехом справляется с приступами, купируя их лекарственными препаратами. А при своевременном лечении и правильном образе жизни в 80% случаев взрослых пациентов и больных детей удается избавить от тяжести симптомов почти навсегда.

Поставленные задачи можно достигнуть при своевременном диагностировании, регулярном использовании препаратов, назначенных врачами. Четко соблюдать указанные врачом дозы лекарств. Сопутствующим лечением является правильный режим дня, то есть грамотно распределять время отдыха и нагрузку на организм, абсолютное отсутствие негатива, различных ударов и потрясений, здоровый образ жизни. Лишь так, усилиями врачей и непосредственно пациента можно, если не полностью вылечить болезнь, то, по крайней мере, свести ее симптомы к минимуму.

что вызывает патологию, симптоматика, терапия, прогностические данные

Эпилепсия является не только медицинской, но и социальной проблемой. В литературе и на интернет-сайтах часто встречается такая неверная формулировка, как эпилепсия височной доли или височных долей. Правильное название патологии — височная, или темпоральная, эпилепсия. Она считается наиболее распространенной формой эпилепсии и составляет около 30-35% всех случаев этого заболевания. В числе же случаев симптоматических парциальных эпилепсий, которые обусловлены очагом возбуждения, находящимся только в одной зоне (или отделе) головного мозга на долю височной формы приходится до 60%.

Определение заболевания и его этиопатогенез

В последние десятилетия отмечается рост интереса к изучению человеческого мозга вообще и к этому заболеванию в частности. В значительной степени этому способствовали достижения в области фундаментальных наук, которые предоставили новые возможности в создании и использовании принципиально иных медицинских технологий. Они позволили значительно расширить как экспериментальные, так и клинические исследования в области изучения различных проблем эпилепсии, уточнить определение заболевания и его классификацию, а также усовершенствовать методы терапии.

Международной противоэпилептической лигой в 1989 году было предложено определение эпилепсии как заболевания. В его основу были положены повторенные эпилептические припадки. Согласно этому определению, эпилепсией считалось состояние, характеризующееся повторными эпиприпадками (двумя и более), которые не были спровоцированы непосредственной причиной.

Такое определение не учитывало, в основном, нарушений психики больного и проявлений патологии, выявленных посредством электроэнцефалографии. Несмотря на существенные недостатки,  длительное время оно имело большое значение в практической врачебной деятельности.

Более точная формулировка предложена группой московских исследователей: эпилепсия — это заболевание, которое характеризуется повторными (от двух и более) припадками или прогрессирующими нарушениями неврологического характера, не спровоцированными непосредственно какой-либо конкретной причиной и сочетающимися со стойкой активностью очагового происхождения эпилептического типа, определяемого на электроэнцефалограмме.

Височная же эпилепсия является локализационно обусловленной и, чаще всего, симптоматической формой заболевания с локализацией эпилептогенного очага в височной доле головного мозга. Причины возникновения патологического состояния многочисленны и разнообразны. Условно их объединяют в две основные группы:

Перинатальное поражение центральной нервной системы

Период, охватывающий от 22 недель беременности по 28-й день после рождения. По данным анамнеза оно выявляется у 36% больных с этим видом патологии. В группу причин входят, в основном, внутриутробная инфекция (преимущественно, цитомегаловирусная, токсоплазмоз, герпетическая, коревой краснухи), гипоксия и асфиксия плода, фокальная корковая дисплазия (аномальное развитие структуры коры головного мозга на ограниченном участке) и некоторые другие.

Наиболее частой причиной многими авторами названа родовая травма, при которой возникает гибель нейронов. Она патогенетически обусловлена развивающимися во время родовой травмы ишемией (местное сосудистое нарушение снабжения тканей кровью), гипоксией (снижение содержания кислорода в тканях) и повреждающим эффектом некоторых нейромедиаторов, в частности, возбуждающего нейротрансмиттера глутамата.

Постнатальное поражение

К этой группе относятся, преимущественно:

  • мезиальный темпоральный (височный) склероз и склероз гиппокампа, на долю которых приходится более 50%;
  • опухоль височной доли головного мозга;
  • нейроинфекция, менингит, энцефалит, энцефаломиелит после вакцинации;
  • черепно-мозговая травма или/и хирургические вмешательства на головном мозге;
  • инфаркт головного мозга, инсульты, гипергликемические и уремические состояния;
  • сосудистые мальформации (нарушения развития сосудов) различных типов;
  • туберозный склероз (генетически обусловленное заболевание) и некоторые др. — около 7%.

Актуальным и окончательно не решенным современной наукой является вопрос о взаимосвязи развития височной эпилепсии с длительными фебрильными судорогами. Они представляют собой тонико-клонические или тонические судороги в конечностях, которые могут возникать в виде припадков при фебрильной температуре (37,8-38,5°) у детей в грудном, раннем и дошкольном возрастах. Считается, что фебрильные судороги являются фактором высокого риска последующей трансформации в височную эпилепсию.

Как предполагается, механизм развития последней в данном случае, особенно при наличии атипичных и очень продолжительных приступов фебрильных судорог, состоит в гипоксических, ишемических и метаболических изменениях в височной доле мозга, приводящих к развитию височного медиобазального склероза и, соответственно, рассматриваемого заболевания.

Широкое распространение хирургических методов лечения стимулировали появление, так называемой, концепции наличия функциональных зон в коре головного мозга, в которой учитывается возможное происхождение болезни. При рассмотрении причин возникновения и механизмов развития патологии и в соответствии с этой концепцией в ней выделены 5 зон:

  1. Эпилептогенного поражения.
  2. Эпилептогенного очага, под которым понимается зона коры мозга, которая обладает способностью самостоятельно генерировать нейронные разряды чрезмерной выраженности.
  3. Раздражения.
  4. Симптоматогенная, являющаяся именно той областью коры головного мозга, при раздражении которой возникают клинические проявления приступа.
  5. Начала приступа.

В основе классификации патологии лежат такие критерии, как происхождение заболевания и характер припадков, то есть этиопатогенетические принципы. В соответствии с этими критериями раньше выделялись формы:

  • по этиологии — идиопатическая и симптоматическая;
  • по семиотике приступов — первично и вторично генерализованная эпилепсия, то есть возникающие в разных участках или в одном участке мозга нейронные разряды, быстро охватывающие сети нейронов, расположенных в обоих полушариях мозга, и фокальная височная эпилепсия (ограниченная сетью нейронов одной гемисферы, то есть одного полушария) как у взрослых, так и у детей.

Такое деление, в том числе и термин «фокальная», утратило свою актуальность. Однако эти термины допустимы к применению в отношении к характеру приступов, но не по отношению к формам заболевания.

В настоящее время актуальным является деление болезни в соответствии с этиопатогенетическими принципами на:

  • симптоматическую;
  • идиопатическую;
  • криптогенную.

Чем отличается симптоматическая височная эпилепсия от структурной, или структурно-метаболической?

Первая является такой формой патологии, при которой в результате обследования выявляется эпилептогенный очаг, локализующийся непосредственно в височной доле головного мозга. Самая частая причина симптоматической формы — медиальный, или мезиальный, височный склероз, то есть склеротическое поражение медиальных структур, представленных гиппокампом и аммоновым рогом.

Структурная височная эпилепсия не может отличаться от симптоматической, поскольку этим понятием обозначается не форма патологического состояния, а структурная, морфологическая характеристика. Другими словами, эти два понятия не противоречат друг другу, а лишь взаимно дополняют. Кроме того, структурные изменения мозговой ткани могут находиться в других зонах коры головного мозга (наиболее часто в затылочной области), откуда импульсный разряд способен иррадиировать в височную область и обусловливать соответствующую клиническую картину уже этой зоны.

Причины, приводящие к структурным нарушениям, могут быть генетически обусловленными и приобретенными. То есть, черепно-мозговая травма, сосудистые нарушения, воспалительные процессы и опухоли головного мозга, склероз гиппокампа и т. д., вызывающие нарушение определенных мозговых структур, и являются приобретенной причиной болезни.

Идиопатическая, или первичная эпилепсия, как правило, имеет генетическую причину и характеризуется отсутствием структурных изменений в ткани головного мозга.

В тех случаях, когда после проведения всех методов обследования выяснить причину заболевания не удается, устанавливается диагноз «криптогенная височная эпилепсия».

Необходимо отметить, что эти формы очень редко встречаются в «чистом» виде. Большинство же форм этой патологии обусловлено сочетанием генетических причин с внешними повреждающими факторами воздействия.

Симптомы височной эпилепсии

Первые признаки болезни могут появиться в любом возрасте, в зависимости от обусловивших ее причин. Очень часто заболеванию предшествуют атипичные фебрильные судороги (в 15-30% случаев). Они начинаются, как правило, у детей раннего возраста, после чего на протяжении от 2-х до 5-и лет длится период самопроизвольно наступившей ремиссии. Максимально с 6 – 8-летнего возраста появляются психомоторные приступы, присущие   темпоральной эпилепсии.

Характерным свойством множественной клинической симптоматики является ее полиморфность.  Заболевание проявляется различными типами парциальных судорожных приступов — простыми, сложными парциальными, вторично генерализованными тонико-клоническими. Возможно и их сочетание.

Наиболее частый клинический признак, встречающийся у 75% пациентов — это аура. В реальности аура является простым парциальным приступом, который может наблюдаться как в качестве изолированного симптома, так и начального клинического проявления с последующим переходом в сложный парциальный или/и вторично генерализованный тонико-клонический приступ.

Генерализованный тонико-клонический приступ

Ауру иногда еще называют «предостерегающим» или «предупреждающим» признаком, поскольку она нередко предшествует развертыванию большого приступа и в полной мере осознается больным человеком. Кроме высокой частоты встречаемости, ее характер имеет значение еще и в плане предварительной ориентировочной диагностики локализации очага, от которого зависит ее тип (абдоминальная, слуховая, зрительная, вкусовая, вегетативная и т. д.).

В основе современной клинической классификации лежат локализация очага и симптоматика, которая соответствует данной зоне мозга. В соответствии с этими критериями различают следующие типы патологии: гиппокампальный, амигдалярный, латеральный задневисочный инсулярный, или оперкулярный. Однако в целях более удобного практического использования классификации эти типы височной эпилепсии объединяют в две большие группы:

  1. Амигдалогиппокампальную, или медиобазальную, палеокортикальную.
  2. Латеральную, или неокортикальную.

В то же время, дифференциальная диагностика эпилепсий палеокортикальной и неокортикальной у многих больных представляет собой значительные затруднения из-за сложности выявления эпилептоидного очага и широкого распространения процесса возбуждения в головном мозге.

Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия

Первые признаки появляются чаще всего у детей раннего школьного возраста. Началу болезни часто (от 30 до 60% случаев) предшествуют нетипичные фебрильные судороги. Главная клиническая характеристика болезни — это психомоторные (парциальные) приступы, которые подразделяют на сложные и простые.

Сложные парциальные приступы

Основными признаками полеокортикальлной группы патологии являются сложные психомоторные приступы, которым может предшествовать (не обязательно) аура. Критерии их определения — это:

  • утрата сознания с последующей амнезией;
  • отсутствие реакции на раздражители внешней среды;
  • наличие различных видов автоматизма.

Клинически различают четыре группы сложных парциальных приступов:

  1. Начинающиеся аурой и затем сопровождающиеся расстройством сознания.
  2. То же самое, но еще и с добавлением автоматизмов.
  3. Наличие только расстройства сознания.
  4. Имеющие расстройство сознания и автоматизмы.

Бывает ли при височной эпилепсии замирание взгляда?

При этом состоянии больной имеет как будто застывший вид. Лицо его напоминает маску с широко раскрытыми глазами, а взгляд становится неподвижным, застывшим, направленным на один объект или в одну точку, при этом реакция на окружающее отсутствует. Пациент как будто на что-то «таращится». Замирание взгляда может сопровождаться вегетативными проявлениями в виде бледности, учащения сердцебиения и дыхания, появления избыточной потливости, расширения зрачков. Такая картина является характерной для третьей группы сложных парциальных приступов, протекающих с изолированным расстройством сознания.

Симптом «автоматизмы», механизмы возникновения которых до конца неясны, — это важнейший клинический признак сложных психомоторных приступов. Они являются характерным клиническим признаком рассматриваемой формы патологии, но не специфичным именно для нее. Автоматизмы представляют собой совершение больным однообразных движений, действий ситуативного характера, осуществляемых без обдумывания, автоматически, как бы отчужденно от него.

Генерализованный тонико-клонический приступ

Основные группы автоматизмов:

  1. Ороалиментарные — причмокивание, зевание, облизывание губ, жевание, глотание, смакование губами или языком, сосательные движения, а также движения, характеризующие сплевывание (значительно реже).
  2. Кистевые автоматизмы — выражаются в хватательных движениях, хлопаньи ладонями, потирании рук, моющих движениях, дистонической (непроизвольной патологической) установке кисти на стороне, противоположной эпилептоидному очагу.
  3. Мимические — гримасы, мимики испуга или страха, растерянности или недоумения, недовольства в виде нахмуривания бровей, улыбка или смех, насильственное интенсивное и редкое моргание.
  4. Жестовые, заключающиеся в совершении однообразных быстрых одно- или двусторонних движений в виде, например, похлопывания по своему телу или поглаживания его, перекладывания предметов или их ощупывания, перекладывания одежды или белья и др.)
  5. Речевые — в виде различных речевых расстройств, выражающихся в шипении, невнятном бормотании, произношении отдельных звуков или слов и др.
  6. Адверсивные в виде поворота головы в одну из сторон без ее запрокидывания — достаточно частый при височной эпилепсии феномен.
  7. Остановка деятельности, проявляющаяся в прекращении производимого действия при сохранении тонуса мышц.
  8. Амбулаторные, состоящие из длительных, координированных и, как кажется постороннему наблюдателю, целенаправленных и целесообразных движений, как правило, взаимосвязанных с окружающими предметами. Так, например, больные раскладывают на столе какие-нибудь предметы, включают телевизор или приемник, оглядываются по сторонам, имитируя поиски чего-либо, наливают воду в чашку и т. д. При приступе пациент может выполнять несложные команды, произнесенные громко, смотреть телевизор, принимать пищу. Такие долговременные приступы могут переходить в эпилептические трансы (сумеречное нарушение сознания, фуги) по типу дромомании, длительность которых может составлять десятки минут, часы и до 1 суток (редко). При этом больной без всякой цели ходит по улицам, едет в общественном транспорте, может уехать в другой город, после чего наступает амнезия. Больной дезориентирован в месте, не понимает, где находится и не помнит, как сюда попал.
  9. Сексуальные — по типу приступов эксбиционизма (обнажение половых органов перед посторонними), избыточной сексуальности и трансвестизма.

Кроме того, автоматизмы могут быть:

  • с продолжением действий, которые были начаты до возникновения приступа;
  • вновь возникшими;
  • осуществляющимися с взаимодействием с людьми или/и предметами;
  • направленными только на самого себя и не связанными с предметами или посторонними людьми.
Простые парциальные приступы

Основной критерий их отличия от предыдущих — это наличие сознания во время пароксизмов. Этот вид приступов часто предшествует возникновению вторично генерализованных судорожных или сложных парциальных приступов и встречается в среднем у половины больных, страдающих височной эпилепсией.

Простые парциальные припадки

Проявление простых психомоторных пароксизмов очень разнообразно. Это приступы:

  • моторные (двигательные), проявляющиеся ограниченными тоническими или тонико-клоническими судорогами на стороне тела, противоположной эпилептогенному очагу, а также постуральными (связанные с изменением положения тела) дистоническими приступами;
  • адверсивные и речевые (фонаторные) — произносятся и повторяются отдельные слова и фразы, иногда даже осмысленные, возможна утрата речи;
  • расстройства психических функций в виде сноподобных состояний;
  • утраты чувства реальности (дереализация), самовосприятия (деперсонализация), при котором свои собственные действия расцениваются как будто со стороны и с чувством невозможности управления ими;
  • вегетативно-висцеральные;
  • сенсорные, проявляющиеся пароксизмами вкусового или обонятельного вида.

Последние два типа припадков, как правило, сочетаются друг с другом. Основные сенсорные вегетативно-висцеральные приступы выступают в виде следующих пароксизмов:

  1. Эпигастральных — ощущение дискомфорта и болей в подложечной и околопупочной областях, урчание в животе, чрезмерное газообразование с учащенным отхождением газов, частые позывы на акт дефекации. Может возникать специфическое «восходящее эпилептическое ощущение» в виде тошноты, изжоги, болей в животе, которые, как описывают больные, выходят из живота и поднимаются к глотке, образуют комок в горле, сжимают его, сдавливают всю шею. После этого могут возникать судороги с потерей сознания.
  2. Кардиальных — в виде внезапного сдавления, тяжести, распирания в области сердца. Эти ощущения могут сопровождаться появлением сильного чувства страха, различными нарушениями ритма сердца, изменениями артериального давления, а также повышенной потливостью, бледностью, повышением общего мышечного тонуса с ознобом.
  3. Респираторных, проявляющихся внезапным ощущением сдавления в шейной области и удушья, высоким тонусом шейных мышц, нарушением ритма дыхания с периодической его остановкой.
  4. Сексуальных — оргастические приступы, представляющие собой приятное тепло внизу живота с возрастанием полового влечения, которое часто заканчивается оргазмом, избыточная влагалищная секреция и сокращение бедренных, промежностных и вагинальных мышц. Возможно ограниченное или болезненное восприятие оргазма.

Латеральная темпоральная эпилепсия

Эта форма встречается значительно реже, чем амигдалогиппокампальная. Она характеризуется перечисленными ниже приступами, которые могут возникать изолированно или в сочетании друг с другом, а также с приступами нарушения речи:

  1. Галлюцинации слуховые — наиболее характерны при этой форме эпилепсии. Они могут быть простыми, например, в виде шума, и длительными сложными в виде музыки или голосов. Достаточно часто приступ, который начался со слуховых галлюцинаций, может перейти в сложный психомоторный с замиранием взгляда и сочетанием с другими автоматизмами.
  2. Галлюцинации зрительные — чаще всего имеют сложный структурный характер с перемещающимися животными и людьми, цветными и панорамными картинами. Эти галлюцинации напоминают кинофильм, имеют натуральный вид и связаны непосредственно с самим больным, его переживаниями и ощущениям. При этом присутствует феномен аутоскопии — пациент как будто смотрит на себя со стороны. Наиболее характерными являются зрительные галлюцинации с воспоминаниями, при которых возникают сцены и образы, ранее имевшие место в жизни больного. Имеет большое диагностическое значение тот факт, что, в отличие от больных с психическими расстройствами, пациенты с эпилепсией к обману восприятия относятся критично.
  3. Вестибулярные, или приступы головокружения — характеризуются короткой продолжительностью (10 секунд — 3 минуты), стереотипом с иллюзиями пространственных изменений («падение стен», «изменение высоты потолка») и часто сопровождаются вегетативной симптоматикой в виде бледности, повышенной потливости, увеличения числа сердечных сокращений, дыханий.
  4. Приступы речевого расстройства, выраженные в виде сенсорной афазии — также являются специфичными для поражения именно височной области. Пароксизмы выражаются в том, что больной утрачивает понимание звуков и способность различать их при сохраненной способности слышать. В результате этого больной неправильно воспринимает речь, не может выразить свою мысль не только при разговоре, но и письменно, стараясь при этом восполнить свой недостаток быстрой, сбивчивой многословной речью с множественными ошибками в надежде сказать что-то правильно. Сенсорная афазия может сочетаться с потерей способности (если она была до болезни) к пониманию или исполнению музыки, написанию и чтению нот.
  5. Височные синкопы, являющиеся патогномоничными симптомами латеральной формы височной эпилепсии. Они появляются изолированно или им предшествует головокружение, реже — аура. Височные синкопы выражаются в медленной потере сознания с последующим падением в результате просто мышечного расслабления, без судорог (в виде «обмякшего» тела). Этот признак встречается более чем у половины пациентов с этой формой патологии.

Лечение

Лечение является очень сложной задачей. Важно не только достичь уменьшения частоты и количества приступов, возможно более длительной ремиссии заболевания, но и помочь больным повысить качество жизни, другими словами — адаптироваться в семейной, трудовой и социальной обстановке.

Какие препараты назначают в целях лечения заболевания?

Основными препаратами, как при монотерапии, так и при политерапии считаются Карбамазепин, Фенитоин, препараты вальпроевой кислоты, или вальпроаты (Депакин, Вальпарин и др.) и барбитураты. Препаратами резерва являются Ламотриджин и Анксиолитики 2-го поколения (средства бензодиазепинового ряда).

Простые парциальные припадкиОсновные препараты применяемые в терапии височной эпилепсии

Карбамазепин представляет собой препарат выбора для всех случаев. Его вначале используют для проведения монотерапии и применяют по определенной схеме. При отсутствии эффекта переходят на монотерапию вальпроатами или гидантоинами (Дифенин). Депакин является вторым препаратом выбора.

В настоящее время, основываясь на принципе эффективности препаратов и толерантности к ним, противоэпилептические средства рекомендуется применять в следующем порядке:

  1. Карбамазепин.
  2. Депакин.
  3. Фенитоин.
  4. Барбитураты.
  5. Политерапия с применением основных (базовых) средств, а также препаратов резерва (Ламотриджин и бензодиазепины) в любых комбинациях.

Наиболее эффективными и оптимальными комбинациями некоторые авторы считают Финлепсин с Депакином и Финлепсин с Ламотриджином или Ламикталом. В дополнение иногда могут назначаться половые гормоны, особенно при обострениях эпилепсии в менструальные дни.

Кроме консервативной терапии, может быть рекомендовано нейрохирургическое вмешательство, целью которого является удаление эпилептогенного очага и предотвращение продолжения мозговой эпилептизации. Основными показаниями к хирургическому лечению являются:

  1. Абсолютная устойчивость приступов к воздействию различных противоэпилептических средств, применяемых в максимально возможных дозах.
  2. Высокая частота тяжелых приступов, вызывающих социальную дезадаптацию.
  3. Диагностирование наличия эпилептогенного очага с четкой локализацией.

Оперативное вмешательство не рекомендуется в случаях наличия тяжелого соматического состояния, а также значительной выраженности расстройств психического и интеллектуально-мнестического характера.

Прогноз на будущее

При темпоральной эпилепсии во всех случаях прогноз достаточно серьезен. Во многом на него оказывают влияние причины и характер поражения мозга. Благоприятными признаками в прогностическом плане являются трансформация сложных парциальных приступов в более простые, а при наличии судорожных проявлений — замещение развернутых припадков абортивными, то есть незавершенными, неполными.

Если же в числе ранних причин преобладают внешние факторы, а заболевание начинается с частых приступов, грубых психических расстройств и изменений на электроэнцефалограмме по органическому типу, то для его дальнейшего течения характерны негативные тенденции, которые выражаются в неуклонном нарастании симптоматики и ее выраженности.

Несмотря на лечение заболевания высокими дозами современных противоэпилептических препаратов, очень часто медикаментозная терапия помогает лишь незначительно уменьшить частоту возникновения приступов. Достичь же стойкой медикаментозной ремиссии при проведении адекватной терапии удается не более чем у 32-35% больных. У остальных взрослых пациентов приступы продолжаются, в результате чего происходит нарастание нарушений психики по типу деградации (интеллектуально-мнестические расстройства), приводящее к значительным затруднениям в сфере социальной адаптации.

Хирургическое же лечение представляет собой серьезную опасность в связи с возможностью таких осложнений, как речевые расстройства в виде искажения, полная или частичная утрата речи, развитие гемипареза, частичная или полная слепота из-за повреждения зрительного нерва, расстройства памяти, а также синдром Клювера – Бьюси. Последний представляет собой сочетание таких симптомов нарушения тактильного, слухового или зрительного восприятия, избыточной сексуальности, утраты чувства стыда или страха, повышенной оральной активности.

В то же время, в соответствии с обобщенными данными научной литературы, нейрохирургическое лечение во многих случаях является обнадеживающим. Оно позволяет у 30 -50% больных добиться полного избавления от приступов, а существенного уменьшения частоты последних — в среднем у 70%. После хирургического лечения у многих больных отмечен его положительный эффект в отношении интелектуально-мнестических функций и социальной адаптации.

Вам также может быть интересно:

Криптогенная эпилепсия — Методы лечения эпилепсии, советы врачей

Эпилепсия — тяжелое хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС. Криптогенная фокальная эпилепсия характеризуется часто возникающими пароксизмальными состояниями (судорожными и другими припадками) и при длительном течении приводит к изменениям личности — так называемому «эпилептическому слабоумию». Может начаться как в раннем, так и пожилом возрасте, но чаще проявляется до 20 лет.

к содержанию ^

Исторические факты

Эпилепсия была известна еще в античные времена. Согласно легенде, ею страдал знаменитый герой Геркулес, а также Гай Юлий Цезарь. Считалось, что припадок — это посещение больного божеством, причем, по внешним признаком пытались определить, каким именно. Например, если больной скрипит зубами — то ревнивая Геба, на губах видна пена — бог войны Арес, и так далее. Существовал интересный обычай прерывать собрание, если у кого-то из участников случался эпилептический припадок — считалось, что боги, таким образом, подают знак, что происходящее им неугодно. Во времена христианства эта болезнь также считалась божьим наказанием.

Ассоциация с высшими силами тут неслучайна: эта болезнь посещала своего носителя внезапно и без видимых причин, резко меняя его поведение, что невозможно было не заметить, так что религиозному человеку могло показаться, будто телом несчастного овладевают некие потусторонние сущности. Медики с древних времен пытались понять, что это такое на самом деле. Например, Авиценна считал, что эпилепсия вызывается загадочной субстанцией — черной желчью, которая поступает из печени в селезенку. Если орган работает плохо, то черная желчь из печени поступает прямо в мозг, и, чтобы не допустить этого, он создает спазм — так возникает эпилептический припадок.

к содержанию ^

Причины заболевания

Криптогенная эпилепсия является формой болезни с неявными или неустановленными причинами. Этот диагноз ставят в случаях, когда симптомы болезни не подходят под другие ее разновидности и не удается установить причину болезни даже после всех возможных анализов. Это значит, что врачи до сих пор точно не знают, что же такое криптогенная эпилепсия и откуда она берется.

Факторами возникновения считают наследственную предрасположенность, последствия механических травм головы, инсультов и отравлений ядовитыми веществами. Сюда же относят вирусные инфекции, заболевания сердца, печени или почек, внезапное воздействие яркого (особенно мигающего) света, резкого звука, перепада температур.

При других формах этого заболевания в коре головного мозга возникает очаг патологической активности, там, где не должно его быть в норме. При криптогенной эпилепсии явная локализация отсутствует.

к содержанию ^

Симптомы и отличия от других форм заболевания

Основным симптомом эпилепсии является наличие судорожных припадков. Они бывают разного вида, в основном подразделяясь на две группы: генерализованные и парциальные.

При фокальной, или криптогенной эпилепсии чаще наблюдаются парциальные (частичные) припадки.

Часто приближение припадков сопровождается так называемой аурой — симптомом, сигнализирующей об их скором начале. По виду этого симптома можно определить локализацию очага поражения коры головного мозга. При моторной ауре больной может неожиданно перемещаться, это значит, что пораженный участок находится в одной из лобных долей. При нарушениях зрения или слуха — соответственно в затылочной или височной доле. Сама по себе аура также является парциальным припадком.

Также при эпилепсии могут случаться так называемые сумеречные состояния, сопровождаемые зрительными или слуховыми галлюцинациями, беспорядочной моторной и речевой активностью, помрачением рассудка. Больные в сумеречном состоянии могут быть очень агрессивны и даже опасны, пытаться совершить насилие над окружающими или собой, либо наоборот стараются убежать от всех, спрятаться.

Криптогенная эпилепсия имеет следующие особенности: более тяжелое протекание приступов, трудности с подбором эффективного лечения, а привычные при других формах этой болезни препараты оказывают слабое действие. Наблюдается быстрый регресс психомоторного и эмоционального состояния пациента. Если сделать ЭЭГ, то на ней будут четко видны изменения, но в следующий раз картина может быть смещена.
При данной форме заболевания может четко проявляться какой-либо один синдром и отсутствовать остальные характерные признаки. Однако, со временем они могут проявиться, или же нет. Как правило, сам синдром не поддается или слабо поддается лечению. Например, при криптогенной эпилепсии могут наблюдаться так называемые Джексоновские моторные припадки: человек при этом может внезапно сорваться с места и бежать, или его мимика претерпевает непрерывные хаотичные изменения.

к содержанию ^

Особые фокальные формы заболевания

Криптогенная фокальная эпилепсия у маленьких детей проявляется в виде некоторых характерных синдромов. Синдром Веста — возникает в возрасте от двух до четырех месяцев, около года может превратиться в другую форму заболевания. Характерны резко начинающиеся и также неожиданно прекращающиеся судороги.

Синдром Ленокса-Гасто — проявляется у детей с 2 до 8 лет как кратковременные приступы нарушения равновесия или оглушения. При этом не происходит потери сознания, однако такие эпизоды чреваты травматизацией. Как и предыдущая форма заболевания, сопровождаются задержкой психического развития.

Миоклонически-астатический синдром — проявляется от 5 месяцев до года генерализованными припадками, а с момента, когда ребенок начинает ходить — эпизодами потери равновесия. Другие формы криптогенной эпилепсии схожи с классическим течением заболевания и имеют те же подвиды.

Виды фокальных эпилептических поражений различаются по локализации очага поражения.
Встречается так называемая височная эпилепсия, при которой соответственно поражаются височные доли, отвечающие за поведение, слух и логическое мышление. При лобной эпилепсии страдает речь и когнитивные функции в первую очередь. Теменная приводит к судорогам и парезам, так как эта область коры ГМ отвечает за движение. Затылочная эпилепсия вызывает проблемы со зрением и координацией, а также утомляемостью.

к содержанию ^

Изменения психических функций при эпилепсии

Как правило, происходят характерные изменения памяти, внимания, мышления, речи, личностных особенностей, в целом существенное снижение темпа психических процессов. Уже на начальной стадии заболевания наблюдается некоторая инертность психической деятельности, например, больному трудно переключать внимание, что легко обнаружить с помощью пробы на переключение, например, таблицы Шульте с черно-красными цифрами, где необходимо попеременно находить и называть числа от 1 до 25 красного цвета — по убыванию, черного — по возрастанию.

Их мышление можно охарактеризовать как тяжелоподвижное, вязкое, с нарастанием эпилептического слабоумия становится трудно оперировать сложными логическими конструкциями. В речи также обнаруживаются «застревания» на несущественных деталях, в то время как достижения цели вербального общения не происходит. В разговоре таким больным свойственно употреблять уменьшительно-ласкательные суффиксы: «докторочек», «кроваточка», «мальчичек», они могут казаться даже чересчур угодливыми и слащавыми, кажется, будто они пытаются понравиться. В то же время, другая крайность в личности больных эпилепсией — резкие и неконтролируемые вспышки ярости, даже по незначительным поводам.

Также характерная черта этих пациентов — чрезмерная склонность к порядку, так, например, они могут расставлять в шкафу посуду по размеру и идеально ровно, раскладывать одежду в шкафу по цвету идеально ровными стопками. Их речь отличается характерным резонерством, отличным от шизофренического: могут патетично или в нравоучительном тоне подолгу рассуждать о каких-то неглубоких, бытовых, поверхностных вещах. Также страдает, а при выраженных изменениях личности отсутствует чувство юмора.

к содержанию ^

Опасность эпилепсии

Криптогенная эпилепсия так же опасна, как и другие ее формы. Помимо того, что это само по себе тяжелое заболевание, вызывающие сильные страдания и ухудшающее качество жизни, постепенно приводя к деградации личности и психических функций, она опасна травмами, несовместимыми с жизнью, которые больной может получить во время припадков. Людям с диагнозом эпилепсия запрещено работать на высоте, с движущимися механизмами, вблизи огня и воды.

Кроме этого, существует опасность так называемого эпилептического статуса — когда припадки следуют один за другим и больной практически не приходит в сознание, либо один припадок длится более 30 минут. В этом случае необходима неотложная медицинская помощь, так как есть риск развития отека мозга, отека легких и других опасных и необратимых осложнений в результате гипоксии и гибели нервных клеток.

к содержанию ^

Лечение и профилактика

Криптогенная эпилепсия тяжело поддается лечению из-за отсутствия выраженного очага заболевания, но другого выхода, кроме классического лечения, пока не придумано. Обычно назначают противоэпилептические препараты: Карбамазепин, вальпроаты, Фенобарбитал и другие. Если один препарат неэффективен, то заменяют его на другой или комбинируют. Также параллельно проводится лечение сопутствующих расстройств. Лечение начинают с небольшой дозировки, постепенно увеличивают дозу. Ни в коем случае нельзя внезапно прекращать лечение, так как есть большой риск возникновения эпилептического статуса.

Также показаны правильно подобранный режим и питание. Больным криптогенной депрессией, как и другими ее формами, в лечебных целях часто назначается одна из четырех видов диет: голодная, бессолевая, с резким ограничением жидкости и так называемая кетогенная (замена в рационе белков и углеводов на жиры). Практически все эти режимы питания трудновыполнимы, но больным эпилепсией рекомендуется, как минимум, соблюдать следующие ограничения в питании: употреблять меньше белков, острого (так как это влечет за собой большое потребление жидкости), по возможности соблюдать молочно-растительную диету, ограничить в рационе крепкий чай и кофе. Категорически запрещен алкоголь, так как его прием усугубляет течение болезни.

Еще Авиценна отмечал положительное влияние на состояние больных эпилепсией бега и ходьбы. Хорошее действие оказывают умеренный физический и умственный труд, к тому же это способствует социальной реадаптации больных.

Для предупреждения эпилепсии следует избегать факторов ее возможного возникновения: родовых и черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний мозга, также большая роль в профилактике принадлежит медико-генетическим консультациям

Загрузка…

Височная эпилепсия | Фонд эпилепсии

Что такое височная эпилепсия (ВДВ)?

Височная эпилепсия — наиболее распространенная форма фокальной эпилепсии. Около 6 из 10 человек с фокальной эпилепсией страдают височной эпилепсией. Приступы при TLE начинаются или затрагивают одну или обе височные доли мозга.

Существует два типа TLE:

  • Мезиальная височная эпилепсия (MTLE) вовлекает медиальную или внутренние структуры височной доли.Припадки часто начинаются в структуре мозга, называемой гиппокампом или прилегающей к нему областью. На MTLE приходится почти 80% всех приступов височной доли.
  • Неокортикальная или боковая височная эпилепсия затрагивает внешнюю часть височной доли.

Медиальная височная эпилепсия обычно начинается в возрасте 10–20 лет, но может начаться в любом возрасте. Обычно у человека в ранние годы случались припадки с лихорадкой или травма головного мозга.

Существует множество старых названий припадков, возникающих при TLE, включая «психомоторные припадки», «лимбические припадки», «припадки височной доли», «сложные парциальные» и «простые парциальные».«Современное название этих приступов -« приступы с фокальным началом ». Затем очаговые приступы описываются в зависимости от того, остается ли человек в сознании и бодрствует или у него нарушена сознательность во время приступа.

Мезиальная височная эпилепсия часто связана с изменениями или отклонениями от нормы при МРТ (магнитно-резонансной томографии). Одна из наиболее частых находок — рубцы в височной доле. Это называется склерозом гиппокампа (склероз означает склерозирование или рубцевание). Это может выглядеть так, будто гиппокамп с одной или обеих сторон уменьшился или уменьшился.

Правый мезиальный височный склероз (MTS)

Правый мезиальный височный склероз (MTS) с чутьем

См. Также стрелку на рисунке вверху страницы.

При отклонениях от нормы на МРТ припадки часто не купируются лекарствами. В этом случае операция по удалению области, вызывающей судороги, является лучшим вариантом для многих людей.

  • Это особенно верно, когда склероз гиппокампа находится на той стороне мозга, которая не связана с языком.Это называется недоминантной частью мозга, которая для большинства людей является правой.
  • Нейропсихологическое тестирование важно для любого человека, планирующего операцию по поводу эпилепсии. Тестирование помогает врачам, людям с эпилепсией и их семьям узнать о возможных когнитивных рисках (внимание, память и обучение) по сравнению с преимуществами контроля над приступами.

Какие типы припадков наблюдаются?

Припадки в TLE включают фокальные приступы сознания, такие как ауры, и фокальные приступы нарушения сознания.

  • Ауры аналогичны фокальным припадкам. Раньше их называли простыми парциальными припадками. Это первые симптомы припадка.
  • Наиболее частые ауры — это чувство дежавю или расстройство желудка.
  • Чувства страха, паники, беспокойства, ощущение подъема, исходящее от желудка к груди или горлу, или бабочки с тошнотой — другие распространенные ауры.
  • Некоторые люди могут ощущать необычный запах. Этот симптом может повысить вероятность поражения или опухоли в гиппокампе височной доли.
  • Иногда ауры очень сложно описать.

Припадки фокального нарушения сознания раньше назывались сложными парциальными.

  • Во время припадка этого типа у человека может быть неподвижный взгляд, он может не осознавать или не понимать, что происходит вокруг него, возиться с пальцами или шлепать губами. Припадки длятся от 30 секунд до пары минут.
  • Рука может быть необычной (движение или позиционирование). Это может помочь определить, где в головном мозге начинаются припадки.
  • Некоторые люди также говорят тарабарщину или теряют способность говорить разумно. Проблемы с речью чаще возникают, если судороги исходят из доминирующей височной доли.
  • Фокальный приступ может перейти в генерализованные тонико-клонические подергивания. Человек может быть слабым после прекращения припадка.
  • У некоторых людей также могут быть длительные припадки. В редких случаях могут развиться повторные или длительные припадки, называемые эпилептическим статусом.
  • Припадки при неокортикальной эпилепсии или эпилепсии боковой височной доли часто начинаются со слуховой ауры, такой как жужжание или особый звук.

Типичная история

У меня очень странное чувство — большую часть его невозможно описать словами.

«Поначалу весь мир внезапно кажется более реальным. Как будто все становится кристально чистым. Затем я чувствую, что я здесь, но не здесь, как будто я во сне. Как будто я пережил это точный момент много раз раньше. Я слышу, что люди говорят, но они не имеют смысла. Я знаю, что нельзя говорить во время серии, потому что я просто говорю глупости. Иногда мне кажется, что я говорю, но позже люди говорят мне, что я ничего не сказал.Все это длится минуту или две ».

Каковы факторы риска височной эпилепсии?

Общие факторы риска, которые приводят к развитию TLE, включают

  • Травма головного мозга, включая травму головы с потерей сознания, родовую травму, инфекции, такие как энцефалит или менингит, которые возникают в раннем возрасте
  • Изменения в структуре височной доли, например пороки развития или опухоли головного мозга
  • Наиболее частым фактором риска является длительный или очаговый фебрильный приступ.
    • Около 2 из 3 людей с TLE имели в анамнезе фебрильные судороги.
    • Три из четырех из них были либо продолжительными, либо имели сложные особенности.
    • Важно знать, что у подавляющего большинства людей с фебрильными припадками не развивается височная эпилепсия .

Как диагностируется TLE?

Медиальная височная эпилепсия — это клинический диагноз. Это означает, что объединяется ряд факторов.Для TLE не существует одного теста.

  • Важно выслушать, как человек описывает свои припадки как можно подробнее или выслушивает наблюдения свидетеля.
  • Необходимо сделать МРТ головного мозга для выявления изменений в височной доле.
  • ЭЭГ (электроэнцефалограмма) должна быть сделана и часто показывает всплески или резкие волны на кончике или передней части височной доли. Их можно увидеть, когда человек бодрствует или спит.
  • Когда приступы возникают в более мезиальных (средних) областях височных долей, ЭЭГ может показывать ритмическое замедление только во время приступов.Это может быть трудно диагностировать, если на ЭЭГ не записан типичный приступ.

Загрузите эти формы, чтобы помочь зарегистрировать и описать изъятия:

Как лечится TLE?

Лекарства от изъятий

Многие люди с височной эпилепсией достигают полного контроля над приступами с помощью противосудорожных препаратов. Но почти треть людей может не реагировать на лекарственную терапию.

Неконтролируемые судороги могут вызвать ряд проблем. Например, люди часто сообщают о проблемах с памятью, социализацией и страхом покинуть дом.Они могут ограничивать свою повседневную деятельность, что приводит к снижению качества жизни.

Хирургия

Если судороги не поддаются лечению, то вариантом может быть операция по лечению эпилепсии. Когда МРТ показывает склероз гиппокампа в медиальной височной доле, а ЭЭГ показывает приступы, начинающиеся в той же области, приступы можно вылечить хирургическим путем. В некоторых случаях до 7 из 10 человек могут избавиться от приступов после операции с небольшими проблемами.

Устройства

Если операция невозможна или не работает, могут помочь такие устройства, как стимуляция блуждающего нерва (VNS) или чувствительная нейростимуляция (RNS).

Поиск подходящего лечения

Каковы перспективы?

Двое из трех человек с височной эпилепсией достигают хорошего контроля над приступами с помощью противосудорожных препаратов. Судорожные припадки также могут пройти у некоторых детей с TLE. Хороший результат чаще всего наблюдается у людей с нормальным МРТ.

Если результаты МРТ отклоняются от нормы, существует гораздо более высокий риск того, что судороги не будут реагировать на лекарства (это называется лекарственно-устойчивой эпилепсией или DRE). В целом, прогноз для людей с лекарственно-устойчивой эпилепсией медиальной височной доли включает более высокий риск проблем с памятью и настроением, более низкое качество жизни и повышенный риск внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP).Если для контроля приступов можно сделать операцию, эти риски и проблемы можно уменьшить.

.

Генетика височной эпилепсии: обзор

Временная эпилепсия (ВДВ) обычно рассматривается как полигенное и сложное заболевание. Чтобы понять его генетический компонент, с середины девяностых годов были проведены многочисленные анализы сцепления семейных форм и исследования ассоциации случаев и контроля. В данной статье перечислены генетические данные для TLE, начиная с первоначального анализа сегрегации и заканчивая самыми последними результатами, опубликованными в мае 2011 года. На сегодняшний день, несмотря на многочисленные попытки сделать это, никакие гены не были четко связаны с TLE.Однако жизненно важно продолжить исследования репликации и совместные попытки найти значимые результаты и, таким образом, определить, какая комбинация вариантов гена играет определяющую роль в этиологии TLE.

1. Введение

Временная доля эпилепсии (ВДЭ), как известно, является наиболее частой формой парциальной эпилепсии и составляет 60% припадков [1]. В зависимости от происхождения припадка TLE следует подразделить на мезиальную, латеральную и неокортикальную. Частичные эпилепсии часто связаны с предшествующими травмами головного мозга, такими как травма головы, инсульт или инфекция, и поэтому классифицируются как «симптоматические» [1].Термин «криптогенный» относится к синдромам, при которых недостаточно доказательств для определения конкретной этиологии, тогда как «идиопатическая» парциальная эпилепсия связана с предполагаемым генетическим происхождением [1]. Семейные исследования показали, что родственники пациентов с эпилепсией подвержены более высокому риску возникновения припадков по сравнению с родственниками из контрольной группы [2, 3]. Более того, у родственников пациентов с очаговыми височными аномалиями ЭЭГ обычно обнаруживается более высокий риск аномалий ЭЭГ, которые, по-видимому, вызваны аутосомно-доминантным геном [4].Таким образом, предполагается, что различные гены восприимчивости и факторы окружающей среды участвуют в этиологии TLE, которая считается гетерогенным, полигенным и сложным заболеванием. Однако сообщалось о нескольких семьях с моногенным типом TLE [5]. На сегодняшний день только несколько хромосомных локализаций и генов вовлечены в TLE.

2. Методы

В данной статье PubMed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez) использовался в качестве поисковой системы без языковых ограничений с момента ее создания до 15 мая 2011 г. .Стратегия поиска заключалась в анализе сцепления («эпилепсия, височная доля» [термины MeSH] ИЛИ («эпилепсия» [Все поля] И «височная» [Все поля] И «доля» [все поля]) ИЛИ «височная эпилепсия» [ Все поля] ИЛИ («временные» [Все поля] И «доли» [Все поля] И «эпилепсия» [Все поля]) И («генетическая связь» [Термины MeSH] ИЛИ («генетические» [Все поля] И «Связь» [Все поля]) ИЛИ «генетическая связь» [Все поля]) и для ассоциативных исследований («эпилепсия, височная доля» [термины MeSH] ИЛИ («эпилепсия» [Все поля] И «временная» [Все поля]) И «доля» [Все поля]) ИЛИ «височная эпилепсия» [Все поля] ИЛИ («височная» [Все поля] И «доля» [Все поля] И «эпилепсия» [Все поля])) И («связь »[Термины MeSH] ИЛИ« ассоциация »[Все поля]) И (« клинические испытания как тема »[Термины MeSH] ИЛИ (« клинические »[Все поля] И« испытания »[Все поля] И« тема »[Все поля ]) ИЛИ «клинические испытания как тема» [Все области] ИЛИ «исследование» [Все области] ИЛИ «биомедицинские исследования» [Термины MeSH] ИЛИ («биомедицинские» [Все Поля] И «исследования» [Все поля]) ИЛИ «биомедицинские исследования» [Все поля]).Все ссылки, цитируемые в этой статье, были проверены для выявления дополнительных работ, не проиндексированных выбранной базой данных. Подходящие исследования должны быть независимыми исследованиями с использованием исходных данных, опубликованных в рецензируемом журнале.

3. Семейная моногенная височная эпилепсия
3.1. Аутосомно-доминантная боковая височная эпилепсия (ADLTE)

Первая локализация ADLTE или аутосомно-доминантной парциальной эпилепсии со слуховыми особенностями (ADPEAF) была установлена ​​на хромосоме 10q путем анализа сцепления в семье из трех поколений с 11 больными людьми.Это семейство показало аутосомно-доминантную сегрегацию фенотипа с пониженной пенетрантностью [6]. Последующие семьи с похожими клиническими описаниями были связаны с одним и тем же хромосомным регионом [7, 8]. Этот локус также был сцеплен с ADPEAF в 5 других семьях [9, 10]. Этот хорошо зарекомендовавший себя локус хромосомы 10q24 содержит богатый лейцином, инактивированный глиомой ген 1 ( LGI1 ), который предположительно играет роль в развитии [11]. Калачиков и его коллеги первыми описали 5 LGI1 мутаций в пяти семействах ADLTE со слуховыми особенностями (Таблица 1) [11].После этих первоначальных результатов с ADLTE были связаны многочисленные различные мутации LGI1 и (Таблица 1). Интересно, что в 50% семей ADLTE не было обнаружено никаких мутаций LGI1 [12]. Более того, de novo LGI1 мутации в несвязанных спорадических случаях TLE со слуховыми особенностями, также называемыми идиопатической парциальной эпилепсией со слуховыми особенностями (IPEAF) [13], составляют только около 2% случаев [14]. Недавнее исследование, оценивающее гены промотора LGI1 , продинорфина ( PDYN ) и рецептора ГАМК (B) 1 ( GABBR1 ) в 104 спорадических IPEAF, не выявило каких-либо статистически значимых различий между пациентами и контрольной группой. [15].


Ген Геномная вариация Изменение белка Регистрационный номер Тип TLE Ссылка

LGI1 c.1639insA Сдвиг рамки, усечение белка CI020606 ADLTE / ADPEAF Kalachikov et al. 2002 [11]
LGI1 c.611delC (835delC) Сдвиг рамки, усечение белка CD020573 ADLTE / ADPEAF Kalachikov et al. 2002 [11]
LGI1 c.136-3C> A (359-3C> A) Удержание интрона, усечение белка CM022035 ADLTE / ADPEAF Kalachikov et al. 2002 [11]
LGI1 c.1050-1051delCA Сдвиг кадра, усечение белка CD020574 ADLTE / ADPEAF Калачиков и др.2002 [11]
LGI1 c.1148A> C p.Glu383Ala rs28937874 ADLTE / ADPEAF Калачиков и др. 2002 [11]
LGI1 c.758delC Кадровый сдвиг, усечение белка CD021020 ADLTE / ADPEAF Morante-Redolat et al. 2002 [16]
LGI1 c.1420C> T Преждевременный стоп-кодон, усечение белка CM020950 ADLTE / ADPEAF Morante-Redolat et al.2002 [16] Bisulli et al. 2004 [13]
LGI1 c.136T> C p.Cys46Arg rs104894166 ADLTE / ADPEAF Gu et al. 2002 [17]
LGI1 c.953T> G p.Phe318Cys rs28939075 ADLTE / ADPEAF Fertig et al. 2003 [18]
LGI1 c.598T> C p.Cys200Arg CM034239 ADLTE / ADPEAF Michelucci et al.2003 [19]
LGI1 c.1295T> A p.Val432Glu CM034240 ADLTE / ADPEAF Michelucci et al. 2003 [19]
LGI1 Неизвестно p.Leu26Arg Неизвестно ADLTE / ADPEAF Pizzuti et al. 2003 [20]
LGI1 c.839-2A> C Удержание интрона, усечение белка Неизвестно ADLTE / ADPEAF Kobayashi et al.2003 [21]
LGI1 c.124T> G p.Cys42Gly CM041029 ADLTE / ADPEAF Berkovic et al. 2004 [22]
LGI1 c.1418C> T p.Ser473Leu CM041033 ADLTE / ADPEAF Berkovic et al. 2004 [22]
Kawamata et al. 2010 [23]
LGI1 c.124T> C (348T> C) p.Cys42Arg CM041030 ADLTE / ADPEAF Ottman et al. 2004 [24]
LGI1 c.893T> C p.Ile298Thr CM041032 ADLTE / ADPEAF Ottman et al. 2004 [24]
LGI1 c.329C> A p.Ala110Asp CD044789 ADLTE / ADPEAF Ottman et al. 2004 [24]
LGI1 c.329delC Сдвиг рамки, усечение белка CD044789 ADLTE / ADPEAF Hedera et al. 2004 [25]
LGI1 c.435C> G p.Ser145Arg CM044660 ADLTE / ADPEAF Hedera et al. 2004 [25]
LGI1 c.461T> C p.Leu154Pro CM055408 ADLTE / ADPEAF Pisano et al. 2005 [26]
LGI1 c.406C> T p.Arg136Trp rs119488099 ADLTE / ADPEAF Michelucci et al. 2007 [14]
LGI1 c.431 + 1G> A Удаление, усечение белка Неизвестно ADLTE / ADPEAF Chabrol et al. 2007 [27]
LGI1 c.695T> C p.Leu232Pro rs104894167 ADLTE / ADPEAF Chabrol et al.2007 [27]
LGI1 c.365T> A p.Ile122Lys rs119488100 ADLTE / ADPEAF Стриано и др. 2008 [28]
LGI1 c.367G> A p.Glu123Lys Неизвестно ADLTE / ADPEAF Bonaventura et al. 2009 [29]
LGI1 c.1421G> A p.Arg474Glu CM020950 ADLTE / ADPEAF Kawamata et al.2010 [23]
LGI1 c.1219C> T p.Arg407Cys Неизвестно ADLTE / ADPEAF Стриано и др. 2011 [30]
SCN1A c.3809A> C p.Lys1270Thr rs121918626 TLE + GEFS + Abou-Khalil et al. 2001 [31]
SCN1B c.363C> G p.Cys121Trp rs104894718 TLE + GEFS + Scheffer et al.2007 [32]
SCN1B Неизвестно p.Arg85Cys CM071081 TLE + GEFS + Scheffer et al. 2007 [32]
SCN1B Неизвестно p.Arg85His CM071082 TLE + GEFS + Scheffer et al. 2007 [32]

3.2. Чистая семейная мезиальная височная эпилепсия (FMTLE)

FMTLE — доброкачественный синдром, не связанный со склерозом гиппокампа (HS) или фебрильными припадками (FS).Основными симптомами являются аура с выраженными психическими и вегетативными особенностями и déjà vu и jamais vu [33]. Это заболевание демонстрирует аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью в итальянской семье из трех поколений с 8 затронутыми людьми [34]. Было опубликовано несколько крупных родословных, и только одно сцепление было обнаружено на хромосоме 4q13.2–21.3 в семье из четырех поколений с 12 пациентами [35]. На сегодняшний день мутировавший ген не был связан с FMTLE.

3.3. Лихорадочные припадки, склероз гиппокампа и семейная височная эпилепсия

Многие исследования показали, что FS, HS и семейная TLE тесно взаимосвязаны [36–39]. МРТ-исследования TLE-семей показали не только то, что аномалии гиппокампа являются следствием повторных припадков, но также и то, что генетические механизмы могут играть значительную роль в их развитии повреждения гиппокампа [40]. Следовательно, генетическая предрасположенность, по-видимому, является ключевым причинным фактором HS и специфических субсиндромов, демонстрирующих FS [41–43].Примером этих связей служит семейный синдром, называемый генетической эпилепсией с фебрильными припадками (GEFS + ) [44]. Большое исследование 9 семей GEFS + показало, что две из них включали пациентов с TLE [45]. Кроме того, в другом семействе GEFS + с TLE обнаружена мутация в гене SCN1A (таблица 1) [31], первоначально связанная с родословной GEFS + без частичной эпилепсии [46]. Совсем недавно Scheffer и его коллеги сообщили о трех семьях TLE и GEFS + со специфическими мутациями в гене SCN1B (Таблица 1) [32], который первоначально был связан с чистой родословной GEFS + [47].Анализ сцепления двух семей FS с TLE показал доказательства дигенного наследования на хромосомах 18qter и 1q25-31 [48] и на хромосомах 3p23-24.2 и 18p [49]. Конкретная цыганская семья из изолированной популяции основателей была сцеплена с хромосомой 5q31.3–32. Пострадавшие страдали ТЛЭ, ассоциированной с ФС, с умеренным интеллектуальным дефицитом [50]. Недавно в семье FS с двумя пациентами с возможным доброкачественным TLE было обнаружено предполагаемое новое сцепление с хромосомой 17q12–14 [51]. Несмотря на то, что в литературе сообщается о некоторой хромосомной локализации и генных мутациях, некоторые семейства TLE с FS и HS не были сцеплены ни с какими локусами или генами [28, 52, 53].Эти данные указывают на то, что семейный TLE генетически неоднороден.

4. Спорадические случаи TLE

Как показали исследования сегрегации и сцепления, TLE можно рассматривать как сложное расстройство. Поэтому ассоциативное исследование было предложено в качестве метода выбора для понимания генетического фона TLE в спорадических случаях [54]. Однако это предположение остается спорным [55], потому что исследования репликации первой положительной ассоциации часто выявляют противоречивые результаты.На сегодняшний день, как представлено в этой статье, никакие гены не были четко связаны со спорадическими случаями TLE. Все исследования ассоциаций, процитированные в тексте ниже, показаны в таблице 2, которая содержит подсчет генетических вариаций и этническую принадлежность образцов. Термин «репликационное исследование» использовался только в том случае, если следующее исследование проводилось в той же группе или подгруппе пациентов с той же этнической принадлежностью, что и исходное. В каждом исследовании, приведенном ниже, оценивалась ДНК, выделенная из периферической крови.


Ген Вариант
(инвентарный номер)
Ссылка Группа или подгруппа пациентов Происхождение популяции Количество геномных вариаций значение
Пациенты, (%) Контрольные группы, (%)

GABBR1 c.1465G> A → p.Gly489Ser Gambardella et al. 2003 [56] Без повреждений TLE Кавказский <0,0001
(CM031183) Начальное исследование A / A = 0 (0,0) A / A = 0 (0,0)
A / G = 24 (17,0) A / G = 2 (0,5)
G / G = 117 ( 83.0) G / G = 370 (99,5)
Cavalleri et al. 2005 [5] Без повреждений TLE Кавказский NS
Исследование репликации A / A = 0 (0,0) A / A = 0 (0,0)
A / G = 2 (1.0) A / G = 8 (1.0)
G / G = 218 (99.0) G / G = 1062 (99,0)
Ма и др. 2005 [57] TLE-FS + Кавказский NS
A / A = 0 (0,0) A / A = 1 (0,85)
A / G = 1 (0,84) A / G = 0 (0,0)
G / G = 119 (99.16) G / G = 117 (99,15)
Salzmann et al. 2005 [58] Исследование репликации Без повреждений TLE Кавказский NS
A / A = (0,0) A / A = (0,0)
A / G = 2 (1,82) A / G = (0,0)
G / G = 108 (98.18) G / G = 145 (100)
Tan et al. 2005 [59] Репликационное исследование Nonlesional TLE Caucasian

.

Семиология височной эпилепсии

Эпилепсия представляет собой многогранную группу заболеваний, разделенных на две большие категории, частичные и генерализованные, в зависимости от зоны начала припадка. Идентификация нейроанатомического места начала припадка зависит от описания симптоматики припадка с помощью тщательного анамнеза вместе с видео-ЭЭГ и различных технологий нейровизуализации, таких как МРТ, фМРТ, ФДГ-ПЭТ, МЭГ или инвазивная внутричерепная запись ЭЭГ. Височная эпилепсия (ВДВ) является наиболее распространенной формой фокальной эпилепсии и составляет почти 2/3 случаев трудноизлечимой эпилепсии, управляемой хирургическим путем.Фебрильные судороги в анамнезе (особенно сложные фебрильные судороги) часто встречаются при ТЛВ и часто связаны с мезиально-височным склерозом (наиболее распространенной формой ВЛЭ). Судорожные ауры возникают у многих пациентов с TLE и часто проявляют особенности, которые относительно специфичны для TLE, но немногие из них имеют латерализующее значение. Однако автоматизмы часто имеют латеральное значение. Тщательное изучение симптомов припадков остается неоценимым при поиске зоны начала припадка.

1.Введение

Эпилепсия известна с древних времен. Он поражает миллионы людей во всем мире и остается одним из самых распространенных и пугающих неврологических состояний. Слово происходит от греческого слова, которое означает «схватить» или «схватить». Эпилепсия включает в себя разнородную группу расстройств с различными проявлениями, включая судороги, в дополнение к другим признакам, симптомам и особенностям, которые определяют фенотип.

Таксономия и терминология эпилепсии за прошедшие годы претерпели ряд изменений.Ранняя система классификации вызвала путаницу и горячие дискуссии по поводу приравнивания терминов «сложные парциальные припадки» (CPS) и «височная эпилепсия» (TLE) [1]. Классификация эпилептических припадков 1981 г. представляла собой единое мнение в то время [2]. Дальнейшим пересмотром была принятая в 1989 г. Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов [3]. Еще одна модификация и изменение философии было инициировано Исполнительным комитетом Международной лиги против эпилепсии (ILAE), который вступил в должность в 1997 году.Рабочая группа ILAE опубликовала «Пересмотренную терминологию и концепции организации эпилепсии» в 2010 году [4].

Припадки височной доли являются наиболее частой причиной парциальных припадков. Они составляют примерно две трети популяции с трудноизлечимыми приступами, обращающихся за хирургическим лечением. Джексон в XIX веке [5] был первым, кто связал припадки, характеризующиеся «сонным состоянием», с поражениями возле ункуса в височной доле (отсюда и термин «крючковидные припадки»). Гиббс и Леннокс предложили термин «психомоторная эпилепсия» для описания характерного паттерна ЭЭГ вместе с эмоциональными, психическими и вегетативными явлениями для припадков, возникающих в височной доле [6].Исследователи из Монреальского неврологического института (MNI) описали психические явления как экспериментальные галлюцинации на основании клинических наблюдений и исследований интраоперационной стимуляции [7, 8]. Gastaut предложил термин CPSs для парциальных приступов, связанных с потерей сознания [3]. Видеозаписи и компьютерные технологии позволили тщательно проанализировать зафиксированные судороги и связанную с ними телеметрию ЭЭГ, тем самым предоставив подробные описания особенностей приступов височной доли [9–12].Припадки лобных долей (FLS) являются вторым по частоте местом происхождения парциальных припадков, и их часто трудно отличить от припадков височных долей, но некоторые особенности могут помочь (см. Таблицу 1).

900 22 Характеристика


Характеристики Временной Фронтальный

Частота Sz Реже Часто ежедневно
Начало Sz Более медленное Более медленное , взрывоопасный
Активация сна Реже Характеристика
Прогресс Медленнее Быстро
Автоматизмы Обычный более длинный Реже
Начальный неподвижный взгляд Обычный Реже
Сложные позы Поздние, реже, менее заметные Частые, заметные и ранние
Гипермоторные Редкие Обычные
Двуногие автоматизмы Редкие
Соматосенсорный Sx Редкий Обычный
Вокализация Речь (не доминирующая) Громко, без речи (хрюканье, крик, стон)
Продолжительность припадка Более длительный
Вторичное обобщение Реже Обычное
Постиктальная спутанность сознания Более заметная и длинная Менее заметная, короткая
Постиктальная афазия Часто встречается в доминантном полушарии Редко, если не распространяется на височную долю

2.Кардинальная семиология припадков височной доли
2.1. Prodrome

У некоторых пациентов возникают предиктальные явления, которые могут быть полезны для прогнозирования приближающегося приступа. Продромы могут длиться несколько минут, часов, а иногда и дней. Примеры продромов включают головную боль, изменение личности, раздражительность, беспокойство или нервозность. Эти явления не следует путать с началом судорог. Часто продромы узнаются семьей и друзьями, но не пациентом (особенно такие изменения, как раздражительность или возбуждение).

2.2. Аура

Ауры (от латинского «ветерок», от греческого «воздух») на самом деле являются простыми парциальными припадками и могут возникать изолированно, но у большинства пациентов возникают в начале CPS. Они могут длиться от секунд до 1-2 минут до потери сознания.

Типы аур, о которых сообщают пациенты, могут коррелировать с местом начала припадка. Некоторые авторы ставят под сомнение локализующее значение ауры как маркера иктального происхождения в CPSs [13-15]. Однако многие авторы отмечают тесную связь некоторых сенсорных аур с припадками височных долей.Примеры включают висцеросенсорные симптомы, такие как нарастающее ощущение в эпигастрии, и такие переживания, как страх, дежа и jamais vu, висцеральные и слуховые иллюзии, а также сложные слуховые или зрительные галлюцинации [16–20]. Вкусовые и обонятельные галлюцинации также относительно специфичны для TLE, как и элементарные слуховые галлюцинации [21]. Хотя ауры часто имеют локализующее значение, они не часто имеют латерализующее значение.

Семиологическая классификация приступов связывает анатомический очаг происхождения приступов с клиническими особенностями приступов [22–24].Если, однако, приступ начинается в области, недоступной для записи ЭЭГ скальпа, локализация будет неточной. Точно так же, если приступы начинаются в «неявной» коре головного мозга, последующее распространение на «красноречивую» кору может привести к ложной локализации очага приступа. Семиология изъятия в последнем случае означает распространение изъятия, а не возникновение изъятия.

2.3. Измененное сознание

CPS связаны с измененным сознанием и амнезией в связи с событием; как правило, задержка поведения и пристальное внимание продолжительностью от 30 секунд до 1-2 минут.Сознание имеет несколько аспектов, включая познание, восприятие, аффект, память и произвольную моторику [25]. Нарушение осознания следует отличать от временного блока вербальной или моторной продукции или вербального понимания при сохранении сознания.

Было показано, что потеря сознания в CPS (а также в эпизодах «отсутствия») связана со снижением активности в «сети режима по умолчанию». Эта сеть включает предклинье / заднюю поясную извилину, медиальную лобную и латеральную теменную кору коры, обнаруженную с помощью функциональной МРТ (фМРТ) [26].Для более подробного обсуждения сети в режиме по умолчанию в TLE читатель может обратиться к специальной статье в этом специальном выпуске.

2.4. Amnesia

Люди с CPS могут не знать, что у них был припадок несколькими минутами ранее. Они также могут быть не в состоянии вспомнить события, которые произошли до начала припадка. Степень ретроградной и антероградной амнезии варьирует. Например, пациенты могли испытать ауру, которая побудила их сигнализировать о начале припадка, когда они находились в отделении мониторинга эпилепсии (EMU), но впоследствии они не могли вспомнить, как это делали.Постиктальная амнезия, вероятно, является следствием двустороннего нарушения функции гиппокампа. Стимуляция структур медиальной височной доли, вызывающая постразряд, влияет на формирование и восстановление долговременных воспоминаний [27, 28].

2.5. Автоматизмы

Автоматизмы представляют собой скоординированную непроизвольную двигательную активность, которая стереотипна и практически всегда сопровождается измененным сознанием и последующей амнезией. Единой классификации этого явления не разработано. Одна система делит автоматизмы на de novo и консервативные автоматизмы [29].Считается, что автоматизм de novo возникает спонтанно в начале приступа или после него. Их можно классифицировать как феномены «освобождения», которые включают действия, обычно социально подавляемые или «реактивные» явления, когда они кажутся реакциями на внешние раздражители. Например, пациент может пить из чашки, помещенной в руку, или жевать жевательную резинку, помещенную в рот. Консервирующие автоматизмы могут представлять собой продолжение сложных двигательных актов, инициированных до начала припадка, например, многократное открытие и закрытие двери.Автоматизмы возникают почти в двух третях CPS мезиальной височной доли [16, 20, 30]. Они часто связаны с руками (шарить, ковырять, ерзать) или ртом (жевать, прищуривать губы, глотать).

Менее распространенные автоматизмы, связанные с припадками височной доли, включают вокализацию, иктальную речь и аффективное поведение (страх вне контекста). Кроме того, сообщалось о еще менее распространенных поведенческих проявлениях, таких как плач (слезоточивый), смех (геластический) и так называемое «поведение при уходе», например, бегство из дома или по улице во время припадка (курсив). [31–34].Редкий автоматизм — свист — также недавно был зарегистрирован во время припадков височной доли [35].

Припадки височной доли могут быть простыми парциальными, сложными парциальными или вторично генерализованными. Некоторые особенности семиологии TLE имеют латерализующее или локализующее значение (см. Таблицу 2).

Ипсилатеральное сплевывание височной доли

Ictal

Мочеиспускание

фокус

Локационная остановка височной мышцы

(обычно доминантное полушарие)


Характеристика Расположение

Автоматизм

Односторонний автоматизм конечностей

Ips207 Ips2019 автоматизм (м) Височная доля
Одностороннее моргание глазами Ипсилатеральное в фокусе
Постиктальный кашель Височная доля
Постиктальное протирание носа Ипсилатеральное питье

Фокус височной доли (R)
Геластические припадки (м) Височные, гипоталамические, лобные (поясная извилина)
Дакристические припадки (м) височные, гипоталамические
Односторонние конечности Ипсилатера l фокус
Свист Височная доля

Вегетативная

Иктальная рвотная мышца Фокус височной доли

Фокус височной доли (правый)
Пилоэрекция Фокус височной доли (левый)

Двигатель

Ранний невынужденный7 поворот головы
Поздняя версия Контралатеральный фокус
Отклонение глаза Контралатеральный фокус
Фокальное клоническое подергивание Контралатеральный перироландический фокус
Асимметричный клонический конец
Ипсилатеральный фокус Ограждение (M2E) Контралатеральный (дополнительный двигатель)
Рисунок 4 Контралатеральный от вытянутой конечности (височный)
Тоническое положение конечности Контралатеральный фокус
Дистоническое положение конечности Контралатеральный фокус
Односторонний иктальный парез Контралатеральный очаг
Постиктальный парез Тодда Контралатеральный фокус

Речь

Сохранение иктальной речи Височная доля (обычно недоминантная)
Постиктальная афазия Височная доля (доминирующее полушарие)

900 04 3.Мезиальные припадки височной доли и припадки неокортикальной височной доли

TLE — наиболее частая симптоматическая парциальная эпилепсия у подростков и взрослых, но вневисочная или неокортикальная эпилепсия чаще встречается у маленьких детей [36, 37]. Мезиальный височный склероз (MTS), склероз гиппокампа (HS), является наиболее частой причиной TLE, составляющей более 80% [38]. Другие причины включают перинатальные травмы, пороки развития коры головного мозга (MCD), артериовенозные мальформации (кавернозные гемангиомы, менингиоангиоматоз), инфекции центральной нервной системы (ЦНС), глиальные опухоли (например, глии).g., ганглиоглиомы, дизэмбриобластные нейроэпителиальные опухоли, астроцитомы, олигодендроглиомы, менингиомы или метастезы в ЦНС), гамартомы, травмы головы и лимбический энцефалит [38, 39]. MTS включает потерю нейронов в прикорневой области гиппокампа (CA1, CA3, CA4 и зубчатая извилина с относительно экономным участком области CA2). Обычно он двусторонний, но с одной стороны больше [16]. Височная эпилепсия с мезиальным височным склерозом обычно проявляется в возрасте от 6 до 10 лет, но может проявляться с младенчества до 30 лет [16].MTS обычно является прогрессирующим заболеванием, и судороги, которые первоначально контролировались противоэпилептическими препаратами, позже могут стать трудноизлечимыми в 60–90% случаев [16, 17].

Связь между MTS и депрессией, тревогой и другими сопутствующими психическими заболеваниями противоречива [16]. Ухудшение познания и памяти может быть результатом частых судорог и / или побочных эффектов лекарств. Психиатрические симптомы могут возникать иктально и ошибочно приниматься за первичное психическое заболевание. Подробнее об этой теме читатель может прочитать в специальных статьях этого спецвыпуска.

Считается, что семиологические особенности mTLE включают типичные ауры, такие как нарастающие ощущения в эпигастрии, дежавю, аффективные явления (страх или печаль) или эмпирические феномены, за которыми следуют односторонние двигательные признаки (часто ипсилатеральное сокращение лица или рта, отклонение головы). и двусторонние двигательные явления в лицевых или осевых мышцах. Поведенческая остановка и оральный автоматизм являются обычными, а битемпоральное распространение предвещает изменение сознания, амнезию, вегетативные явления (изменение частоты сердечных сокращений и дыхания) и выраженные двигательные автоматизмы (тонические и дистонические позы) [40].

Семейные припадки мезиальных височных долей — это гетерогенный синдром, характеризующийся преимущественно психической, вегетативной аурой и дисмнестическими симптомами, включая дежавю, обычно переходящие в СПС и / или вторичную генерализацию [41–44].

Считается, что семиологические особенности неокортикальной TLE включают слуховые, вестибулярные и сложные зрительные галлюцинации, а также афазию и очаговые сенсомоторные явления [40]. Некоторые авторы сообщают, что ранний односторонний моторный автоматизм без дистонической позы может локализовать источник припадка в неокортексе контралатеральной височной доли [45].Припадки височной доли, вызванные nTLE, кажутся менее распространенными, чем мезиальные припадки височной доли, и, как следствие, менее хорошо охарактеризованы. nTLE ассоциируется со структурными аномалиями, включая МКД, сосудистые мальформации, новообразования и черепно-мозговые травмы [46–48]. Для получения более подробной информации по этой теме читатель может обратиться к специальной статье этого специального выпуска.

Описан редкий наследственный синдром, аутосомно-доминантная парциальная эпилепсия со слуховыми особенностями (ADPEAF) [49–52].Обычно это начинается в подростковом или раннем взрослом возрасте. Причиной, более чем в 50% описанных семей, является мутация богатого лейцином гена, инактивированного глиомой (LGI1). Наиболее частыми слуховыми симптомами являются простые несформированные звуки (жужжание, гудение, звон), реже сложные звуки (голоса, песни) или искажения (могут происходить изменения громкости). Некоторые пациенты испытывают припадки, вызываемые определенными звуками (музыкальные произведения, телефонный звонок) [50]. Некоторые также сообщили об обонятельной, висцеральной, головокружительной, эмпирической или вегетативной ауре [50].Диагноз требует исключения структурных поражений в дополнение к характерному семейному анамнезу.

Некоторые авторы не обнаружили различий в ауре пациентов с началом mTLE и nTLE [53]. Большинство авторов, однако, отмечают, что КПС мезиально-височного происхождения обычно начинаются с ороалиментарного или ручного автоматизма, в отличие от неокортикального начала, которые часто начинаются со взгляда, без автоматизма или эпигастральных явлений.

Между мезиальной и неокортикальной височной корой существуют реципрокные связи.Есть свидетельства того, что эти связи активируются, чтобы произвести ауру [54, 55]. Это говорит о том, что тип ауры при TLE больше указывает на характер распространения припадка, чем на место начала припадка. Гипотеза Глора утверждает, что эмпирические феномены — это позитивные выражения, вызываемые активацией нейронов, связанных между собой в матрицу, которая включает компоненты образования гиппокампа, а также элементы височной изокортекса [54]. Он предположил, что эти явления могут быть инициированы активацией различных частей матрикса, и поэтому не делал различий между мезиальным и неокортикальным началом приступов.Он основал свою гипотезу на концепциях параллельной распределенной обработки применительно к параллельным распределенным кортикальным сетям для высших когнитивных функций [56, 57].

4. Латерализующие признаки при височной эпилепсии

Односторонние автоматизмы верхних конечностей связаны с началом ипсилатерального припадка [58, 59]. Некоторые авторы, однако, оспаривают это и не находят латерализующей ценности автоматизмов верхних конечностей изолированно [11, 60, 61]. Другие авторы, однако, сообщили, что ранний односторонний моторный автоматизм без дистонической позы может локализовать происхождение припадков в неокортексе контралатеральной височной доли [45].Одностороннее иктальное моргание (подмигивание) — редкий автоматизм и обычно указывает на ипсилатеральный фокус [62]. Постиктальное трение или вытирание носа также обычно связано с ипсилатеральным фокусом [63]. Постиктальный поворот головы или наклон головы, возникающий на ранней стадии, особенно при сохраненном сознании, обычно является ипсилатеральным по отношению к началу припадка [59]. Чаще всего он противоположен очагу припадка, когда он возникает позже. Он также более силен и кажется непроизвольным, за что получил характеристику версива [59, 64].Отклонение глаза обычно связано с принудительным поворотом головы и происходит в том же направлении. Версия возникает как при временном, так и при вневременном приступе приступов и часто сопровождается дистонической или тонической позой, возникающей непосредственно перед вторичной генерализацией или одновременно с ней [60].

Односторонняя тоническая поза конечностей связана с контралатеральным фокусом припадка. Об этом сообщалось в раннем исследовании три десятилетия назад [65]. С тех пор есть согласие с этим наблюдением в нескольких исследованиях [59, 66].Дистоническая поза рук и ног надежно предсказывает начало припадка в контралатеральном полушарии [59–61]. Считается, что он распространился от миндалины и гиппокампа к брюшному стриатуму и паллидуму через свод и терминальную полоску [61]. Типичная поза руки включает сгибание запястья, разгибание пальцев в межфаланговых суставах и сгибание в пястно-фаланговых суставах, приведение большого пальца. Асимметричная тоническая поза конечностей (цифра 4 знака) обычно наблюдается во время ранней тонической фазы припадка, непосредственно перед вторичной генерализацией.Одна рука согнута в локте, а другая рука вытянута в локте, следовательно, появляется фигура 4. Начало припадка противоположно вытянутой руке [61].

Односторонний иктальный парез или «неподвижная конечность» [67] — нечастый признак, противоположный очагу приступа. Это включает внезапную потерю тонуса в одной верхней конечности, в то время как другая верхняя конечность поддерживает тонус и движение (автоматизм) [68].

Слабость нижней части лица (от легкой до тяжелой) была отмечена на противоположной стороне от одностороннего фокуса височной доли у 3/4 выборки из 50 пациентов.Сообщается, что слабость более заметна при миметических движениях. Таким образом, асимметрия лица может быть полезным признаком височной эпилепсии в сочетании с другими семиологическими признаками [69].

Редкие вегетативные феномены включают рвотную икру, иктальные позывы к мочеиспусканию и иктальные плевки или питье, локализующиеся в правом височном источнике, и пилоэрекцию в левом височном источнике [59, 70]. Иктальный свист и постиктальный кашель локализуются в источнике височной доли, но не латерализуют [36, 70, 71].Постиктальная рвота не имеет латерализующего или локализирующего значения [70].

Нарушения речи, связанные с припадками височных долей, могут включать экспрессивную, рецептивную или глобальную афазию, а также дислексию. Остановка речи в начале приступа (до изменения сознания) или иктальная или постиктальная афазия достоверно указывают на происхождение приступа доминантного полушария [72–74]. Остановка речи как причина припадка может произойти, если пациент разговаривает в начале припадка. Это также может быть подтверждено, если пациент не может говорить, несмотря на явные попытки сделать это, и может вспомнить это после прекращения клинического события.Его механизмом может быть поражение области Вернике, области Брока или доминирующей базо-височной области, поскольку электрическая стимуляция этих областей вызывает остановку речи без потери сознания или двигательных нарушений [73]. Постиктальная афазия — очень надежный латерализующий признак (80–90%) [59, 75], но EMU должен использовать специальное постиктальное языковое тестирование, чтобы обнаружить это явление. Аномию и парафазические ошибки легко продемонстрировать во время припадков [59, 72]. Парафазные ошибки и алексия явно связаны с CPS, возникающими в доминантном полушарии [74].Сохранение иктальной речи надежно позволяет прогнозировать приступы недоминирующего полушария [58, 72]. Однако приступы недоминирующего полушарного происхождения могут нарушать речевую функцию из-за постиктальной спутанности сознания [70, 76].

5. Возраст и семиология височной эпилепсии

Возраст первого приступа может влиять на семиологию припадков височной доли. В нескольких исследованиях отмечалось преобладание мезиальных височных очагов у более молодых пациентов и неокортикальных очагов у более старших пациентов [77, 78].Это может указывать на то, что мезиальные височные структуры более подвержены раннему развитию эпилептогенеза. Более подробно об этой теме читатель может прочитать в специальной статье этого специального выпуска. Некоторые авторы отметили связь между возникновением аур и мезиально-височным происхождением [16, 79]. Это коррелирует с преобладанием HS у пациентов с более ранним началом TLE. Не все исследования согласны с этой ассоциацией [80]. Также существует ассоциация эпигастральной ауры с HS, что также способствует более молодому началу заболевания TLE [52, 77, 78].

В нескольких исследованиях было отмечено, что у пожилых пациентов (> 60 лет), как правило, бывают приступы, которые становятся менее сложными и более короткими по продолжительности и имеют меньшую тенденцию к вторичной генерализации [81]. Таким образом, старение может иметь независимое влияние на симптоматику судорог. Более подробно об этой теме читатель может прочитать в специальной статье этого специального выпуска.

Мигание — это редкий автоматизм, который, как отмечали некоторые, возникает у пациентов с более старым началом TLE [77].Было отмечено, что он имеет латерализующее значение, когда он односторонний. Обычно он ипсилатеральный на стороне начала припадка [82].

6. Семиология дебютной височной эпилепсии в детстве

Похоже, что на семиологию TLE в детстве влияют возрастные механизмы. Иктальные особенности у маленьких детей, по-видимому, не дают многих локализованных латерализующих ключей к иктальному происхождению [83–85].

Дети дошкольного возраста часто проявляют реакцию типа возбуждения как начальное событие с открыванием глаз, сидением или осевым рывком [83].У некоторых наблюдаются эпилептические спазмы, напоминающие «детские спазмы» [83, 86]. Большинство исследований с участием детей младшего возраста описывают начальные двигательные особенности, такие как тонические, дистонические и клонические движения, с обеих сторон. Они обычно симметричны и более типичны для вторично генерализованных приступов [87, 88].

Дети старшего возраста могут демонстрировать семиологические особенности, аналогичные взрослым. Возникновение начальных двигательных особенностей уменьшается параллельно с возрастом и в основном исчезает у детей школьного возраста. У детей старшего возраста наблюдаются ауры, психомоторная остановка и автоматизм.Они в основном устные и ручные и, как правило, менее сложны, чем у взрослых [89]. С возрастом автоматизмы усложняются [84, 88, 90]. Также, по-видимому, с возрастом увеличивается количество латерализующих признаков, таких как односторонние дистонические, тонические и клонические компоненты. Кроме того, у пожилых пациентов с TLE чаще встречаются асимметричные эпилептические спазмы, иктальная речь и одностороннее моргание, а также иктальное плевание и постиктальное вытирание носа [84].

Интересно, что ауры с вегетативными и эмоциональными особенностями не подвержены влиянию процесса созревания [90].

Вторичная генерализация припадков височной доли в детском возрасте встречается нечасто [87, 91, 92]. Это может быть связано с возрастным созреванием коры, развитием незрелых дендритов и миелинизацией вместе с несовершенной синхронизацией обоих полушарий [93].

Существуют возрастные изменения эпилептических проявлений, несмотря на кажущуюся идентичную лежащую в основе патофизиологию. Примером может служить прогрессирование от синдрома Веста к синдрому Леннокса-Гасто (LGS) и развитие CPSs и вторично генерализованных тонико-клонических приступов (GTC) [94].

Место возникновения припадка в височной доле и лежащая в его основе этиология меняются с возрастом. Например, эпилепсия, вторичная по отношению к MCD, проявляется в среднем в возрасте 7 лет (от 1 до 26 лет) [10, 89]. Новообразования и цереброваскулярные заболевания чаще всего встречаются в пожилом возрасте [94].

7. Надежность локализации семиологических признаков при височной эпилепсии

Семиология припадков височной доли, возникающих во время сна или бодрствования, по-видимому, достоверно демонстрирует те же латерализующие особенности у отдельных пациентов [92].Вторичная генерализация чаще возникает при судорогах височной доли, возникающих во время сна. Это также характерная черта быстрого прекращения приема лекарств у пациентов в EMU перед возможным хирургическим лечением их эпилепсии. Другие семиологические признаки, однако, существенно не изменяются, и судороги, регистрируемые при этих обстоятельствах, поэтому кажутся такими же, как и обычные припадки пациента [92, 95].

Сообщается, что локализация начала приступов на основе иктальной семиологии была точной у большинства пациентов с парциальной эпилепсией [96].Ложная локализация повышает вероятность мультифокальной эпилепсии [91]. По имеющимся сведениям, семиология приступов точно определяет локализацию иктального начала только у 59–67% пациентов с мультифокальной эпилепсией [97, 98].

Kotagal и соавторы проанализировали 31 пациента Engel класса 1, у которых были сложные парциальные приступы в начале височной доли, для выявления групп симптомов и прогрессирования приступов. Было обнаружено, что 18 наиболее распространенных симптомов образуют плотный кластер с несколькими подкластерами: (i) эпигастральная аура, иктальная рвота, пищевой автоматизм и ручной автоматизм; (ii) задержка поведения, полная потеря сознания, пристальный взгляд и двустороннее сокращение лица; (iii) односторонняя дистоническая поза руки, миметические автоматизмы, сложные жесты, иктальная речь, частичная потеря сознания; (iv) осмотр, возбуждение, звуки и движения всего тела.Отмечена сильная связь ощущения в эпигастрии и иктальной рвоты с очагами правого височного происхождения. Самая распространенная последовательность или последовательность симптомов состояла из остановки поведения, за которой следовали пищевой автоматизм и автоматизм рук, затем случайное пристальное внимание и движения всего тела [99].

Начало лобной доли является вторым по частоте местом возникновения сложных парциальных припадков. Говорят, что аура неописуемого ощущения или общего ощущения тела возникает исключительно при комплексных парциальных припадках лобной доли, в то время как аура пищеварительного тракта встречается чаще и возникает раньше при мезиальных височных припадках.Считается, что персеверативный автоматизм и рвота возникают только при припадках височной доли. Обонятельные и эмпирические ауры, сопровождаемые остановкой поведения, пищевыми и дистальными автоматизмами верхних конечностей, потерей сознания и бесцельным осмотром в сочетании с движениями всего тела были типичными для мезиальных припадков височной доли. Велосипедные движения и гипермоторная активность были типичными для приступов лобных долей [100].

8. Латерализующие и локализующие семиологические особенности оргазмической ауры в TLE

Оргазмические ауры чаще всего представляют собой начало иктального начала правого или недоминирующего полушария.Некоторые из них связаны с ощущениями гениталий, но многие являются чисто эмпирическими. Они имеют хорошее латеральное, а также локализующее значение, когда представляют собой начальное проявление припадка [101–103].

Ауры часто предоставляют ценную информацию о локализации, но не полезные особенности латерализации [104]. Оргазмические ауры представляют собой полезное исключение. Большинство зарегистрированных случаев иктального оргазма выявляются после длительного эпилептического анамнеза, поскольку пациенты неохотно раскрывают такие интимные подробности.Вероятно, что многие другие пациенты испытали оргазмическую ауру, но никогда не сообщали об этой особенности. В зарегистрированных случаях часто наблюдаются другие клинические признаки, типичные для TLE, такие как страх, дежавю, эпигастральные ощущения, обонятельные и вкусовые галлюцинации [101]. Эпилептические разряды из лимбических элементов височной доли обычно вызывают эмоциональные явления, такие как страх, галлюцинации или иллюзии, а эротические чувства представляют собой продолжение этих экспериментальных явлений.

Возникновение эротических иктальных явлений чаще встречается у женщин, в отличие от более распространенных неэротических иктальных генитальных ощущений, о которых сообщают мужчины.Это говорит о том, что нейронная организация психосексуального поведения различается в мужском и женском мозге. Это может указывать на анатомический, а также функциональный диморфизм лимбических компонентов височной доли у человека [101].

Физиологический оргазм может происходить без какой-либо физической стимуляции, что указывает на центральный нервный механизм и может быть дополнительным свидетельством в поддержку недоминирующего правополушарного происхождения иктального начала.

9. Семиология доброкачественной мезиальной височной эпилепсии

Доброкачественные mTLE (bMTLE) определяются как mTLE с минимум 24 месяцами свободы от приступов с или без AED.Это было признано много лет назад [105]. В более поздних исследованиях была сделана попытка установить клинические особенности и прогноз этой группы [106]. Эпидемиологическое исследование этого объекта затруднено, потому что оно может быть задокументировано только после длительного периода наблюдения. bMTLE легко лечится одним AED, таким как карбамазепин или окскарбазепин. Большинство исследований TLE были сосредоточены на пациентах с трудноизлечимыми заболеваниями.

При bMTLE приступы начинаются в позднем подростковом и среднем возрасте. В анамнезе нет многих факторов риска, таких как травмы головы, инсульт или токсикомания.Примерно 1/3 имеют семейный анамнез фебрильных судорог. Неврологический осмотр обычно нормальный. Висцеросенсорная или эмпирическая аура — самые частые иктальные симптомы. Дежавю часто представляет собой единственный тип припадка на многие годы. Нечастые парциальные припадки отмечаются примерно у 2/3 пациентов до лечения, а вторично генерализованные припадки редки и, как правило, возникают во время сна [107]. Две трети имеют нормальные интериктальные ЭЭГ, но большинство bMTLE с МРТ-признаками ГС имеют межприступные аномалии ЭЭГ [107].Из-за этой легкой клинической картины у многих пациентов ошибочно диагностируется паническое расстройство или расстройство желудочно-кишечного тракта. Это особенно верно, поскольку многие испытывают судороги, состоящие только из феномена дежавю. Поскольку у многих неэпилептиков наблюдается феномен дежавю, многие из этих пациентов не обращаются к неврологу, если у них не развиваются другие эпилептические проявления.

Признаки HS можно увидеть у 30–40% пациентов с bMTLE [106, 107]. Поскольку фебрильные судороги, ГС, начало судорог в раннем возрасте и интерктальные аномалии ЭЭГ являются негативными прогностическими факторами, другие факторы, как генетические, так и средовые, должны играть ключевую роль в причинной связи и тяжести приступов [108].

Клиническая нейровизуализация, особенности ЭЭГ и исход приступов у пациентов с bMTLE аналогичны семейным mTLE [109, 110], что позволяет предположить, что генетическая предрасположенность является важным причинным фактором bMTLE.

.

Височная эпилепсия у детей

Височная доля является частым очагом эпилепсии. Височная эпилепсия у младенцев и детей отличается от относительно однородного синдрома, наблюдаемого у взрослых, несколькими важными клиническими и патологическими аспектами. Симптоматика припадков зависит от возраста, и картина иктальной ЭЭГ может быть менее четкой, чем у взрослых. Кроме того, возникновение трудноизлечимых приступов в развивающемся мозге может повлиять на нейрокогнитивные функции, удаленные от височной области.В то время как многие дети будут положительно реагировать на медикаментозное лечение, дети с очаговыми аномалиями визуализации, включая кортикальную дисплазию, склероз гиппокампа или опухоли низкой степени злокачественности, скорее всего, не поддаются лечению. В этих трудноизлечимых с медицинской точки зрения случаях необходимо своевременное обследование и хирургическое вмешательство, чтобы максимизировать отдаленные результаты развития.

1. Введение

Височная доля играет жизненно важную роль при эпилепсии и является наиболее частой долей, участвующей в приступах с фокальным началом. Височная эпилепсия у детей и младенцев имеет четкие клинические признаки, которые отличают ее от довольно однородного синдрома, наблюдаемого у взрослых.

Опубликованные исследования височной эпилепсии (ВДВ) у детей в значительной степени смещены в сторону пациентов с трудноизлечимой с медицинской точки зрения эпилепсией, и лишь немногие исследования сосредоточены на когортах, которым впервые поставлен диагноз. В этой статье будут рассмотрены специфические педиатрические аспекты TLE, включая клиническую семиологию у детей раннего возраста, синдромы детской эпилепсии, затрагивающие височную долю, медикаментозное и хирургическое лечение, связанные психиатрические и когнитивные расстройства, а также отдаленные результаты.

2. Эпидемиология

Общая заболеваемость впервые возникшей эпилепсией у детей колеблется от 33 до 82 на 100 000 детей в год, и примерно от половины до двух третей этих детей имеют фокальные приступы [1–6].Однако точная частота TLE неизвестна, так как конкретная доля начала не указывается в большинстве исследований заболеваемости. По сравнению со взрослыми, фокальные припадки у детей чаще возникают из-за вневисочных очагов. Саймон Харви и др. за 4 года в штате Виктория, Австралия (население 4,4 миллиона человек) [7], было выявлено 63 ребенка с впервые появившимся TLE. В нашей 30-летней когорте детей с впервые возникшей эпилепсией 276/468 (59%) имели неидиопатическую фокальную эпилепсию. Из них 20 (7,2%) имели очаговые поражения на МРТ в височной области (10: мезиальный височный склероз, 1: порок развития коры головного мозга, 2: ишемия / глиоз, 1: опухоль и 4: сосудистая мальформация), тогда как 17 (6.1%) имели нормальную визуализацию и единичный очаг эпилептиформного разряда в височной области. Таким образом, было определено, что TLE является причиной 8% всех случаев детской эпилепсии и 13% всех фокальных припадков в нашей когорте [1].

3. Семиология припадков височной доли у детей

Одной из определяющих характеристик TLE является его уникальная семиология. Эти особенности, которые были широко изучены у взрослых, могут помочь клиницистам локализовать припадки в височной области до фиксации интериктальных / иктальных эпилептиформных разрядов.Такая информация особенно ценна при обследовании пациентов с трудноизлечимой эпилепсией. В соответствии со структурной магнитно-резонансной томографией и электроклиническими данными, семиология приступов может облегчить идентификацию кандидатов для успешного хирургического вмешательства [8]. Семиология припадков височной доли у детей изучалась ранее, хотя и менее тщательно, чем у взрослых. Как и взрослые, дети с TLE с большей вероятностью будут демонстрировать особую семиологию, когда их припадки возникают в определенных частях височной доли (например,g., мезиальный, латеральный или островной). Однако, в отличие от взрослых, семиология TLE у детей может сильно зависеть от возраста и развития мозга. Такая меняющаяся семиология может стать проблемой для врачей, пытающихся идентифицировать (и эффективно лечить) детей с TLE.

3.1. Семиология TLE у младенцев и детей ясельного возраста (возраст 0–3 года)

Некоторые из припадков височной доли, которые сложнее всего идентифицировать, используя только семиологию, возникают у младенцев и детей ясельного возраста.В отличие от детей более старшего возраста, у младенцев и детей ясельного возраста симптоматика припадков с большей вероятностью напоминает вневременную и генерализованную эпилепсию. Предыдущие исследования документально подтвердили обратную зависимость между возникновением иктальных моторных проявлений и возрастом [9–14]. К таким моторным проявлениям относятся тонические, клонические, миоклонические, гипермоторные припадки, эпилептические спазмы [9, 10, 14]. Несмотря на одностороннее происхождение, такие движения могут казаться двусторонними и симметричными, что затрудняет попытки латерализовать начало припадка [9, 13].Их также легко принять за приступы лобных долей [9, 13]. Вероятной причиной учащения моторных проявлений TLE у младенцев и детей ясельного возраста является наличие очаговой патологии на фоне неполной миелинизации ЦНС [14, 15]. Это особенно актуально в отношении лимбической системы, которая в незрелом состоянии устойчива к синхронизации [10, 16–19]. Возникновение эпилептических спазмов у маленьких детей с патологией височных долей, вероятно, является вторичным по отношению к быстрой вторичной генерализации очаговых приступов из-за дисфункциональных корково-подкорковых взаимодействий (особенно с вовлечением таламуса, базальных ганглиев и других структур ствола мозга).Это может привести к генерализованным семиологическим проявлениям и появлению на ЭЭГ, что делает идентификацию иктальной зоны проблематичной (рисунок 1) [20, 21].

Одним из отличительных признаков TLE у взрослых является появление автоматизмов. Хотя автоматизмы можно увидеть у младенцев и детей ясельного возраста с TLE, они, как правило, проще, чем у детей старшего возраста и взрослых [9, 10, 12, 22-25]. Эти более простые автоматизмы включают алиментарные (чмокание губами), жесты (шарит руками) и мигающие движения [9, 12, 24, 25].Это различие может быть связано с ограниченным репертуаром произвольных мелкой моторики у маленьких детей. Когда такие жесты разовьются в более позднем возрасте, они могут быть включены в сложные автоматизмы [9, 22]. Учитывая отсутствие хорошо развитых навыков вербального общения у детей в возрасте 0–3 лет, клиницисты обычно не могут правильно оценить ауру в начале приступа [9, 12, 26]. Скорее, самыми ранними признаками таких приступов у младенцев и детей ясельного возраста могут быть задержка поведения, пристальный взгляд и цианоз губ [25].

3.2. Семиология TLE у детей дошкольного и младшего школьного возраста (возраст 3–6 лет)

В отличие от младенцев и детей ясельного возраста, у детей дошкольного и младшего школьного возраста с TLE лучше развиты латерализующие моторные проявления с припадками [9, 10] . Эта возрастная группа чаще демонстрирует дистоническую позу, универсальные / неверсивные повороты головы и отклонения глаз / рта [9, 23, 25, 27]. Было обнаружено, что дистоническая поза, отклонение глаз / рта и поворот головы в сторону латерализуются к контралатеральному полушарию в этой популяции с правильной латерализацией в 75–100% случаев [23].Неверсивный ранний поворот головы правильно латерализует ипсилатеральное полушарие в 80% случаев в этой возрастной группе [23].

У детей дошкольного и младшего школьного возраста с ДВП можно наблюдать более сложные автоматизмы. К ним относятся алиментарные автоматизмы, наблюдаемые у детей младшего возраста (возраст 0–3 лет), в дополнение к тому, что они смотрят, озираются и / или хлопают в ладоши [9, 10, 23, 25]. Однако более сложные автоматизмы все еще реже наблюдаются в этой возрастной группе по сравнению с детьми старшего возраста (возраст> 6 лет) и взрослыми [23, 25].У них также меньше шансов правильно латерализоваться к ипсилатеральному полушарию, чем у детей старшего возраста (50% против 100%) [23].

Хотя дети в возрасте от 3 до 6 лет с TLE с большей вероятностью замечают ауру в начале приступа, чем их более молодые сверстники, это все же может быть трудно оценить (учитывая субъективный характер таких симптомов). Вместо того, чтобы спрашивать детей с предполагаемым TLE об аурах, для клиницистов может быть более разумным спросить родителей / опекунов о поведении, связанном с таким феноменом.Например, ребенок, который постоянно плачет или бежит к родителю / опекуну в начале припадка, может испытывать иктальный страх; это часто локализуется в мезиальной височной области [28, 29]. И наоборот, дети, у которых в начале приступов наблюдается стереотипная односторонняя закупорка ушей, могут испытывать слуховую ауру, локализованную в противоположной верхней височной извилине [30].

3.3. Семиология TLE у детей старшего возраста и подростков (возраст> 6 лет)

Дети с TLE старше 6 лет демонстрируют во многом такую ​​же семиологию приступов, как и их взрослые сверстники.Некоторые дети старшего возраста с TLE сообщают о продромальном периоде за несколько часов (или, возможно, даже дней) до начала припадка. Такие продромы могут включать головные боли, раздражительность, бессонницу, изменения личности и / или чувство надвигающейся гибели [28]. Однако у детей с TLE вероятность таких продромов ниже, чем у детей с генерализованными тонико-клоническими приступами [28]. Ауры часто встречаются у детей старшего возраста с TLE (особенно мезиальной височной эпилепсией) [25]. Наиболее частая аура, о которой сообщают дети старшего возраста, — это ощущение подъема в эпигастрии [28].Другие ауры включают обонятельные, вкусовые, соматосенсорные, слуховые, зрительные и другие висцеральные (ротоглоточные, абдоминальные, генитальные и загрудинные) изменения самовосприятия и психические (дежавю, джамайс вю и / или сонное состояние) явления [28 ]. Такие ауры часто дают наиболее полезную информацию при попытке правильно локализовать начало припадка. Приступы, связанные с макропсией, микропсией, макроакузией или микроакузией, обычно возникают в латеральной височной области [28]. Обонятельные и вкусовые галлюцинации обычно возникают из-за ункуса [28].Даже такие эмоции, как страх, странность или смущение, могут представлять собой простые парциальные припадки, иногда исходящие от миндалины [28].

По сравнению с детьми в возрасте 0–6 лет, дети старшего возраста и подростки с TLE более склонны демонстрировать автоматизм при припадках [10, 23]. К таким автоматизмам относятся пищеварительные (чмокание губами и глотание) и жестикулятивные симптомы (ковыряние, шарит и бесцельные движения) [28, 31]. При вовлечении одной конечности автоматизмы являются надежным латерализующим признаком для ипсилатерального полушария; в одном исследовании даже сообщалось о 100% точности латерализации в этой возрастной группе [23].Дети в возрасте> 6 лет также могут демонстрировать тоническую или дистоническую позу конечности (особенно руки) с TLE, при условии, что припадок затрагивает моторную полосу [28]. Такая поза может помочь клиницистам правильно распределить начало приступа в направлении контралатерального полушария [28, 32]. Однако следует проявлять осторожность, чтобы не предполагать временную локализацию при такой позе, так как она также может возникать из-за очага припадка в лобной доле [28].

Когда судороги, возникающие в височной доле у ​​детей, приводят к потере сознания, считается, что имело место двустороннее лимбическое поражение [28].Сложные парциальные припадки с началом височной доли могут длиться несколько минут, что обычно дольше, чем сложные парциальные припадки, возникающие во вневисочных (например, лобных) областях [28]. Такие припадки также более склонны к вторичной генерализации, чем аналогичные припадки у детей младшего возраста [10, 23]. Постиктально у детей со сложными парциальными припадками с началом височной доли могут наблюдаться спутанность сознания, дезориентация, утомляемость, головные боли и продолжающийся автоматизм [28]. Такое поведение может длиться от нескольких минут до часов, и его трудно четко отделить от иктальных явлений [28].Однако они, как правило, короче, чем аналогичное постиктальное поведение, демонстрируемое взрослыми с новым началом TLE [27].

3.4. Абдоминальная эпилепсия с дебютом височной доли у детей

Симптоматика TLE, которая чаще встречается у детей, чем у взрослых, — это абдоминальная эпилепсия. Эти припадки, которые обычно сопровождаются нарушением сознания, сопровождаются болью в животе и рвотой [28]. Дискомфорт обычно носит околопупочный, колики и тяжелый характер и может сопровождаться головной болью, головокружением, обмороком и временной потерей зрения [28, 33].Продолжительность боли в животе обычно ограничивается 10-15 минутами и может быть связана с потоотделением, урчанием в животе, слюноотделением и газами [28]. Клиницистам может быть сложно поставить такой диагноз, и в конечном итоге для его установления потребуется длительное видео-ЭЭГ-мониторинг [28].

3.5. Вегетативные эффекты в детстве TLE

Еще одним потенциально полезным маркером TLE у детей являются вегетативные (сердечные и респираторные) изменения. Наиболее часто наблюдаемое вегетативное изменение при припадках височной доли у детей — иктальная тахикардия.Это происходит примерно с одинаковой частотой у детей и взрослых [34] и может наблюдаться до 98% всех припадков височной доли у детей [35]. Это особенно верно, если они начинаются в правом полушарии [35]. Напротив, иктальная брадикардия у детей встречается редко и встречается менее чем в 4% наблюдаемых приступов [36]. Такие припадки, как правило, имеют вневременное начало [35, 36].

Одним из наиболее серьезных вегетативных нарушений, которые могут возникнуть во время припадков височной доли у детей, является гипоксемия и / или апноэ.Почти половина всех детей и четверть их приступов, зафиксированных в стационарных отделениях мониторинга, характеризуются десатурацией <90% [36]. Такое снижение насыщения было нетривиальным: почти одна треть (32,1%) упала до <60% [36]. Иктальная гипоксемия у детей неспецифична для ТЛЭ и с большей вероятностью наблюдается при вторично генерализованных парциальных припадках [36]. Однако у детей младшего возраста (возраст 2–6 лет) приступы апноэ могут быть единственным проявлением ТЛЭ [28, 37]. Такая гипоксемия / апноэ теоретически может усугубить брадикардию, вызванную хеморецепторами сонной артерии, вызывая дальнейшее угнетение дыхания.

4. Особенности ЭЭГ TLE

ЭЭГ кожи головы у пациентов с TLE важна для постановки первоначального диагноза эпилепсии, а также для определения локализации начала припадка. Значение ЭЭГ кожи головы улучшается за счет обеспечения записи сна во время рутинной ЭЭГ. Более того, локализация начала припадка улучшается за счет использования дополнительных электродов ЭЭГ, сфеноидальных или нижнебоковых височных, а также близко расположенных электродов [38–41].

4.1. Особенности интериктальной ЭЭГ при TLE

Интерктальная ЭЭГ при TLE обычно характеризуется временными пиковыми или остро-волновыми разрядами и временной прерывистой ритмической дельта-активностью (TIRDA).Временные спайки или резкие разряды — это сильно эпилептогенные разряды, которые максимальны в передней височной области и могут заметно вовлекать ушные отведения (рис. 2). Часто наблюдается повышенная активация спайков и резких разрядов во время сонливости и сна, причем почти у 90% пациентов с припадками височных долей наблюдаются спайки во время сна [42]. Пик-волновые разряды могут происходить независимо или синхронно в двусторонних височных областях. Однако у большинства пациентов с битемпоральным интерктальным паттерном ЭЭГ обнаруживаются односторонние припадки височной доли [39].

TIRDA также наблюдалась у пациентов с TLE. Как и пиковые и резкие разряды, TIRDA также наиболее заметна во время сонливости и медленного сна (рис. 3). Он характеризуется ритмичными последовательностями медленных волн мономорфной дельта-частоты от низкой до умеренной амплитуды в односторонних или двусторонних височных областях. Мономорфные медленные волны не имеют клинических коррелятов и должны быть дифференцированы от полиморфной дельта-активности, которая наблюдалась бы при очаговом поражении над височной областью.TIRDA имеет такое же эпилептогенное значение, как временные спайковые и резкие разряды [42].

4.2. Иктальная ЭЭГ Особенности TLE

Височная доля имеет самый низкий порог судорог. Тем не менее, важно отметить, что записи ЭЭГ скальп и интериктальной области у детей могут быть плохо локализованы даже при ТЛЭ из-за неполного или ненормального созревания мозга. Очаговое поражение может проявляться генерализованными или многорегиональными эпилептиформными выделениями у младенцев и детей раннего возраста (рис. 1).Точно так же иктальная ЭЭГ при фокальном припадке происхождения передней височной доли может первоначально демонстрировать латерализованные или генерализованные изменения ЭЭГ скальпа [43].

Обычно ЭЭГ кожи головы во время припадка височной доли демонстрирует ритмическую пароксизмальную активность от умеренной до высокой амплитуды, которая максимальна в односторонней височной области (рис. 4). Это может прогрессировать до генерализованного ритмического замедления, которое является максимальным в начале приступа [44]. До начала припадка и после него может наблюдаться усиление интерктальной височной или битемпоральной спайк-волновой активности.Постиктально также может быть очаговая временная или генерализованная аритмическая медленная активность. Это следует отличать от продолжающейся судорожной активности.

5. Дифференциальный диагноз

Приступы височной доли и височные разряды ЭЭГ наблюдаются при нескольких синдромах детской эпилепсии. Судороги могут быть следствием структурных аномалий, врожденных или приобретенных. Как правило, мезиальные припадки височных долей наблюдаются при склерозе гиппокампа, которым часто предшествуют длительные или атипичные фебрильные припадки в анамнезе.Мезиальный TLE со склерозом гиппокампа был идентифицирован как отличительное сочетание в последней классификации синдрома эпилепсии [45].

Тем не менее, синдромы височных долей, не пораженные поражением, также должны распознаваться, включая аутосомно-доминантную латеральную TLE, идиопатическую парциальную эпилепсию со слуховыми особенностями, семейную мезиальную TLE и эпилепсию частичного чтения.

Аутосомно-доминантная латеральная TLE, также известная как аутосомно-доминантная парциальная эпилепсия со слуховыми особенностями, связана с мутациями в богатом лейцином, глиомно-инактивированном 1 (LGI1) гене примерно в 50% семей [46, 47].Средний возраст начала — в позднем подростковом возрасте (от 1 до 60 лет), и у фокальных припадков есть заметные элементарные слуховые ауры. Афазические приступы наблюдаются в 17% случаев, а вторично-генерализованные приступы — в 90%. Нейровизуализация обычно нормальная, клиническое течение благоприятное, при этом у большинства пациентов хороший контроль достигается с помощью противоэпилептических препаратов. Эпилепсия с подобными признаками может наблюдаться без семейного анамнеза и без мутаций LGI1 [48].

В обзоре 100 человек из 20 семей Crompton et al.охарактеризовали клинические особенности семейной мезиальной TLE, которая, по их мнению, наследуется полигенным (а не аутосомно-доминантным) образом [49]. Средний возраст начала приступа составлял 15 лет (диапазон 3–46 лет), предшествующие фебрильные приступы наблюдались у 9,8%, и почти все пациенты имели нормальную нейровизуализацию. Семиология характеризуется дежавю, страхом и тошнотой с развитием фокального припадка с потерей сознания или без нее. У большинства пациентов протекало относительно доброкачественное течение с хорошим ответом на лечение.

Эпилепсия с частичным чтением проявляется иктальной алексией, вызванной чтением. Припадок сопровождается левыми височными иктальными выделениями, хотя сообщалось о начале независимых двусторонних височных припадков [50].

TLE следует дифференцировать от других синдромов детской эпилепсии, при которых наблюдается значительная активация спайк-волновых разрядов во время сна. К ним относятся синдром Ландау Клеффнера (LKS), спайк-волна во время синдрома медленного сна (CSWS) и доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками (BCECTS).Хотя было доказано, что синдромы эпилепсии, такие как LKS и CSWS, являются вторичными по отношению к очаговой патологии, поддающейся резекции у некоторых детей [51, 52], это нечасто локализуется в височной доле.

LKS и CSWS — это синдромы детской эпилепсии, которые проявляются в дошкольном или раннем школьном возрасте с регрессом навыков с припадками или без них. В начале презентации ЭЭГ демонстрирует спайковые и медленные разряды максимально над лобно-височной и центрально-височной областями с повышенной активацией во время сна.Однако со временем пиковые разряды во время не-REM-сна становятся почти непрерывными, причем разряды занимают почти 85% или более сна. Практически непрерывный спайк-волновой разряд во время сна называется эпилептическим электрическим статусом в медленноволновом сне (ЭСЭС). ESES разрешается после пробуждения и без клинического сопровождения. Электрический статус и судороги разрешаются в более позднем детстве или подростковом возрасте как при LKS, так и при CSWS. При разрешении наблюдается некоторое улучшение в развитии, хотя развитие обычно не нормализуется ни при одном из синдромов [53].Хотя есть клинические и электрофизиологические сходства в LKS и CSWS, это клинически разные синдромы.

LKS проявляется в первую очередь как регрессия речи и приобретенная слуховая агнозия у детей с ранее нормальным развитием. Это прогрессирует в течение недель или месяцев и часто сопровождается раздражительностью, гиперкинезом, синдромом дефицита внимания и поведением, похожим на аутизм [54]. Нейровизуализация в норме, этиология неизвестна. Приступы распространены при ЛКС и могут включать фокальные припадки с потерей сознания или без нее, генерализованные тонико-клонические и атипичные абсансы, хотя наиболее частыми припадками являются ночные гемиклонические припадки.Приступы обычно нечасты и легко поддаются лечению. Эпилептиформные разряды и ESES при LKS происходят максимально в височных областях, что коррелирует с регрессией рецептивного языка [55–61].

В отличие от LKS, CSWS демонстрирует глобальную регрессию, включая трудности с выразительной речью, темпорально-пространственными навыками, гиперкинезом, дефицитом памяти, двигательными нарушениями и плохим поведением. Понимание языка обычно сохраняется. Развитие до регресса может быть нормальным или отложенным [56, 62–66].Кроме того, при CSWS часто обнаруживаются радиологические аномалии, включая атрофию и аномалии корковой миграции [56, 61, 67–69]. У большинства детей с CSWS возникают судороги, включая генерализованный тонико-клонический, типичный или атипичный абсанс, а также фокальные припадки с потерей сознания или без нее. Также могут возникать атонические припадки, но не тонические припадки. Приступы могут происходить часто, до нескольких раз в день [56, 57, 70]. Эпилептиформные разряды и ESES при CSWS происходят максимально над лобными областями головы, что коррелирует с глобальной регрессией, аномалиями выразительного языка и двигательными нарушениями, наблюдаемыми у этих детей.

Наконец, височную эпилепсию также следует дифференцировать от доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными спайками (BCECTS). BCECTS проявляется в раннем и среднем детстве с нечастыми приступами. Приступам обычно предшествуют парестезии лица и кисти, за которыми следует остановка речи и чрезмерное слюноотделение, ипсилатеральный миоклонус лица, который распространяется на ипсилатеральную руку, и гемиклонические или генерализованные тонико-клонические приступы. Обычно они возникают вне сна [71–73].

Подобно LKS и CSWS, ЭЭГ в BCECTS демонстрирует резкую активацию эпилептиформных разрядов во время сна, хотя обычно занимает менее 85% записи сна. Эпилептиформные разряды в BCECTS имеют высокую амплитуду, тупые и максимальные в центрально-височной области (рис. 5). Серийные ЭЭГ также могут демонстрировать смещающуюся асимметрию центрально-височных разрядов [55, 62, 71].

Дети с BCECTS обычно имеют нормальные когнитивные функции, и судороги хорошо реагируют на противосудорожные препараты.Кроме того, из-за нечастого характера припадков в лечении может не потребоваться. Прогноз BCECTS превосходный, со спонтанной ремиссией у всех детей в подростковом возрасте.

6. Ведение TLE у детей

Как и в случае с другими очаговыми эпилепсиями, дети с височной эпилепсией часто сначала лечатся медикаментозно. Однако височная эпилепсия часто полностью не поддается лечению противосудорожными препаратами (AED).Поэтому будут обсуждаться как медицинские, так и хирургические методы лечения.

6.1. Medical Management

Целью лечения эпилепсии является долгосрочное избавление от приступов с минимальными или отсутствующими неприемлемыми побочными эффектами. Несмотря на доступность новых противоэпилептических препаратов, не существует ни одного противоэпилептического средства, которое продемонстрировало бы превосходную эффективность при лечении фокальных припадков [74]. Выбор лекарства зависит от индивидуальных характеристик пациента и профиля побочных эффектов лекарства. В то время как более новые препараты (например,например, окскарбазепин, леветирацетам, ламотриджин, топирамат и т. д.) имеют улучшенный профиль побочных эффектов по сравнению с более старыми ПЭП (фенитоин, фенобарбитал и карбамазепин), некоторые из новых препаратов несут больший риск когнитивных нарушений (топирамат, зонизамид ) или проблемы с поведением (леветирацетам).

Более того, у многих детей по-прежнему возникают судороги, несмотря на адекватное лечение противоэпилептическими средствами. Если два или более подходящих AED в адекватных дозах и продолжительности не смогли контролировать приступы, вероятность отсутствия приступов низка и постепенно уменьшается с дальнейшими неудачными испытаниями лекарств.Среди взрослых с впервые диагностированной эпилепсией, не прошедших предварительных испытаний лекарств, от 47% до 50% избавились от приступов при приеме первого ПЭП, 11% — при приеме второго препарата и менее 3% — при использовании третьей монотерапии или комбинации двух препаратов [75, 76]. У детей реакция на лекарства более благоприятная. Carpay et al. обнаружили, что 51% детей, у которых первое лекарство оказалось неэффективным из-за недостаточной эффективности, имели хороший ответ на второй препарат [77

.