Содержание

Системная склеродермия > Клинические протоколы МЗ РК


Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» сентября 2016 года
Протокол №12

Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:[1]

Код МКБ-10 Код МКБ-9
М34. Системный склероз
М34.0. Прогрессирующий системный склероз
М34. 1. Синдром CREST
М34.2. Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
М34.8. Другие формы системного склероза
  J 99.1с поражением легких
  G 73.7 с миопатией
М34.9. Системный склероз не уточненный
М35.1. Другие перекрестные синдромы
М 35.0. Сухой синдром (Шегрена)

 
Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотренный с 2013 года).
 
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, пульмонологи, невропатологи, гастроэнтерологи, ангиохирурги, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Системная склеродермия — МКБ-10 | Medum.ru

МКБ 10

Войти
Регистрация

  • Лекарства

    • Лекарства

      • Лекарства от А до Я
      • Регистрационные удостоверения
      • Производители лекарств и владельцы регистрационных удостоверений
    • Классификаторы

      • Фармакотерапевтические группы
    • Беременность

      • Применение лекарств при беременности
      • FDA — Категории при беременности
  • БАДы

    • БАДы

      • БАДы от А до Я
      • Свидетельства о государственной регистрации
      • Производители БАДов и владельцы свидетельств о регистрации
    • Классификаторы

      • Классификация БАД
    • Беременность

      • Применение БАД при беременности и лактации
  • Гомеопатия

    • Гомеопатические средства

      • Гомеопатические средства от А до Я
      • Регистрационные удостоверения
      • Производители гомеопатических средств и владельцы регистрационных удостоверений
    • Классификаторы

      • Фармакотерапевтические группы
    • Беременность

      • Применение гомеопатических средств при беременности и лактации
  • Действующие вещества

    • Действующие вещества

Системная склеродермия

Определение. Системная
склеродермия (СС) или системный склероз
— диффузное заболевание соединительной
ткани с фиброзно-склеротическими
изменениями кожи и внутренних органов,
васкулитом мелких сосудов в форме
облитерирующего эндартериита.

МКБ 10: М
34 – Системный склероз.

М34.0 – Прогрессирующий
системный склероз.

М34.1
– Синдром
CR(E)ST.

Этиология. Заболеванию
предшествует инфекция неизвестным
РНК-содержащим вирусом, длительный
профессиональный контакт с поливинилхлоридом,
работа в условиях интенсивной вибрации.
К заболеванию предрасположены лица с
антигенами гистосовместимости HLA
типа B35
и Cw4.
У подавляющего большинства больных СС
имеют место хромосомные аберрации —
разрывы хроматид, кольцевые хромосомы
и др.

Патогенез. В
результате воздействия на эндотелиальные
клетки этиологического фактора, возникает
иммуннопатологическая реакция.
Т-лимфоциты, сенсибилизированные к
антигенам поврежденных эндотелиоцитов,
продуцируют лимфокины, стимулирующие
макрофагальную систему. В свою очередь
монокины стимулированных макрофагов
еще в большей степени повреждают
эндотелий и одновременно стимулируют
функцию фибробластов. Возникает порочный
иммунновоспалительный круг. Поврежденные
стенки мелких сосудов мышечного типа
становятся гиперчувствительными к
вазоконстрикторным влияниям. Формируются
патогенетические механизмы вазоспастического
ишемического синдрома Рейно. Активный
фиброгенез в сосудистой стенке ведет
к уменьшению просвета и облитерации
пораженных сосудов. В результате сходных
иммунновоспалительных реакций, нарушения
кровообращения в мелких сосудах,
возникает интерстициальный отек тканей,
стимуляция тканевых фибробластов с
последующим необратимым склерозом
кожи и внутренних органов. В зависимости
от характера иммунных сдвигов формируются
различные варианты заболевания. Появление
в крови антител к Scl-70
(Scleroderma-70)
связано с диффузной формой СС. Антитела
к центромерам типичны для CREST-синдрома.
Нуклеарные антитела – для склеродермического
поражения почек и перекрестного (overlap)
синдрома с дерматомиозитом-полимиозитом.
Ограниченная и диффузная формы СС
патогенетически существенно различаются:

  • Ограниченная
    (лимитированная) форма СС известна как
    CREST-синдром.
    Его признаками являются кальциноз
    (Calcinosis),
    синдром Рейно (Reynaud),
    нарушения перистальтики пищевода
    (Esophageal
    motility
    disorders),
    склеродактилия (Sclerodactilya),
    телеангиэктазии (Teleangiectasia).
    Характерны патологические изменения
    главным образом кожи лица и пальцев
    кистей рук дистальнее пястнофалангового
    сустава. Это сравнительно доброкачественный
    вариант заболевания. Повреждения
    внутренних органов бывают редко, а если
    и возникают, то протекают легче, чем
    при диффузной форме СС.

  • Диффузная форма
    СС (прогрессирующий системный склероз)
    характеризуется склеротическими
    изменениями кожи верхних конечностей
    проксимальнее пястнофаланговых
    суставов, других участков тела, вплоть
    до всей его поверхности. Поражения
    внутренних органов возникают раньше,
    чем при ограниченной форме. В патологический
    процесс вовлекается больше органов и
    тканевых структур. Особенно часто и
    тяжело поражаются почки и легкие.

Клиническая
картина.
Заболевание
может протекать в острой, подострой,
хронической формах.

Острая форма
диффузной СС характеризуется быстрым,
в течение менее одного года развитием
всех этапов поражения кожи. Одновременно
появляются и достигают своего
кульминационного развития поражения
внутренних органов, в первую очередь
почек, легких. В течение всего периода
болезни выявляются максимальные
отклонения показателей общего,
биохимического анализов крови,
демонстрирующих высокую активность
патологического процесса.

При подостром
течении заболевание разворачивается
в относительно медленном темпе, но с
присутствием всех типичных для диффузной
СС поражений кожи, вазомоторных
расстройств, поражений внутренних
органов. Отмечаются отклонения
лабораторных и биохимических показателей,
отражающие умеренную активность
патологического процесса.

Хроническое
течение СС характеризуется постепенным
началом, медленным прогрессированием
в течение длительного времени. Чаще
всего формируется ограниченная форма
болезни – CREST-синдром.
Клинически значимых поражений внутренних
органов, отклонений лабораторных и
биохимических показателей обычно не
наблюдается. С течением времени у больных
могут появиться симптомы гипертензии
малого круга, обусловленной облитерирующим
эндартериитом легочной артерии и ее
ветвей, признаки фиброза легких.

В типичных случаях
СС начинается с патологических изменений
кожи. Больные замечают появление у себя
болезненного утолщения кожи пальцев
обеих кистей (отечная фаза). Затем кожа
уплотняется (индуративная фаза).
Возникающий в дальнейшем склероз
вызывает ее истончение (атрофическая
фаза).

Склерозированая
кожа становятся гладкой, блестящей,
натянутой, очень сухой. Ее нельзя взять
в складку, так как она спаяна с подлежащими
фасциями, надкостницей, периартикулярными
структурами. Исчезает пушковый волос.
Деформируются ногти. На истонченной
коже рук легко возникают и медленно
заживают травматические повреждения,
спонтанные изъязвления, гнойнички.
Появляются телеангиоэктазии.

Ни с чем нельзя
спутать очень характерное для СС
поражение кожи лица. Лицо становится
амимичным, маскообразным, неестественно
блестящим, неравномерно пигментированным,
часто с багровыми очагами телеангиоэктазий.
Нос заостряется в виде птичьего клюва.
Появляется «удивленный» взгляд, так
как склеротическое стягивание кожи
лба и щек широко раскрывает глазные
щели, затрудняет моргание. Ротовая щель
сужается. Кожа вокруг рта сжимается с
формированием не расправляющихся
радиальных складок, напоминая форму
«кисета».

При лимитированной
форме СС поражения ограничиваются
только кожей пальцев рук и лица. При
диффузной форме отечные,
индуративно-склеротические изменения
постепенно распространяется на грудь,
спину, ноги, все тело.

Поражение кожи
груди и спины создает у больного ощущение
корсета, мешающего дыхательным движениям
грудной клетки. Тотальный склероз всех
кожных покровов формирует картину
псевдомумификации больного – феномен
«живых мощей».

Одновременно с
кожными покровами могут поражаться
слизистые оболочки. Больные нередко
указывают на появившиеся у них на
сухость, отсутствие слюны во рту, рези
в глазах, невозможность плакать. Часто
эти жалобы свидетельствуют о формировании
у больного СС «сухого» синдрома Шегрена.

Вместе с
отечно-индуративными изменениями кожи,
а в отдельных случаях и до кожных
поражений может сформироваться
ангиоспастический синдром Рейно. Больных
начинают беспокоить приступы внезапнй
бледности, онемения пальцев рук, реже
ног, кончиков носа, ушей после воздействия
холода, на фоне эмоций, и даже без явных
причин. Бледность вскоре переходит в
яркую гиперемию, умеренную отечность
с появлением вначале болей, а затем
ощущений пульсирующего жара. Отсутствие
синдрома Рейно обычно ассоциируется с
формированием у больного тяжелого
склеродермического поражения почек

Суставной синдром
также относится к ранним проявлениям
СС. Он может ограничиваться полиартралгиями
без поражения суставов и околосуставных
структур. В некоторых случаях это
симметричный фиброзирующий склеродермический
полиартрит мелких суставов кистей с
жалобами на скованность и боли. Для него
характерны вначале экссудативные, а
затем пролиферативные изменениями как
при ревматоидном артрите. Может также
сформироваться склеродермический
псевдоартрит, характеризующийся
ограничениями подвижности суставов,
вызванными не поражением суставных
поверхностей, а сращениями капсулы
сустава и сухожилий мышц с индуративно
измененной или склерозированной кожей.
Нередко суставной синдром сочетается
с остеолизом, укорочением концевых
фаланг пальцев – склеродактилией. Могут
сформироваться синдром карпального
канала с парастезиями среднего и
указательного пальцев кисти рук, болями,
распространяющимися вверх по предплечью
до локтя, сгибательные контрактуры
кисти.

Мышечная слабость
характерна для диффузной формы СС. Ее
причинами являются диффузная мышечная
атрофия, невоспалительный мышечный
фиброз. В некоторых случаях это проявление
воспалительной миопатии, идентичной
возникающей у больных с
дерматомиозитом-полимиозитом (перекрестный
синдром).

Подкожные кальцинаты
обнаруживаются главным образом при
лимитированной СС (CREST-синдром),
и только у небольшого числа больных с
диффузной формой заболевания. Кальцинаты
чаще располагаются в местах естественной
травматизации – кончики пальцев кистей
рук, наружная поверхность локтей, колен
– синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

Нарушения глотания
при СС обусловлены нарушениями структуры
стенки и моторной функции пищевода. У
больных СС гладкая мускулатура нижней
трети пищевода замещается коллагеном.
Поперечно-полосатая мускулатура верхней
трети пищевода обычно не поражается.
Возникает стеноз нижних отделов пищевода
и компенсаторное расширение верхних.
Изменяется структура слизистой пищевода
— метаплазия Беретта. Вследствие
гастроэзофагального рефлюкса часто
возникает эрозивный рефлюкс-эзофагит,
развиваются язвы пищевода, постязвенные
стриктуры пищеводно-желудочного соустья.
Возможны атония и дилятация желудка,
двенадцатиперстной кишки. При возникновении
диффузного фиброза желудка может
нарушаться всасывание железа с
формированием сидеропениического
синдрома. Нередко развивается атония,
дилятация тонкой кишки. Фиброз стенки
тонкой кишки проявляется синдромом
мальабсорбции. Поражение толстой кишки
приводит к дивертикулезу, проявляется
запорами.

У больных с
лимитированной формой заболевания в
виде CREST-синдрома
иногда может сформироваться первичный
билиарный цирроз печени, первым симптомом
которого может быть «беспричинный» зуд
кожных покровов.

У больных с
диффузной СС поражение легких в виде
базального, а затем диффузного
пневмофиброза проявляется прогрессирующей
легочной недостаточностью. Больные
жалуются на постоянную одышку,
усиливающуюся при физической активности.
Может возникать сухой плеврит с болями
в грудной клетке, шумом трения плевры.
У больных с лимитированной СС при
формировании облитерирующего эндартериита
легочной артерии и ее ветвей возникает
легочная гипертензия с перегрузкой
правых отделов сердца.

Диффузная форма
СС иногда осложняется поражением сердца.
Миокардит, миокардиальный фиброз, ишемия
миокарда обусловленная облитерирующим
васкулитом коронарных артерий, фиброз
створок митрального клапана с формированием
его недостаточности могут стать причиной
декомпенсации гемодинамики.

Поражение почек
характерно для диффузной формы СС.
Патология почек является своеобразной
альтернативной синдрома Рейно. Для
склеродермической почки характерно
поражение сосудов, гломерул, канальцев,
интерстициальных тканей. По клиническим
проявлениям склеродермическая почка
не отличается от гломерулонефрита,
протекающего с артериальной гипертензией,
мочевым синдромом в виде протеинурии,
гематурии. Прогрессирующее снижение
клубочковой фильтрации приводит к ХПН.
В результате облитерирующего фиброза
междольковых артерий в сочетании с
каким-либо сосудосуживающим воздействием
(переохлаждение, кровопотеря и др.) могут
произойти кортикальные некрозы почки
с клиникой острой почечной недостаточности
— склеродермический почечный криз.

Поражение нервной
системы обусловлено облитерирующим
васкулитом мозговых артерий. Спастические
приступы с вовлечением внутричерепных
артерий, как одно из проявлений синдрома
Рейно, могут вызывать судорожные
припадки, психозы, преходящий гемипарез.

Для диффузной
формы СС характерно поражение щитовидной
железы в виде аутоиммунного тиреоидита,
фиброзной атрофии органа.

Диагностика.

  • Общий анализ
    крови: может быть нормальным. Иногда
    признаки умеренной гипохромной анемии,
    небольшого лейкоцитоза или лейкопении.
    Бывает увеличенной СОЭ.

  • Общий анализ мочи:
    протеинурия, при ХПН – снижение удельного
    веса мочи. Увеличена экскреция оскипролина
    — признак нарушенного метаболизма
    коллагена.

  • Биохимический
    анализ крови: может быть нормальным.
    Активный процесс сопровождается
    увеличением содержания фибриногена,
    альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида,
    гаптоглобинов, оксипролина.

  • Иммунологический
    анализ: специфические аутоантитела к
    Scl-70 при диффузной форме СС, аутоантитела
    к центромерам при лимитированной форме
    заболевания, нуклеарные антитела при
    поражении почек, перекрестном синдроме
    СС-дерматомиозит-полимиозит. У большей
    части больных выявляется ревматоидный
    фактор, в отдельных случаях единичные
    LE-клетки.

  • Биопсия
    кожно-мышечного лоскута: облитерирующий
    васкулит мелких сосудов,
    фиброзно-склеротические изменения.

  • Пункционная
    биопсия щитовидной железы: выявление
    морфологических признаков аутоиммунного
    тиреоидита, васкулита мелких сосудов,
    фиброзной артрофии органа.

  • Рентгенологическое
    исследование: кальцинаты в тканях
    концевых фаланг пальцев, локтевых,
    коленных суставов; остеолиз дистальных
    фаланг пальцев кисти; остеопороз,
    сужение суставной щели, иногда анкилоз
    пораженных суставов. Грудная клетка —
    межплевральные спайки, базальный,
    диффузный, нередко кистозный (ячеистое
    легкое) пневмофиброз.

  • ЭКГ: признаки
    миокардиодистрофии, ишемии, крупноочагового
    кардиосклероза с нарушениями проводимости,
    возбудимости, гипертрофии миокарда
    левых желудочка и предсердия при
    сформировавшейся недостаточности
    митрального клапана.

  • Эхокардиография:
    верификация митрального порока,
    нарушений сократительной функции
    миокарда, дилятации камер сердца.

  • Ультразвуковое
    исследование: выявление структурных
    признаков двустороннего диффузного
    поражения почек, характерного для
    нефрита, свидетельств аутоиммунного
    тиреоидита, фиброзной атрофии щитовидной
    железы, в отдельных случаях признаков
    билиарного цирроза печени.

Клинические
критерии Американской ревматологической
ассоциации для распознавания системной
склеродермии:

    • Проксимальная
      склеродерма – двустороннее, симметричное
      утолщение, уплотнение, индурация,
      склероз дермы пальцев, кожи конечностей
      проксимально от пястно-фаланговых и
      плюсне-фаланговых суставов, вовлечение
      в патологический процесс кожных
      покровов лица, шеи, грудной клетки,
      живота.

    • Склеродактилия
      – индурация, склероз, остеолиз концевых
      фаланг, деформация пальцев кистей рук;

    • Рубцы, дефекты
      тканей на подушечках пальцев кистей
      рук;

    • Базальный легочный
      фиброз с двух сторон.

Для диагноза СС у
больного должны присутствовать либо
«большой», либо, по меньшей мере, два
«малых» критерия.

Клинико-лабораторные
признаки активности индуративно-склеротического
процесса у больных СС:

  • 0 ст. – отсутствие
    активности.

  • I ст. – минимальная
    активность. Умеренные трофические
    нарушения, артралгии, вазоспастический
    синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

  • II ст. – умеренная
    активность. Артралгии и/или артрит,
    адгезивный плеврит, симптомы
    кардиосклероза, СОЭ – 20-35 мм/час.

  • III ст. – высокая
    активность. Лихорадка, полиартрит с
    эрозивными поражениями, крупноочаговый
    или диффузный кардиосклероз,
    недостаточность митрального клапана,
    склеродермическая почка. СОЭ превышает
    35 мм/час.

Дифференциальный
диагноз.
Проводится
в первую очередь с очаговой склеродермией,
другими диффузными заболеваниями
соединительной ткани – ревматоидным
артритом, системной красной волчанкой,
дерматомиозитом-полимиозитом.

Различают бляшечную,
каплевидную, кольцевидную, линейную
формы очаговой (местной) склеродермии.
В отличие от лимитированной и диффузной
форм СС при очаговой склеродермии в
патологический процесс не вовлекаются
кожные покровы пальцев рук и лица.
Отсутствуют системные проявления
заболевания.

Ревматоидный
артрит и СС легче разграничить при
формировании у больных СС суставного
синдрома в виде псевдоартрита с
индуративно-склеротическим поражением
периартикулярных кожных покровов.
Рентгенологически в этих случаях нет
серьезных поражений самого сустава.
Однако и при СС, и при ревматоидном
артрите может возникать симметричный
полиартрит мелких суставов кистей рук,
с характерной скованностью, тенденцией
к анкилозированию. При таких обстоятельствах
дифференциации заболеваний в пользу
СС помогает выявление симптомов
индуративного, а затем склеротического
поражения кожи пальцев рук, лица, а при
диффузной форме СС — кожи других участков
тела. Для СС характерно поражение легких
(пневмофиброз), почек (нефрит с артериальной
гипертензией, ХПН), чего не бывает у
больных ревматоидным артритом.

Дифференциальная
диагностика с системной красной волчанкой
основана на выявлении специфических
для СС поражений кожных покровов. При
волчанке в отличие от СС полиартрит
доброкачественный, никогда не приводит
к деформациям, анкилозированию суставов.
Волчаночный псевдоартрит — синдром
Жакку — артропатия со стойкими деформациями
суставов за счет поражения сухожилий,
связок. Она протекает без эрозивного
артрита. Отличается от склеродермического
псевдоартрита отсутствием сращения
суставной сумки с индуративно измененной
или склерозированной кожей над пораженным
суставом. Диффузную форму заболевания
можно отграничить от системной красной
волчанки по присутствию в крови
специфичных для СС аутоантител к антигену
Scl-70.

Для СС в отличие
от дерматомиозита-полимиозита характерны
индуративные и склеротические поражения
кожи, вторичная умеренно выраженная
миопатия. При дерматомиозите-полимиозите
в крови выявляются высокие показатели
активности креатинфосфокиназы, чего
не бывает при классических вариантах
СС. Если же имеет место сочетание
симптомов СС с признаками
дерматомиозита-полимиозита, то следует
рассматривать вероятность диагноза
перекрестного (overlap)
синдрома системного поражения
соединительной ткани.

План обследования.

  • Общий анализ
    крови.

  • Общий анализ мочи.

  • Содержание
    оксипролина в моче.

  • Биохимический
    анализ крови: фибриноген, общий белок
    и фракции, серомукоид, гаптоглобины,
    оксипролин.

  • Иммунологический
    анализ: аутоантитела к Scl-70, аутоантитела
    к центромерам, антинуклеарные антитела,
    ревматоидный фактор, LE-клетки, ЦИК.

  • Биопсия
    кожно-мышечного лоскута.

  • Тонкоигольная
    биопсия щитовидной железы.

  • Рентгенологическое
    исследование кистей рук, пораженных
    локтевых, коленных суставов.

  • Рентгенография
    грудной клетки.

  • ЭКГ.

  • Эхокардиография.

  • Ультразвуковое
    исследование органов брюшной полости,
    почек, щитовидной железы.

Лечение.
Тактика лечения подразумевает выполнение
следующих воздействий на организм
больного:

  • Торможение
    активности облитерирующего эндартериита
    мелких сосудов, склерозирования кожи,
    фиброза внутренних органов.

  • Симптоматическое
    лечение болевого (артралгии, миалгии)
    и других синдромов, нарушенных функций
    внутренних органов.

  • Для подавления
    избыточного коллагенообразования у
    больных с активным воспалительным
    процессом, подостром течении СС
    назначается:

  • D-пенициламин
    (купренил) перорально по 0,15-0,2 в сутки
    2 недели. Затем дозировку повышают на
    0,3 каждую неделю до достижения максимальной
    — 1,5-1,8 г/сутки. Если прием D-пенициламина
    сопровождается появлением кожных
    высыпаний, его дозу уменьшают и добавляют
    к лечению преднизолон – 10-15 мг/сутки
    внутрь. Появление на фоне такого лечения
    нарастающей протеинурии является
    основанием для полной отмены
    D-пенициламина.

  • Для снижения
    активности механизмов синтеза коллагена,
    особенно при неэффективности или
    возникновении противопоказаний для
    D-пенициламина, можно применить:

  • колхицин – 0,5
    мг/сутки (3,5 мг в неделю) с постепенным
    повышением дозы до 1-1,5 мг/сутки (около
    10 мг в неделю). Препарат можно принимать
    в течение полутора-четырех лет подряд.

  • При диффузной
    форме СС с выраженными и тяжелыми
    системными проявлениями целесообразно
    применить иммуносупрессивные дозы
    глюкокортикоидов и цитостатиков.

  • преднизолон
    перорально по 20-30 мг/сутки до достижения
    клинического эффекта. Затем дозировку
    препарата медленно уменьшают до
    поддерживающей – 5-7,5 мг/сутки, которую
    рекомендуют принимать в течение 1 года.

  • При отсутствии
    эффекта, возникновении побочных реакций
    на прием больших доз глюкокортикоидов,
    используют цитостатики:

  • Азатиоприн
    перорально 150-200 мг/сутки в сочетании с
    пероральным приемом 15-20 мг/сутки
    преднизолона в течение 2-3 месяцев.

При хроническом
течении СС с преимущественно кожными
проявлениями, минимальной активности
фиброзирующего процесса, следует
назначать аминохинолиновые препараты:

  • Плаквенил 0,2 –
    1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

  • Делагил 0,25 – 1-2
    таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

Симптоматические
средства предназначены в первую очередь
для компенсации вазоспастической
реактивности, лечения синдрома Рейно,
других сосудистых нарушений. С этой
целью применяются блокаторы кальциевых
каналов, ингибиторы АПФ, антиагреганты:

  • Нифедипин – до
    100 мг/сутки.

  • Верапапил — до
    200-240 мг/сутки.

  • Каптоприл – до
    100-150 мг/сутки.

  • Лизиноприл – до
    10-20 мг/сутки.

  • Курантил – 200-300
    мг/сутки.

При суставном
синдроме показаны препараты из группы
нестероидных противововпалительных
средств:

  • Диклофенак-натрий
    (ортофен) 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

  • Ибупрофен 0,8 –
    3-4 раз в день внутрь.

  • Напроксен 0,5–0,75
    — 2 раза в день внутрь.

  • Индометацин
    0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

  • Нимесулид 0,1 – 2
    раза в день внутрь. Этот препарат
    селективно действует на ЦОГ-2 и поэтому
    может применяться у больных с
    эрозивно-язвенными поражениями пищевода,
    желудка и двенадцатиперстной кишки,
    которым неселективные нестероидные
    противовоспалительные препараты
    противопоказаны.

Для местного
лечения можно использовать 25-50% раствор
димексида в виде аппликаций на пораженные
участки кожи на 20-30 минут ежедневно — до
30 аппликаций на курс лечения. Показаны
сульфатированные гликозаминогликаны
в мазях. Можно применять лидазу путем
внутрикожных инъекций, электрофореза,
фонофореза в индуративно измененные
участки кожи.

Прогноз.
Определяется
патоморфологическим вариантом болезни.
При лимитированной форме прогноз
достаточно благоприятный. При диффузной
форме зависит от развития и декомпенсации
поражения почек, легких, сердца.
Своевременное и адекватное лечение
существенно продляет жизнь больных СС.

Классификация системной склеродермии (ссд)

В России принята классификация
Н.Г. Гусевой и
соавторов (1975). Кроме того, рационально
выделение клинических форм ССД.

Характер течения

Острое, подострое, хроническое

Клинические
формы

Диффузная,
лимитированная, перекрёстные синдромы

Стадия
развития

Начальная,
генерализованная, терминальная

Степень
активности

0,
I,
II,
III

Поражение
кожи и сосудов

Плотный отёк,
индурация, атрофия, гиперпигментация,

телеангиэктазии,
синдром Рейно,
изъязвления

Поражение
опорно-двигательного аппарата

Полиартрит
(экссудативный, фиброзно-индуративный),

контрактуры,
полимиозит, кальциноз, остеолиз

Поражение
сердца

Интерстициальный
миокардит, кардиосклероз, порок сердца
(чаще недостаточность митрального
клапана), перикардит

Поражение
лёгких

Фиброзирующий
альвеолит, двусторонний базальный

пневмосклероз,
адгезивный плеврит

Поражение
ЖКТ

Эзофагит,
дуоденит, колит, синдром нарушенного
всасывания

Поражение
почек

Острая
нефропатия (склеродермический почечный
криз), хроническая нефропатия

Поражение
нервной и эндокринной систем

Неврит
тройничного нерва, полиневропатия,
гипотиреоз

Клинические формы

В рамках ССД выделяют следующие основные
формы заболевания

  • Пресклеродермия

  • Диффузная кожная форма

  • Лимитированная кожная форма

  • Склеродермия без склеродермы

  • Перекрестный синдром

Примерная формулировка диагноза

Системная склеродермия, подострое
течение, стадия II, активность II с
поражением кожи (плотный отек), сосудов
(синдром Рейно), почек (нефропатия, ХПН
I).

Классификация системной красной волчанки

Применяют классификацию В. А. Насоновой
(1986).

Вариант течения

  • Острое течение
    характеризуется
    внезапным началом с резким повышением
    температуры тела (часто до фебрильных
    значений), быстрым поражением многих
    внутренних органов, включая почки, и
    значительной иммунологи-ческой
    активностью (высокие титры антинуклеарного
    фактора и AT
    к ДНК).

  • Подострое течение
    характеризуется
    периодически возникающими обостре­ниями
    заболевания, не столь выраженными, как
    при остром течении, и развитием поражения
    почек в течение первого года болезни.

  • Хроническое течение
    характеризуется
    длительным преобладанием одно­го
    или нескольких симптомов, таких, как
    дискоидное поражение ко­жи, полиартрит,
    гематологические нарушения (тромбоцитопения
    и др.), феномен Рейно,
    небольшая протеинурия,
    эпилептиформные припадки. Особенно
    характерно хроническое течение при
    сочетании СКВ с антифосфолипидньш
    синдромом.

Примерная формулировка диагноза

Системная красная волчанка, хроническое
течение, активность III с поражением
кожи, суставов, сердца (миокардит), почек
(люпус нефрит), ХПН IIA.

Системные васкулиты

Большинство современных
классификаций системных васкулитов
ограничи­вается перечислением их
нозологических форм с учётом калибра
поражённых сосудов. В отечественной
классификации системных васкулитов
(1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит
(классический), системный васкулит с
по­ражением лёгких (синдром Черджа—Стросс)
и кожно-тромбоангиитический узелковый
полиартериит.

Как самостоятельные
нозологические формы рассматривают
микроскопический полиартериит и
гранулематоз Вегенвра; гигантоклеточные
артерииты, геморрагический васкулит
(болезнь Шёнляйна—Геноха), облитерирующий
тромбоангиит.

Системная склеродермия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Системная склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — аутоимунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов(легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

Классификация

По международной классификации болезней МКБ-10, системная склеродермия имеет две под-формы:[1]

Этиология

Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами её появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Развитие воспаления мелких сосудов приводит к разрастанию вокруг них коллагена и фиброзной ткани, а также специфическое изменение их стенок — утолщение, потеря ими эластичности, возможно даже полное закрытие просвета мелких сосудов. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс. Недостаточное кровоснабжение тканей приводит к их истончению (например, слизистых пищевода и желудка), или, напротив, утолщению (стенок альвеол в легких), нарушению их основных функций (всасывания в желудочно-кишечном тракте, выведение углекислоты легкими, сокращение мышечных волокон).

Диагностика

Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.

Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

  1. «Большой» критерий:
    • Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шее, грудной клетке, животе.
  2. «Малые» критерии:
    • Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
    • Дигитальные рубчики — участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
    • Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Клиника

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности её капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Большинство изменений при склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Лечение

В лечении склеродермии базовыми средствами являются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов — ферментные препараты на основе лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты и другие. Фармакологическое лечение сочетается с физиотерапией и физкультурой для предотвращения тугоподвижности в суставах.

Прогноз

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Примечания

Источники

МКБ 10. Класс XIII (M30-M49) | Медицинская практика

МКБ 10. Класс XIII. СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (M30-M36)

Включены: аутоиммунные болезни:
БДУ
системные
коллагеновые (сосудистые) болезни:
БДУ
системные
Исключены: аутоиммунные болезни с поражением одного органа или
одного типа клеток (кодируются по рубрике соот ветствующего состояния)

M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

M30.0 Узелковый полиартериит
M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]. Аллергический гранулематозный ангиит
M30.2 Ювенильный полиартериит
M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]
M30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. Полиангиит перекрестный синдром

M31 Другие некротизирующие васкулопатии

M31.0 Гиперчувствительный ангиит. Синдром Гудпасчера
M31.1 Тромботическая микроангиопатия. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
M31.2 Смертельная срединная гранулема

M31.3 Гранулематоз Вегенера. Некротизирующий респираторный гранулематоз
M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]
M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии. Гипокомплементемический васкулит
M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная

M32 Системная красная волчанка

Исключена: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0)

M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
При необходимости для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
M32.1+ Системная красная волчанка с поражением других органов или систем
Болезнь Либмана-Сакса (I39. -*)
Перикардит при системной красной волчанке (I32.8*)
Системная красная волчанка с:
поражением почек (N08.5*, N16.4*)
поражением легких (J99.1*)
M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

M33 Дерматополимиозит

M33.0 Юношеский дерматомиозит
M33.1 Другие дерматомиозиты
M33.2 Полимиозит
M33.9 Дерматополимиозит неуточненный

M34 Системный склероз

Включена: склеродермия
Исключены: склеродермия:
ограниченная (L94.0)
новорожденного (P83.8)
M34.0 Прогрессирующий системный склероз
M34.1 Синдром CR (E) ST
Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии
M34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
M34.8 Другие формы системного склероза
Системный склероз с:
поражением легких + (J99.1*)
миопатией + (G73.7*)
M34.9 Системный склероз неуточненный

M35 Другие системные поражения соединительной ткани

Исключен: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)

M35.0 Сухой синдром [Шегрена]
Синдром Шегрена с:
кератоконъюнктивитом + (h29.3*)
поражением легких + (J99.1*)
миопатией + (G73.7*)
тубулоинтерстициальным поражением почек + (N16.4*)
M35.1 Другие перекрестные синдромы. Смешанное заболевание соединительной ткани
Исключен: полиангиитный перекрестный синдром (M30.8)
M35.2 Болезнь Бехчета
M35.3 Ревматическая полимиалгия
Исключена: ревматическая полимиалгия с гигантоклеточным артериитом (M31.5)
M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
M35.5 Многоочаговый фибросклероз
M35.6 Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена
Исключены: панникулит:
БДУ (M79.3)
волчаночный (L93.2)
M35.7 Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности. Семейная слабость связок
Исключены: синдром Элерса-Данло (Q79.6)
слабость связок БДУ (M24.2)
M35.8 Другие уточненные системные поражения соединительной ткани
M35.9 Системные поражения соединительной ткани неуточненные
Аутоимунная болезнь (системная) БДУ. Коллагеновая (васкулярная) болезнь БДУ

M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: артропатии при болезнях, классифицированных
в других рубриках (M14. -*)

M36.0* Дермато(поли)миозит при новообразованиях (C00D48+)
M36.1* Артропатия при новообразованиях (C00D48+)
Артропатия при:
лейкозе (C91C95+)
злокачественном гистиоцитозе (C96.1+)
множественной миеломе (C90.0+)
M36.2* Артропатия при гемофилии (D66D68+)
M36.3* Артропатия при других болезнях крови (D50D76+)
Исключена: артропатия при пурпуре Шенлейна-Геноха (M36.4*)
M36.4* Артропатия при реакциях гиперчувствительности, классифицированных в других рубриках
Артропатия при пурпуре Шенлейна-Геноха (D69.0+)
M36.8* Системные поражения соединительной ткани при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Системные поражения соединительной ткани при:
гипогаммаглобулинемии (D80.+)
охронозе (E70.2+)

ДОРСОПАТИИ (M40-M54)

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; смтакже примечание на с644.

0 Множественные отделы позвоночника
1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
2 Область шеи
3 Шейно-грудной отдел
4 Грудной отдел
5 Пояснично-грудной отдел
6 Поясничный отдел
7 Пояснично-крестцовый отдел
8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
9 Неуточненная локализация

ДЕФОРМИРУЮЩИЕ ДОРСОПАТИИ (M40-M43)

M40 Кифоз и лордоз [код локализации смвыше]

Исключены: кифосколиоз (M41. -)
кифоз и лордоз:
врожденный (Q76.4)
после медицинских процедур (M96. -)

M40.0 Кифоз позиционный
Исключен: остеохондроз позвоночника (M42. -)
M40.1 Другие вторичные кифозы
M40.2 Другие и неуточненные кифозы
M40.3 Синдром прямой спины
M40.4 Другие лордозы
Лордоз:
приобретенный
позиционный
M40.5 Лордоз неуточненный

M41 Сколиоз [код локализации смвыше]

Включен: кифосколиоз
Исключены: врожденный сколиоз:
БДУ (Q67.5)
вследствие порока развития костей (Q76.3)
позиционный (Q67.5)
кифосколиотическая болезнь сердца (I27.1)
после медицинских процедур (M96. -)

M41.0 Инфантильный идиопатический сколиоз
M41.1 Юношеский идиопатический сколиоз
Сколиоз у подростков
M41.2 Другие идиопатические сколиозы
M41.3 Торакогенный сколиоз
M41.4 Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений
M41.5 Прочие вторичные сколиозы
M41.8 Другие формы сколиоза
M41.9 Сколиоз неуточненный

M42 Остеохондроз позвоночника [код локализации смвыше]

M42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника. Болезнь Кальве. Болезнь Шейермана
Исключен: позиционный кифоз (M40.0)
M42.1 Остеохондроз позвоночника у взрослых
M42.9 Остеохондроз позвоночника неуточненный

M43 Другие деформирующие дорсопатии [код локализации смвыше]

Исключены: врожденный спондилолиз и спондилолистез (Q76.2)
половинчатость позвонка (Q76.3Q76.4)
синдром Клиппеля-Фейля (Q76.1)
люмбализация и сакрализация (Q76.4)
платиспондилиз (Q76.4)
spinа bifidа occultа (Q76.0)
искривление позвоночника при:
остеопорозе (M80M81)
болезни Педжета (костей) деформирующий остеит (M88. -)

M43.0 Спондилолиз
M43.1 Спондилолистез
M43.2 Другие сращения позвоночного столба. Анкилоз суставов спины
Исключены: анкилозирующий спондилит (M45)
состояние, связанное с артродезом (Z98.1)
псевдоартроз после сращения или артродеза (M96.0)
M43.3 Привычный атланто-аксиальный подвывих с миелопатией
M43.4 Другие привычные антланто-аксиальные подвывихи
M43.5 Другие привычные подвывихи позвонков
Исключены: биомеханические повреждения НКДР (M99. -)
M43.6 Кривошея
Исключены: кривошея:
врожденная грудино-сосцевидная (Q68.0)
текущая травма — смтравмы позвоночника
по областям тела
вследствие родовой травмы (P15.8)
психогенная (F45.8)
спастическая (G24.3)
M43.8 Другие уточненные деформирующие дорсопатии
Исключены: кифоз и лордоз (M40. -)
сколиоз (M41. -)
M43.9 Деформирующая дорсопатия неуточненная. Искривление позвоночника БДУ

СПОНДИЛОПАТИИ (M45-M49)

M45 Анкилозирующий спондилит [код локализации смвыше]

Исключены: артропатии при болезни Рейтера (M02.3)
болезнь Бехчета (M35.2)
юношеский (анкилозирующий) спондилит (M08.1)

M46 Другие воспалительные спондилопатии [код локализации смвыше]

M46.0 Энтезопатия позвоночника. Нарушение прикрепления связок или мышц позвоночника
M46.1 Сакроилеит, не классифицированный в других рубриках
M46.2 Остеомиелит позвонков
M46.3 Инфекция межпозвоночных дисков (пиогенная)
При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (B95B97).
M46.4 Дисцит неуточненный
M46.5 Другие инфекционные спондилопатии
M46.8 Другие уточненные воспалительные спондилопатии
M46.9 Воспалительные спондилопатии неуточненные

M47 Спондилез [код локализации смвыше]

Включены: артроз или остеоартрит позвоночника дегенерация фасетных суставов

M47.0+ Синдром сдавления передней спинальной или позвоночной артерии (G99.2*)
M47.1 Другие спондилезы с миелопатией. Спондилогенное сдавление спинного мозга + (G99.2*)
Исключен: подвывих позвонков (M43.3M43.5)
M47.2 Другие спондилезы с радикулопатией
M47.8 Другие спондилезы
Шейный спондилез }
Пояснично-крестцовый спондилез } без миелопатии
Грудной спондилез } или радикулопатии
M47.9 Спондилез неуточненный

M48 Другие спондилопатии [код локализации смвыше]

M48.0 Спинальный стеноз. Хвостовой каудальный стеноз
M48.1 Анкилозирующий гиперостоз Форестье. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз
M48.2 «Целующиеся» позвонки
M48.3 Травматическая спондилопатия
M48.4 Перелом позвоночника, связанный с перенапряжением. Перегрузочный [стрессовый] перелом позвоночника
M48.5 Разрушение позвонка, не классифицированное в других рубриках. Разрушение позвонка БДУ
Клиновидная деформация позвонка БДУ
Исключены: разрушение позвонка при остеопорозе (M80. -)
текущая травма — смтравмы по областям тела
M48.8 Другие уточненные спондилопатии. Оссификация задней продольной связки
M48.9 Спондилопатия неуточненная

M49* Спондилопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках [код локализации смвыше]

Исключены: псориатическая и энтеропатическая артропатии (M07. -*, M09. -*)

M49.0* Туберкулез позвоночника (А18.0+). Горб Потта
M49.1* Бруцеллезный спондилит (А23. -+)
M49.2* Энтеробактериальный спондилит (А01А04+)
M49.3* Спондилопатии при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
Исключена: нейропатическая спондилопатия при спинной сухотке (M49.4*)
M49.4* Нейропатическая спондилопатия
Нейропатическая спондилопатия при:
сирингомиелии и сирингобульбии (G95.0+)
спинной сухотке [tаbes dorsаlis] (А52.1+)
M49.5* Разрушение позвоночника при болезнях, классифицированных в других рубриках
Метастатический перелом позвоночника (C79.5+)
M49.8* Спондилопатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Поделись статьей!

Код МКБ-10-CM M34.9 — Системный склероз неуточненный

Информация для пациентов

Склеродермия

Также называется: ограниченная склеродермия, дерматосклероз, морфея, системный склероз

Склеродермия означает твердую кожу. Это группа заболеваний, вызывающих аномальный рост соединительной ткани. Соединительная ткань — это материал внутри вашего тела, который придает вашим тканям форму и помогает сохранять их прочность.При склеродермии ткань становится твердой или толстой. Это может вызвать отек или боль в мышцах и суставах.

Симптомы склеродермии включают

  • Отложения кальция в соединительных тканях
  • Феномен Рейно, сужение кровеносных сосудов в руках или ногах
  • Набухание пищевода, трубки между горлом и желудком
  • Толстая плотная кожа на пальцы
  • Красные пятна на руках и лице

Причины склеродермии неизвестны.Это чаще встречается у женщин. Он может быть легким или тяжелым. Врачи диагностируют склеродермию на основании вашей истории болезни, медицинского осмотра, лабораторных анализов и биопсии кожи. Лекарства нет, но различные методы лечения могут контролировать симптомы и осложнения.

NIH: Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний

  • Коллагеновые сосудистые заболевания (Медицинская энциклопедия)
  • Склеродермия (Медицинская энциклопедия)
  • Проблемы глотания (Медицинская энциклопедия)

[Учить больше]

Системная склеродермия
Системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и внутренние органы.Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система нарушает работу и атакует собственные ткани и органы тела. Слово «склеродермия» в переводе с греческого означает твердая кожа, и это состояние характеризуется образованием рубцовой ткани (фиброза) на коже и других органах. Это состояние также называют системным склерозом, потому что фиброз может поражать другие органы, кроме кожи. Фиброз возникает из-за избыточного производства прочного белка, называемого коллагеном, который обычно укрепляет и поддерживает соединительные ткани по всему телу.Признаки и симптомы системной склеродермии обычно начинаются с эпизодов феномена Рейно, который может возникать за недели или годы до фиброза. При феномене Рейно пальцы рук и ног больных становятся белыми или синими в ответ на низкую температуру или другие нагрузки. Этот эффект возникает из-за проблем с мелкими сосудами, по которым кровь идет к конечностям. Еще одним ранним признаком системной склеродермии являются опухшие или опухшие руки до утолщения и затвердевания кожи из-за фиброза.Утолщение кожи обычно сначала происходит на пальцах (так называемая склеродактилия), а также может затрагивать руки и лицо. Кроме того, у людей с системной склеродермией часто бывают открытые язвы (язвы) на пальцах, болезненные шишки под кожей (кальциноз) или небольшие скопления расширенных кровеносных сосудов прямо под кожей (телеангиэктазия). Фиброз также может поражать внутренние органы и может привести к поражению или отказу пораженных органов. Чаще всего поражаются пищевод, сердце, легкие и почки.О поражении внутренних органов могут свидетельствовать изжога, затрудненное глотание (дисфагия), высокое кровяное давление (гипертония), проблемы с почками, одышка, диарея или нарушение мышечных сокращений, которые перемещают пищу по пищеварительному тракту (псевдообструкция кишечника) .Существует три типа системной склеродермии, которые определяются тканями, пораженными заболеванием. При одном типе системной склеродермии, известной как ограниченная кожная системная склеродермия, фиброз обычно поражает только руки, руки и лицо.Ограниченная кожная системная склеродермия раньше была известна как синдром CREST, который получил свое название из-за общих черт этого состояния: кальциноза, феномена Рейно, дисфункции моторики пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии. При другом типе системной склеродермии, известной как диффузная кожная системная склеродермия, фиброз поражает большие участки кожи, включая туловище, верхнюю часть рук и ноги, и часто поражает внутренние органы. При диффузной кожной системной склеродермии состояние быстро ухудшается, и повреждение органа возникает раньше, чем при других типах состояния.При третьем типе системной склеродермии, называемом системным склерозом sine scleroderma («синус» на латыни означает «без синуса»), фиброз поражает один или несколько внутренних органов, но не кожу. Примерно от 15 до 25 процентов людей с признаками системной склеродермии также имеют признаки и симптомы другого состояния, поражающего соединительную ткань, такого как полимиозит, дерматомиозит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена или системная красная волчанка. Сочетание системной склеродермии с другими аномалиями соединительной ткани известно как синдром перекрытия склеродермии.
[Учить больше]

Код МКБ-10-CM L94.0 — Локализованная склеродермия [морфея]

, версия 2021, оплачиваемый код

Действительно для подачи

L94.0 — это оплачиваемый код , используемый для определения медицинского диагноза локализованной склеродермии [морфеи]. Код действителен в 2021 финансовом году для отправки транзакций, покрытых HIPAA.Код L94.0 МКБ-10-CM может также использоваться для определения условий или терминов, таких как отключение пансклеротической морфеи у детей, генерализованная морфея, каплевидная морфея, локализованная склеродермия, морфея, морфея бляшек и т. Д.

МКБ-10: L94.0
Краткое описание: Локализованная склеродермия [морфея]
Длинное описание: Локальная склеродермия [морфея]

Табличный перечень болезней и травм

Табличный список заболеваний и травм — это список кодов МКБ-10, организованный «с головы до ног» в главы и разделы с указаниями по включениям, исключениям, описаниям и многому другому.Следующие ссылки применимы к коду L94.0:

Условия включения

Условия включения
Эти условия являются условиями, для которых должен использоваться этот код. Термины могут быть синонимами заголовка кода или, в случае «других определенных» кодов, термины представляют собой список различных условий, присвоенных этому коду. Условия включения не обязательно являются исчерпывающими. Дополнительные термины, которые можно найти только в алфавитном указателе, также могут быть присвоены коду.

  • Ограниченная склеродермия

Индекс болезней и травм

Указатель болезней и травм — это алфавитный список медицинских терминов, каждый из которых соотносится с одним или несколькими кодами МКБ-10. Следующие ссылки для кода L94.0 находятся в индексе:

Синонимы

Следующие клинические термины являются приблизительными синонимами или непрофессиональными терминами, которые могут использоваться для определения правильного кода диагноза:

  • Деформирующая пансклеротическая морфея у детей
  • Генерализованная морфея
  • Каплевидная морфея
  • Локализованная склеродермия
  • Морфея
  • Морфея бляшек
  • Подкожная морфея

Клиническая информация

  • SCLERODERMA LOCALIZED-.термин, используемый для описания множества локализованных асимметричных утолщений кожи, которые похожи на таковые при системной склеродермии, но без признаков заболевания во множестве внутренних органов и кровеносных сосудов. Поражения могут быть охарактеризованы как пятна или бляшки, линейные полосы морфеи или узелки.

Диагностические связанные группы

Код ICD-10 L94.0 сгруппирован в следующие группы для версии MS-DRG V38.0 Что такое диагностические группы, связанные с?
Диагностические связанные группы (DRG) — это схема классификации пациентов, которая обеспечивает средства соотнесения типов пациентов, которых лечит больница.В DRG все возможные основные диагнозы делятся на взаимоисключающие основные диагностические области, которые называются основными диагностическими категориями (MDC). применимо с 01.10.2020 по 30.09.2021.

  • 606 — НЕЗНАЧИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ С МКК
  • 607 — НЕЗНАЧИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ БЕЗ МКК

Преобразование L94.0 в МКБ-9

  • 701.0 — Окружающая склеродермия (приблизительный флаг)

Код классификации

  • Заболевания кожи и подкожной клетчатки (L00 – L99)

    • Другие болезни кожи и подкожной клетчатки (L80-L99)

      • Другие локализованные поражения соединительной ткани (L94)

История кодов

  • FY 2016 — Новый Кодекс, вступает в силу с 01.10.2015 по 30.09.2016
    (Первый год ICD-10-CM внедрен в кодовый набор HIPAA)
  • FY 2017 — Без изменений, вступает в силу с 01.10 / 2016 — 30.09.2017
  • FY 2018 — Без изменений, вступает в силу с 01.10.2017 по 30.09.2018
  • FY 2019 — Без изменений, действительно с 01.10.2018 по 30.09.2019
  • FY 2020 — без изменений, действует с 01.10.2019 по 30.09.2020

Tools

Код МКБ-10 M34 | Системный склероз [склеродермия]

МКБ-10

МКБ-10 — это 10-я редакция Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), списка медицинских классификаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Он содержит коды заболеваний, признаков и симптомов, отклонений от нормы, жалоб, социальных обстоятельств и внешних причин травм или заболеваний.

ATC

Анатомо-терапевтическая химическая система классификации (АТХ) используется для классификации активных ингредиентов лекарственных средств в зависимости от органа или системы, на которые они действуют, и их терапевтических, фармакологических и химических свойств.

Он контролируется Центром сотрудничества по методологии статистики лекарственных средств Всемирной организации здравоохранения (WHOCC).

DDD

Установленная суточная доза (DDD) — это статистическая мера потребления лекарств, определенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

Он используется для стандартизации сравнения употребления наркотиков между разными лекарствами или между различными средами здравоохранения.

Код МКБ-10 M34.0 | Системный склероз прогрессирующий

,00

МКБ-10

МКБ-10 — это 10-я редакция Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), списка медицинских классификаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Он содержит коды заболеваний, признаков и симптомов, отклонений от нормы, жалоб, социальных обстоятельств и внешних причин травм или заболеваний.

ATC

Анатомо-терапевтическая химическая система классификации (АТХ) используется для классификации активных ингредиентов лекарственных средств в зависимости от органа или системы, на которые они действуют, и их терапевтических, фармакологических и химических свойств.

Он контролируется Центром сотрудничества по методологии статистики лекарственных средств Всемирной организации здравоохранения (WHOCC).

DDD

Установленная суточная доза (DDD) — это статистическая мера потребления лекарств, определенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

Он используется для стандартизации сравнения употребления наркотиков между разными лекарствами или между различными средами здравоохранения.

Дифференциальная диагностика — Образовательный проект по склеродермии

Локализованная склеродермия и заболевания, подобные склеродермии

Морфея, или локализованная склеродермия, может поражать людей любого возраста и чаще встречается у женщин.Обычно это пятна жесткой, сухой кожи желтоватого или цвета слоновой кости. За ними следуют твердые твердые бляшки овальной формы с центром из слоновой кости, окруженные фиолетовым кольцом. Эти пятна обычно появляются на туловище, лице и / или конечностях. Многие пациенты с локализованной морфеей выздоравливают без лечения. Генерализованная морфея встречается реже и серьезнее и затрагивает кожу, но не внутренние органы.

Линейная склеродермия проявляется в виде полосообразного утолщения кожи на руках или ногах.Этот тип склеродермии, скорее всего, будет на одной стороне тела, но может быть на обеих сторонах. Линейная склеродермия обычно появляется в возрасте до 20 лет. Когда она возникает у маленьких детей, она может привести к тому, что одна конечность (например, рука или нога) не будет расти так же быстро, как ее аналог.

Диффузный фасциит с эозинофилией (ДФЭ, также называемый эозинофильным фасциитом или синдромом Шульмана) — редкое заболевание, которое имитирует склеродермию с отеком, ригидностью и снижением гибкости конечностей, связанное с утолщением кожи.Хотя симптомы могут быть широко распространенными и затрагивать туловище и конечности, в отличие от склеродермии, пальцы, руки и лицо обычно не поражаются. Кроме того, нет никаких случаев причастности Рейно или военнослужащих.

Синдром эозинофилии-миалгии (EMS) — это редкое заболевание, которое было впервые описано после того, как у 3 пациентов в Нью-Мексико было обнаружено заболевание со значительной миалгией (мышечной болью) и увеличением количества эозинофилов (тип лейкоцитов ). Все трое пациентов принимали добавки, содержащие L-триптофан, который мог быть заражен.Всего пострадало около 1500 человек. Аналогичная вспышка произошла в Испании в 1981 году, от которой пострадали почти 20 000 человек. Поскольку это могло быть результатом употребления загрязненного рапсового масла, это было известно как синдром токсического масла (TOS). Около 60% пациентов развили утолщение кожи, похожее на кожные изменения, типичные для пациентов со склеродермией, хотя пораженные участки отличались от того, что обычно наблюдается при склеродермии, и нет связанного с этим феномена Рейно.

Склеродермоподобные изменения кожи также были связаны с инсулинозависимым диабетом, карциноидным синдромом, миеломой, склеромикседемой, хронической болезнью «трансплантат против хозяина», поздней кожной порфией, синдромом Вернера, прогерией, фенилкетонурией, воздействием блеомицина, местными липодистрофическими фиброзами, нефрогенными дермопатия и синдром ПОЭМС.

Системная склеродермия

Диагностика системной склеродермии — зачастую сложный и длительный процесс. Нередко человеку, у которого в конечном итоге ставится диагноз одной из форм системной склеродермии, изначально неправильно диагностируют множество различных заболеваний. Частично причина этого в том, что некоторые ранние симптомы склеродермии неспецифичны, и, если врач не подозревает склеродермию, он / она не может назначить соответствующие тесты для диагностики состояния.

Склеродермия и тестирование на ANA (антиядерные антитела)

Почти во всех случаях системной склеродермии у пациента будет положительный результат теста на антиядерные антитела (ANA).Однако даже этот тест может быть проблематичным. Сейчас есть несколько различных способов тестирования ANA. Долгосрочный «золотой стандарт» — это метод, называемый непрямой иммунофлуоресценцией (обычно сокращенно IFA или IIF). Это имеет очень высокую надежность и является лучшим способом проверки наличия антиядерных антител. Однако это сложный и трудоемкий тест, который зависит от высококвалифицированного лабораторного персонала. В последнее время многие коммерческие лаборатории и некоторые более крупные больничные лаборатории переключили свой рутинный анализ ANA на твердофазный иммуноанализ (ELISA или EIA) или связанный с ним метод, известный как платформа Multiplex.Эти новые методы позволяют обрабатывать большие объемы тестирования, поскольку они не являются трудоемкими, как тестирование IFA, и, следовательно, дешевле, чем IFA. Однако эти новые методы тестирования могут обнаруживать только ограниченный набор специфических антител, на которые нацелены тесты (обычно 8-10), в отличие от IFA, который может обнаруживать от 100 до 150 различных возможных антител. В результате эти альтернативные методы тестирования с большей вероятностью пропустят соответствующие аутоантитела, что приведет к ложноотрицательным результатам ANA.Например, недавнее исследование (Shanmugam et al. 2011) показало, что до 43% пациентов со склеродермией с положительными результатами ANA с помощью IFA дали отрицательные результаты ANA с помощью метода Multiplex. Это может иметь большое влияние на диагностику склеродермии. Если результаты первоначального скрининга на ANA окажутся отрицательными для врача, который заказал тест на ANA, не зная этих данных, это может быть началом (в некоторых случаях) лет диагностической неопределенности для пациентов. К тому времени, когда они, наконец, будут повторно протестированы на ANA с помощью более комплексного метода IFA, их симптомы будут прогрессировать, и их будет труднее лечить.

Узнайте больше о антителах к склеродермии и их клинической значимости.

Новые формальные критерии диагностики системной склеродермии

В конце 2013 года Американский колледж ревматологии (ACR) и Европейская лига против ревматизма (EULAR) одобрили новый набор диагностических критериев для системной склеродермии, заменив старые диагностические критерии 1980 года (van den Hoogen et al. 2013). Эти новые стандарты улучшат клиническую диагностику системной склеродермии, но очень важно понимать, что причиной разработки этих новых диагностических стандартов была « для разработки набора критериев, которые позволили бы идентифицировать людей с SSc для включения в клинические исследования. , ”не для нормальной диагностики пациентов в клинических условиях.Авторы специального отчета, который официально вводит новые критерии, отмечают, что многие симптомы, которые используются для клинической диагностики, не включены в эти формальные критерии исследования, включая общие симптомы, такие как трение сухожилий, кальциноз, затруднение глотания, а также менее распространенные но более серьезные осложнения, такие как почечный криз.

Примечание: Таблица 1a представляет собой упрощенную версию новых критериев классификации:

Таблица 1a: Критерии классификации системной склеродермии ACR / EULAR 2013

Товар
Подпункты
Вес
Утолщение кожи пальцев обеих рук, доходящее по крайней мере до сустава у основания пальцев (третий сустав на пальце,
второй сустав на большом пальце) (достаточный критерий)

9

Утолщение кожи пальцев (учитывайте только высший балл) Опухшие пальцы

2

Утолщение пальцев до сустава второго пальца

4

Поражения кончиков пальцев (учитывайте только высший балл) Язвы на кончике пальцев

2

Шрамы от ямок на кончиках пальцев

3

телеангиэктазии

2

Аномальные капилляры ногтевого ложа

2

Легочная артериальная гипертензия и / или интерстициальная болезнь легких (максимальный балл 2) Легочная артериальная гипертензия

2

Интерстициальная болезнь легких

2

Феномен Рейно (можно сообщить самостоятельно)

3

Аутоантитела, связанные со склеродермией (максимальный балл 3) Анти-центромера Anti-Scl-70 (Анти-топоизомераза I) Анти-РНК-полимераза III

3

Общий балл определяется путем сложения максимального веса (балла) в каждой категории.Пациенты с общим баллом 9 и выше классифицируются как имеющие определенную системную склеродермию. Например, пациент с выраженным утолщением кожи на обеих руках вплоть до основания пальцев получает 9 баллов только за этот единственный симптом и автоматически классифицируется как имеющий определенную системную склеродермию. По другим категориям вы получаете баллы на основе симптома, получившего наибольшее количество баллов в этой категории. Для иллюстрации: пациент с болезнью Рейно (3), поражением кончиков пальцев с язвенными рубцами (3), антицентромерными антителами (3) и патологическими капиллярами ногтевого валика (2) получит общую взвешенную оценку 11, а также ему будет поставлен диагноз: системная склеродермия.Обратите внимание, что в рамках общей категории, например, «Утолщение кожи пальцев», вы «заработаете» 4 балла за утолщение кожи до сустава второго пальца ИЛИ 2 балла, если у вас только что были опухшие пальцы, но не 6 баллов за оба.

Нет сомнений в том, что эти новые диагностические критерии будут полезны как клиницистам, так и исследователям, но существует ряд проблем, которые возникнут при клинической диагностике из-за того, как эти критерии были разработаны. Например, вы заметите, что в этих критериях нет ничего, что включало бы какое-либо поражение желудочно-кишечного тракта, что очень характерно для всех форм системной склеродермии.Также не упоминаются проблемы с почками, которые встречаются редко, но являются серьезным клиническим осложнением, возникающим при некоторых формах системной склеродермии.

Они были исключены из этих критериев исследования по разным причинам. В случае желудочно-кишечных симптомов, таких как ГЭРБ (рефлюкс), с точки зрения исследовательской классификации они недостаточно специфичны, чтобы использовать их при классификации пациентов только для системной склеродермии, поскольку они могут возникать при многих других заболеваниях, например, волчанке.С другой стороны, хотя почечный криз, связанный с некоторыми другими симптомами, очень специфичен для системной склеродермии, на самом деле он настолько редок, что не достиг уровня значимости при проведении классификационных исследований, поэтому включение это в критериях классификации.

Также очень примечательно, что категория «Связанные со склеродермией аутоантитела» добавляет анти-РНК-полимеразу III к стандартным антицентромерным и анти-Scl-70 антителам, которые были связаны с системной склеродермией в течение многих лет.Как упоминалось выше, антитело против РНК-полимеразы III связано с одним из диффузных вариантов склеродермии и имеет другой типичный профиль клинических симптомов, чем у пациентов с диффузным заболеванием, получавших антитело против Scl70 (см. Таблицу 2). Кроме того, в документе обсуждались дополнительные антитела, указывающие на то, что они, вероятно, будут добавлены в таблицу в будущем, поскольку проводятся дополнительные исследования, позволяющие лучше понять клиническое значение этих менее распространенных антител. Однако стоит отметить, что новые критерии позволяют только диагностировать системную склеродермию, но не указывают напрямую, какая форма склеродермии, даже на общем уровне ограниченной или диффузной, несмотря на то, что прямо включены три специфических антитела в таблицу. .

Диагностика склеродермии во многих случаях останется клинической проблемой, несмотря на новые диагностические критерии. Например, клиницистам все еще необходимо учитывать клинические симптомы, подтверждающие диагноз системной склеродермии, которые не включены в новые критерии ACR 2013 г., например, симптомы со стороны ЖКТ, такие как ГЭРБ (рефлюкс), затрудненное глотание, мышечные боли и т. Д. для врачей — это переход на новую систему диагностического кодирования ICD10, который произошел в октябре 2015 года (см. примечание ниже).Это потребует более точной диагностики, чем это требуется в настоящее время.

Реальность такова, что в большинстве случаев, когда у пациентов начинают проявляться такие симптомы, как болезнь Рейно, изжога, опухшие пальцы, мышечная боль и слабость, их первым визитом будет их терапевт, который, скорее всего, будет терапевтом или семейным врачом. , или практикующая медсестра. В большинстве случаев эти врачи редко, если вообще когда-либо, сталкивались с пациентом со склеродермией и, возможно, ничего не читали о болезни, так как они учились в медицинской школе 20 лет назад! Из-за редкости системной склеродермии многие врачи первичной медико-санитарной помощи могут изначально не думать об аутоиммунных заболеваниях.Однако, как только пациент или врач начинают рассматривать потенциальное аутоиммунное заболевание как причину симптомов пациента, почти всегда лучший курс действий — привлечь ревматолога к диагностическому циклу, поскольку он / она будут обучены диагностике и лечению аутоиммунные заболевания. По-прежнему важно понимать, что, особенно в небольшом сообществе, большинство ревматологов, возможно, никогда не видели пациента со склеродермией, но, по крайней мере, у них гораздо больше шансов пройти обучение, необходимое для правильной диагностики склеродермии и работы с пациентом, чтобы определить лучшие варианты лечения для его / ее конкретной ситуации.

На последнем уровне сейчас существует ряд клиник (по крайней мере, в США), которые специализируются на диагностике и лечении склеродермии. Фонд Scleroderma Foundation (www.scleroderma.org) — хороший ресурс для поиска специализированных клиник по склеродермии. Список исследовательских и лечебных центров находится на вкладке «Медицинский работник».

«Синус» Склер дерма

«Синусовая склеродермия» — это термин, который используется для описания случаев системной склеродермии, при которой вовлекаются внутренние органы, характерные для склеродермии, но без утолщения кожи.Он описывается как редкий вариант склеродермии в нескольких онлайн-статьях о склеродермии, но этот термин почти никогда не появляется в исследовательской литературе по склеродермии. В некоторых из немногих исследований, в которых изучались характеристики пациентов с синусоидальной склеродермией, это в основном связано с ограниченными формами склеродермии, а не с диффузными формами, и, как правило, считается, что у них хороший прогноз. Хотя могут наблюдаться кожные аномалии, такие как телеангиэктазии и патологические капилляры ногтевого валика, утолщение кожи, являющееся отличительным признаком всех форм склеродермии, у этих пациентов не наблюдается.

Ряд исследователей отметили, что синусоидальная склеродермия на самом деле является не чем иным, как вариантом симптома либо ограниченной, либо диффузной формы склеродермии, точно так же, как поражение легких является вариантом симптома при обеих формах заболевания (Diab et al. 2014). Классически при ограниченной склеродермии у пациентов очень часто наблюдается прогрессирование симптомов, которое начинается с синдрома Рейно, за которым следует «отечность» пальцев, особенно по утрам, аномальные капилляры ногтевого ложа и симптомы со стороны ЖКТ (в основном рефлюкс) в течение многих лет. до того, как будет отмечено фактическое утолщение кожи.Поражение внутренних органов, как правило, происходит позже и при ограниченной склеродермии, но иногда может возникать на ранних этапах процесса болезни, создавая потенциал для «синусоидального» состояния. В большинстве случаев кожные изменения в конечном итоге возникают даже при ограниченной склеродермии, но в других случаях они могут никогда не достичь диагностической значимости на протяжении всего течения болезни.

При более быстро прогрессирующих диффузных формах склеродермии изменения кожи обычно возникают раньше и быстрее прогрессируют.Однако повреждение внутренних органов обычно появляется намного раньше, чем при ограниченной склеродермии, иногда даже до того, как становятся очевидными симптомы Рейно или изменения кожи, поэтому синусоидальное состояние также возможно здесь, хотя и реже, чем при ограниченной склеродермии.

С диагностической точки зрения наличие группы симптомов, которые могут быть связаны с системной склеродермией, но без видимых изменений кожи, может быть серьезной проблемой. Когда утолщение кожи очевидно, особенно когда оно сопровождается болезнью Рейно и рефлюксом, многие врачи первичной медико-санитарной помощи будут обучены распознавать, что это, вероятно, аутоиммунное заболевание, и либо назначают соответствующие диагностические тесты, чтобы попытаться определить это, либо, альтернативно, направляют к ревматологу.Однако, если кто-то приходит с жалобами на боль в мышцах и суставах, рефлюкс и одышку, например, большинство врачей автоматически не думают об аутоиммунном заболевании, не говоря уже о склеродермии. Даже если у пациента также есть легкая форма болезни Рейно, они могут не думать об этом как о чем-то большем, чем о том, что у них холодные руки, и поэтому могут даже не упоминать об этом своему врачу. Это делает диагностику очень сложной задачей, и, к сожалению, особенно в случаях без видимого поражения кожи, постановка правильного диагноза иногда может занять буквально годы и быть очень неприятной для пациента (а также его врачей).

A Примечание о Sclero derma Диагностический код

До октября 2015 года больницы и врачи использовали систему диагностического кодирования ICD9 для выставления счетов. В МКБ9 был только один код системной склеродермии — 710.1. Все варианты системной склеродермии, включая прогрессирующий системный склероз (старое название диффузной склеродермии) и синдром CREST (старое название ограниченной склеродермии), были объединены под этим единым кодом выставления счетов.С практической точки зрения это означало, что Medicare и частные страховые компании не делали различия между двумя общими категориями системной склеродермии при принятии решения о том, какие лекарства и варианты лечения будут покрыты.

1 октября 2015 года ICD9 был заменен на ICD10. В соответствии с МКБ10 все варианты системной склеродермии сгруппированы под общим кодом счета M34. Однако впервые в общей классификации M34 существуют определенные подкатегории склеродермии.Несмотря на то, что старые названия все еще используются, теперь существуют отдельные диагностические категории для диффузной склеродермии (M34.0) и ограниченной склеродермии (M34.1). Существует также специальный код для системной склеродермии, вызванной известным воздействием лекарств или токсичных химикатов (M34.2).

Тем не менее, есть еще две новые подкатегории, которые, к сожалению, создадут много путаницы для врачей. В таблице 1b показаны новые классификационные коды ICD10:

.

Таблица 1b: Кодирование по МКБ10 для системной склеродермии
Код
Описание
Банкноты
M34.0 Системный склероз прогрессирующий Диффузная склеродермия
M34.1 CR (E) ST синдром Ограниченная склеродермия
M34.2 Системный склероз, вызванный лекарствами или химическими веществами
M34.8 Другие формы системного склероза:
— M34.81 — Системный склероз с поражением легких
— M34.82 — Системный склероз с миопатией Мышечные боли и слабость
— M34.83 — Системный склероз с полинейропатией Повреждение и слабость нервов
— M34.89 — Другой системный склероз
M34.9 Системный склероз неуточненный

Скорее всего, путаница возникнет с M34.8 кодов подкатегорий, например, M34.81 для склеродермии с поражением легких. Поскольку поражение легких возможно как при ограниченной, так и при диффузной склеродермии, неясно, как врачи будут выбирать диагностический код для пациентов, которые, как известно, являются диффузными или ограниченными, на основе профиля антител и симптомов, но также имеют поражение легких. Также неясно, как врачи будут различать кодировку M34.89 и M34.9, поскольку в настоящее время нет четких рекомендаций для этих подкатегорий. Предположительно, коды ICD10 со временем станут лучше определяться.В краткосрочной перспективе, помимо необходимости решить, как перевести общий код ICD9 для склеродермии в более конкретные коды ICD10, вероятно, это мало повлияет на пациентов из-за предстоящего изменения диагностического кодирования. Однако в какой-то момент в будущем страховые компании могут решить, какие виды лечения будут покрываться в зависимости от конкретного типа склеродермии, с которым у пациента официально поставлен диагноз.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое склеродермия?

Склеродермия — хроническое, но редкое аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной толстой фиброзной тканью.Обычно иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекций. У пациентов со склеродермией иммунная система заставляет другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что вызывает их уплотнение и утолщение (подобно процессу рубцевания).

Хотя склеродермия чаще всего поражает кожу, она также может поражать многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы.Склеродермия в самых тяжелых формах может быть опасной для жизни.

Формы склеродермии

Существует 2 основных формы склеродермии: локализованная и системная. Системную склеродермию можно разделить на два основных типа: диффузную и ограниченную.

Локализованная склеродермия

Более распространенная форма заболевания, локализованная склеродермия, поражает только кожу человека, обычно лишь в нескольких местах. Она часто проявляется в виде восковых пятен или полос на коже, и нередко эта менее тяжелая форма проходит или перестает прогрессировать без лечения.

Диффузная склеродермия

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела. Это может не только повлиять на кожу, но также может повлиять на многие внутренние органы, нарушая пищеварительную и дыхательную функции и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезной и опасной для жизни.

Ограниченная склеродермия

Также известный как синдром CREST, каждая буква обозначает признак заболевания:

  • C альциноз (аномальные отложения кальция в коже)
  • R Феномен Айно (см. Раздел «Симптомы»)
  • E Нарушение моторики пищевода (затрудненное глотание)
  • S клеродактилия (подтяжка кожи на пальцах рук)
  • T elangectasias (красные пятна на коже)

Пациенты с ограниченной склеродермией не испытывают проблем с почками.Утолщение кожи ограничивается пальцами, кистями и предплечьями, а также иногда ступнями и ногами. Вовлечение пищеварительной системы в основном ограничивается пищеводом. Среди более поздних осложнений легочная гипертензия, которая может развиваться в 20-30% случаев, может быть потенциально серьезной. При легочной гипертензии артерии, идущие от сердца к легким, сужаются и создают высокое давление на правой стороне сердца, что в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди и утомляемость.

Насколько распространена склеродермия?

Приблизительно 250 человек на миллион взрослых американцев страдают склеродермией. Обычно он развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя встречается и детская форма. Склеродермия у женщин встречается в четыре раза чаще, чем у мужчин.

Что вызывает склеродермию?

Точная причина склеродермии неизвестна. Хотя в редких случаях склеродермия может передаваться по наследству. В большинстве случаев не указывается семейный анамнез заболевания. Склеродермия не заразна.

Каковы симптомы склеродермии?

Помимо утолщения кожи у человека со склеродермией могут возникать следующие симптомы:

  • Отек кистей и стоп
  • Красные пятна на коже (телеангиэктазии)
  • Чрезмерное отложение кальция в коже (кальциноз)
  • Суставные контрактуры (ригидность)
  • Плотная кожа лица, напоминающая маску
  • Изъязвления на пальцах рук и ног
  • Боль и скованность в суставах
  • Постоянный кашель
  • Одышка
  • Изжога (кислотный рефлюкс)
  • Затруднения при глотании
  • Проблемы с пищеварением и желудочно-кишечным трактом
  • Запор
  • Похудание
  • Усталость
  • Выпадение волос

Помимо этих симптомов, у пациентов со склеродермией также наблюдаются 2 других состояния — феномен Рейно и синдром Шегрена.Приблизительно от 85% до 95% пациентов со склеродермией испытывают феномен Рейно. Однако первичный феномен Рейно является обычным явлением и часто возникает сам по себе без какого-либо основного заболевания соединительной ткани. Только у 10% пациентов с феноменом Рейно развивается склеродермия.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость возникает из-за отсутствия секреции слез и слюны в результате повреждения иммунной системы и разрушения желез тела, производящих влагу.Это состояние названо в честь шведского глазного врача Хенрика Шегрена, который первым описал его. Это наблюдается примерно у 20% пациентов со склеродермией.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 16.09.2019.

Список литературы

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

.