Содержание

Ситуационные задачи по патологической физиологии

ТЕМА 1. ВВЕДЕНИЕ
В ПРЕДМЕТ.

Задачи не
предусмотрены

ТЕМА 2. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
КЛЕТКИ. ТИПОВЫЕ МЕХАНИЗМЫ НАРУШЕНИЙ.

Задача 1.

В
фазе альтерации в очаге воспаления
происходит выраженное повышение
высокоактивных ферментов: эластазы,
коллагеназы, гиалуронидазы, фосфолипазы
А
2,
миелопероксидазы и других.

1.Что
такое первичная альтерация?

2 Что
такое вторичная альтерация?

3.Какова роль
фермента фосфорилазы А2 в развитии
воспаления?

4.Какова роль
ферментов эластазы, коллагеназы,
гиалуронидазы в очаге воспаления?

5.Какие причины
альтерации клеток?

ТЕМА 3. ПАТОГЕНЕЗ
МЕСТНЫХ РАССТРОЙСТВ КРОВООБРАЩЕНИЯ.

Задача 1.

Больному 46 лет,
в связи со значительным асцитом
произведена пункция брюшной полости.
После извлечения 5 л жидкости внезапно
резко ухудшилось состояние больного:
появилось головокружение, развился
обморок.

1 .Какое нарушение
периферического кровообращения
(головного мозга) привело к развитию
перечисленных симптомов?

2. Почему у больного
развилось данное нарушение кровообращения?

3.К каким последствиям
в кровоснабжении органов брюшной полости
привел асцит у больного?

4. Почему после
пункции брюшной полости произошло
перераспределение крови?

5. Какое нарушение
периферического кровообращения развилось
в сосудах брыжейки?

Задача 2.

Пациент А., 44 лет,
обратился к врачу районной поликлиники
с жалобами на периодические тупые,
сжимающие боли за грудиной, отдающие в
левое предплечье и усиливающиеся при
психо-эмоциональной и физической
нагрузке.

При осмотре:
Телосложение астенического типа, рост
180 см, вес 85 кг, увеличена подкожно-жировая
клетчатка в области передней брюшной
стенки, А/Д= 140 и 95 мм рт.ст.

Из анамнеза:
Руководит частным малым предприятием,
имеет ненормированный рабочий день,
выкуривает по 7-10 сигарет в день, выпивает
1.5 – 2,5 л пива в неделю. Ведет малоподвижный
образ жихни. Передвигается по городу,
в основном, на служебном транспорте.
Были назначены: Биохимический анализ
крови, ЭКГ, ЭХО – кардиография. Данные
лабораторных и инструментальных методов
исследования:

Плазма крови: ХС
— 6.6 ммоль/л, ТГ – 5,0 ммоль/л, ЛПНП – 3,4
ммоль/л, ЛПВП – 0,98 ммоль/л

ЭКГ – признаки
гипертрофии левого желудочка,
ЭХО-кардиография – без особенностей.

После анализа
их результатов, врач направил пациента
в окружной диагностический центр для
проведения велоэргометрической пробы
(ВЭМП).

ВЭМ-проба: Дана
нагрузка 25 Вт – 3 мин до 125 Вт – 1,5 мин.

Критерием
прекращения пробы явилось: 1. Смещение
интервала
ST
ниже изолинии на 1,3 мм, 2. Боли за
грудиной. Нарушения ритма сердца не
было. ЧСС – 78 до 148 в мин, А/Д — 140 и 90 мм
рт.ст до 180 и 110 мм рт.ст. Заключение: проба
положительна

  1. Гипоксии. Определение
    понятия. Классификация, виды гипоксий.
    Причины и функциональные нарушения
    клеток и тканей при гипоксиях.

  2. С какой целью врач
    назначил пациенту диагностическую
    ВЭМ – пробу.

  3. Объясните изменения
    функциональных покахателей ВЭМ-пробы.

  4. Какой предположительный
    диагноз может поставить врач после
    получения результатов всех анализов.

  5. Какие рекомендации
    должен дать врач пациенту по изменению
    образа жизни, диете и дополнительных
    методах исследования.

Задача 2.

У больной
хронической сердечной недостаточностью
периодически возникают отеки на нижних
конечностях.

Вопросы:

  1. Объясните механизм
    сердечного отека.

  2. Отек. Определение,
    виды, механизмы.

  3. Перечислите
    факторы, влияющие на обмен жидкости
    между кровью и тканью.

  4. Назовите гормоны,
    регулирующие водно- солевой обмен.

  5. Какой вид нарушений
    водного обмена развивается при сердечной
    недостаточности: гипергидратация или
    дегидратация?

Задача 3.

У больного
сахарным диабетом развилась гиперосмолярная
(гипергликемическая кома). Больной
доставлен в больницу в бессознательном
состоянии.

Вопросы:

  1. Какой вид
    обезвоживания развился у больного?

  2. Дегидратация
    (обезвоживание). Виды, причины, механизмы
    проявления.

  3. Назовите гормоны,
    регулирующие водно-солевой обмен.

  4. Какие факторы
    влияют на перемещение жидкости между
    секторами (компартментами) организма.

  5. Чем отличается
    гипоосмолярная дегидратация от
    гиперосмолярной?

Задача 4.

Расчитайте объем
циркулирующей крови у испытуемого
массой 56 кг, если известно,что спустя 5
минут после введения в системный кровоток
10 мг синьки Эванса ее концентрация в
плазме крови оказалась равной 5
иг/я.
Гематокрит=40%.
Оцените полученный вами результат.

Вопросы:

1. Расчитайте объем
циркулирующей крови

2. Назовите вид
данной гиповолемии (простая,
олигоцитемическая, полицитемическая)

3. Какое соотношение
между клетками и плазмой наблюдается
при олигоцитемической гиповолемии

4. На какой стадии
острой кровопотери наблюдается
олигоцитемическая гиповолемия, ее
механизм развития

5. Постгеморрагические
анемии — виды,причины,механизмы
развития,гематологические показатели,принципы
терапии.

Тема 8. Патофизиология углеводного обмена. Задача 1.

Больной И., 60 лет,
доставлен в приемное отделение больницы
в

бессознательном
состоянии.

При
осмотре: кожные покровы сухие, тургор
кожи и тонус глазных яблок

понижен,
дыхание поверхностное, пульс — 96\мин, АД
— 70/50 мм рт.ст., язык

сухой.
Экспресс
анализ крови: гипергликемия, гиперазотемия,
гипернатриемия, рН


7,32.
Из
опроса родственницы, сопровождавшей
больного, выяснилось, что он болен
сахарным диабетом, в связи с чем принимал
небольшие дозы пероральных сахаропонижающих
средств. В последний месяц страдал
обострением хронического холецистита
и колита, нередко были рвота и диарея,
жаловался на жажду и выделение большого
количества мочи.

Вопросы:

1. Назовите состояние,
в котором пациент доставлен в больницу.

2. Что послужило
причиной возникновения этого состояния?

3. Объясните
механизмы возникновения гипергликемической
комы

4. Какой вид сахарного
диабета имеется у данного больного?

5. Каковы принципы
патогенетической коррекции
гипергликемической диабетической комы?

Задача 2.

Выйдя
из дома, человек потерял сознание. Врач
«скорой помощи» нашел в кармане
книжку больного сахарным диабетом.
Объективно-
мышечный
тонус повышен,кожные покровы влажные,
пульс частый, напряженный. Периодически
возникают судороги. Тонус глазных яблок
повышен. АД — 80/40 мм рт.ст.

Вопросы:

1. Какая кома
развилась у больного?

2. Каков возможный
механизм развития этой комы?

3. Какие исследования
необходимы для уточнения диагноза?

4. Какие ещё
осложнения сахарного диабета вы знаете?

5. Какие лечебные
мероприятия должны быть проведены в
данном случае?

Ответы на вопросы к экзамену по патологической физиологии

1. Общая патология

  1. Патологическая физиология как наука
    и ее место среди других дисциплин.
    Задачи и методы исследования патологической
    физиологии и ее значение в подготовке
    будущего врача.

Предмет и задачи патологической физиологии

Патологическая
физиология есть наука, изучающая
жизнедеятельность больного организма.
Программа медицинского образования
построена таким образом, что сначала
изучаются предметы, рассматривающие
структуру и функции нормального организма
(нормальная анатомия, гистология,
биохимия, нормальная физиология), затем
следуют предметы, задача изучения
которых состоит в том, чтобы дать студенту
сведения о структуре и функциях больного
организма и тем самым подвести его
непосредственно к клинике. Такую задачу
выполняют патологическая анатомия и
патологическая физиология.

Патологическая
физиология изучает наиболее общие,
основные закономерности возникновения,
развития и исхода болезни. В настоящее
время насчитывается около тысячи
различных нозологических форм болезней.
Практический врач стремится
отдифференцировать одну болезнь от
другой, поставить правильный диагноз
и назначить рациональное лечение.
Патофизиолог отвлекается от частностей,
стараясь найти то общее, что характеризует
большие группы болезней или даже болезнь
вообще. Конечной целью патологической
физиологии является раскрытие законов,
по которым развивается болезнь. В связи
с. этим патологическая физиология
вступает в тесную связь с философией,
так как развитие законов болезни мыслимо
лишь на основе законов материалистической
диалектики.

Курс
патологической физиологии делится на
три части. Первая часть — нозология,
или общее учение о болезни. При анализе
болезни перед врачом встают два вопроса:
почему возникла болезнь и каков механизм
ее развития: Оба этих вопроса (этиология
и патогенез) являются главными в
патологической физиологии и рассматриваются
в ее первой части. Их решение предполагает
анализ сложных взаимосвязей между
средой и организмом. Среда рассматривается
как источник различных, в том числе и
патогенных, воздействий, а организм —
как биологическая система с различными
уровнями регуляции, с его наследственностью
и реактивностью.

Вторая
часть — типические патологические
процессы — содержит данные о процессах,
лежащих в основе многих заболеваний:
воспалении, опухоли, лихорадке, гипоксии,
типических нарушениях обмена веществ,
голодании.

Третья
часть — частная патологическая физиология
— рассматривает нарушения прежде всего
в отдельных органах или системах:
кровообращения, дыхания, эндокринной,
нервной и т. д. И хотя эта часть называется
частной патологической физиологией,
здесь опять-таки главными являются
общепатологические аспекты. Например,
при рассмотрении патологии почек
патофизиолог стремится выяснить общие
закономерности нарушений их функции,
компенсаторные возможности организма.

Связь патологической физиологии с другими медицинскими науками, ее значение для клиники

Патологическая
физиология опирается на предшествующие
ей науки, в первую очередь, на те сведения,
которые дают физиология и биохимия.
Особенно много общего у патологической
физиологии с нормальной физиологией.
Патологическую физиологию иногда
называют физиологией больного организма.
И та и другая стремятся открыть законы,
по которым живет и функционирует
организм. Эти законы имеют огромное
значение для понимания болезни. Но было
бы ошибочно думать, что болезнь есть
лишь какая-то иная комбинация нормальных
процессов. Патологический процесс
вызывает качественно новое состояние
организма, что обусловливает и отличие
патологической физиологии от нормальной,
и основную задачу патологической
физиологии: изучение всех многообразных
проявлений болезни с тем, чтобы открыть
законы, по которым она развивается.

Патологическая
физиология теснейшим образом связана
с патологической анатомией. Более ста
лет тому назад их считали одной наукой.
Разделение их обусловлено тем, что со
временем только морфологического
анализа для понимания динамики
патологического процесса стало
недостаточно. Функциональные изменения
тесно связаны с морфологическими, но
между ними далеко не всегда наблюдается
строгое соответствие. Это происходит,
в частности, потому, что каждый орган
обладает компенсаторными возможностями
и его функция при измененной структуре
может быть не нарушена. Вот почему
некоторые вопросы клиники не могли быть
разрешены при вскрытии трупа с последующим
микроскопическим исследованием
секционного материала. Это могло быть
возможным только при наблюдении за
развитием патологического процесса в
живом организме, т. е. в эксперименте.
Широкое использование эксперимента и
является основным отличием патологической
физиологии от патологической анатомии.

Патологическая
физиология органично связана с
клиническими науками. Конечная цель у
них единая. И клинические науки, и
патологическая физиология изучают
болезнь для того, чтобы ее эффективно
предупреждать и лечить больных. Но
ближайшие задачи, а также методы и
объекты у этих наук разные. Объектом
изучения клинических наук является
больной человек с конкретными проявлениями
болезни. Например, клиника внутренних
болезней изучает причины возникновения,
симптомы, особенности течения, методы
лечения и прогноз таких заболеваний,
как хронический гломерулонефрит или
системная красная волчанка. Неврологическая
клиника в тех же направлениях изучает
энцефаломиелит, который развивается,
например, после антирабической прививки.
Клиника глазных болезней издавна
сталкивается с тем, что если травмирован
один глаз, то с течением времени может
пострадать второй, интактный. Это разные
заболевания с различными локализацией,
симптомами, прогнозом. И в то же время
между ними имеется нечто общее.
Оказывается, все они имеют общий
иммунологический механизм. В раскрытии
этой закономерности большая заслуга
принадлежит патологической физиологии.

Еще
пример. Клинические дисциплины изучают
конкретные формы проявления
доброкачественных и злокачественных
опухолей. Чтобы поставить диагноз рака
желудка, саркомы бедра, миомы матки,
надо знать, чем они отличаются друг от
друга. Течение и прогноз их различны.
Но углубленное изучение этих болезней
требует раскрытия того общего, что их
объединяет: как нормальная клетка
превращается в опухолевую, как меняется
ее наследственность, откуда черпает
она энергию для своего размножения,
какие звенья ее метаболизма наиболее
чувствительны к воздействию лекарственных
средств и т. д. Эти вопросы относятся к
области патологической физиологии.

Таким
образом, патологическая физиология по
отношению к специальным клиническим
дисциплинам представляет собой науку,
изучающую процессы, общие для всех
болезней или для их больших групп.

Разумеется,
клиническая наука и самостоятельно
может получить важные сведения о сущности
болезни, механизмах ее развития, особенно
теперь, когда она располагает методиками
тонких биохимических и физиологических
исследований. И все же она нуждается в
получении фундаментальных сведений о
болезни и законах ее развития, которые
изучает патологическая физиология,
располагающая методом, которого нет и
не может быть в клинике, — методом
патофизиологического эксперимента над
животными.

  1. Патологическая реакция, патологический
    процесс, патологическое состояние.
    Характеристика.

Тема 13. Лейкоцитозы. Лейкозы. Задача 1.

1. ЦП-3×70/300-0,7

2. Системное
заболевание белой крови

4. Ослабление
иммунитета

5. Гиперплазия
мутантного клона клеток

Задача 2.

1. ЦП-3×70/300-0,7

2. Системное
заболевание белой крови

4. Ослабление
иммунитета

5. Гиперплазия
мутантного клона клеток

Задача 3.

1.Ha
данной гемограмме отмечается общее
увеличение числа лейкоцитов с одновременным
увеличением числа метамиелоцитов и
палочкоядерных лейкоцитов, на основании
этого можно сделать заключение: у
больного отмечается нейтрофильный
лейкоцитоз с регенеративным сдвигом.

3.Причиной лейкоцитоза
является активация С-А-С, а также
воздействие продуктов распада и токсинов,
и, возможно, лейкопоэтинов на кроветворные
органы. В результате активации с-а-с
повышается сосудистый тонус, ускоряется
кровоток и увеличивается число
циркулирующих лейкоцитов. Прямое
воздействие на костный мозг веществ,
попавших из очага воспаления в кровь
заключается в увеличении проницаемости
межэндотелиальных пространств, в связи
с чем облегчается выход лейкоцитов в
периферическую кровь. Кроме того при
воспалении происходит стимуляция
лейкопоэза под действием специфического
фактора — лейкопоэтина, который образуется
в очаге воспаления при участии лейкоцитов
и стимулирует пролиферацию кроветворных
клеток-предшественников белого
гранулоцитарного ряда в костном мозге.

4.Лихорадка возникает
при воспалении в результате воздействия
на терморегуляторные центры пирогенами,
образующимися в патологическом очаге.
Пирогены продуцируются главным образом
фагоцитами.

5.Лимфатической
системе принадлежит значительная
барьерная функция. Болезнетворный
фактор сначала попадает в лимфатические
сосуды и вовлекает их в воспалительный
процесс. Клинически это проявляется в
виде лимфангита. Если воспалительный
процесс достигает лимфатического узла,
то он становится мощным барьером на
пути распространения патогенного
фактора. В синусах лимфатического узла
при воспалении активируется фагоцитоз,
а т.ж. возникает отёк, вследствие чего
увеличивается давление внутри узла,
что сдавливает лимфатические сосуды.

Тема 14. Патофизиология гемостаза. Задача 1.

1. Тромбоцитопения
— это геморрагический диатез,
характеризующимся снижением числа
тромбоцитов в единице объема крови
(<150х10 /л).

2. В приведенной
клинической задаче описаны симптомы
аутоиммунной тромбоцитопении потребления
(идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура; болезнь Варльгофа). В детском
возрасте развивается при вирусных
инфекциях, повреждающих Т-лимфоцитарную
систему и при аутоиммунных заболеваниях.
У взрослых — на фоне приема лекарственных
препаратов, являющихся неполными
антигенами.

3.
В результате дефектов в иммунной системе
или изменения антигенных свойств
тромбоцитов образуются цитолитические
аутоантитела типа G
против мембранных гликопротеидных
рецепторов собственных тромбоцитов,
которые адсорбируются на их поверхности
и разрушают кровяные пластинки,
обусловливая тромбоцитопению.

5. При тромбоцитопении
поражаются капилляры и другие сосуды
микроциркуляторного русла. Образуются
геморрагические пятна. Развивается
петехиально-синячковый тип кровоточивости,
вызванный повышенной проницаемостью
и ломкостью капилляров.

Ситуационные задачи: «Патофизиология крови и кроветворения»

Задача №1

К врачу обратились три женщины с жалобами на общую слабость, повышенную утомляемость, сонливость, одышку, сердцебиение. Больные пониженной упитанности. Кожа и слизистые оболочки бледные. На верхушке сердца выслушивается слабый систолический шум. Анализ крови у всех приблизительно одинаков: гемоглобин — 70 г/л, эритроцитов — 3,5х1012/л, ССГЭ — 20 пг, Цп — 0,6, лейкоцитов — 4,2х109/л. В мазке: пойкилоцитоз, анизоцитоз (с преобладанием микроцитов), гипохромия.

Всем больным назначен прием препаратов железа. После проведенного курса лечения у одной — анализ крови нормализовался, а у двоих остался без изменений. Этим больным назначено парентеральное введение препаратов железа. В результате анализ рови у одной нормализовался, а вторая почувствовала себя хуже, улучшения картины крови не было и введение препаратов железа отменили.

1. К какой патогенетической группе относится анемия у этих больных?

2. Можно ли сократить сроки лечения больных? Какое исследование для этого нужно было провести, чтобы сделать лечение более целенаправленным?

3. О каком механизме возникновения анемии свидетельствует неэффективность лечения у третьей больной?

4. Как можно установить заранее, что введение препаратов железа не будет эффективным?

5. Почему лечение привело к ухудшению состояния третьей больной?

 

Задача №2

Мальчик 2 лет поступил в клинку с явлениями слабости, головокружения, тошноты. Отмечался красный цвет мочи. Заболевание отец связывает с тем, что два дня тому назад ребенок выпил лекарство, полученное из аптеки для больной матери. При осмотре отмечается, что склеры и кожные покровы желтушные. Других отклонений не обнаружено.

В анализе крови:

гемоглобин — 60 г/л, эритроцитов — 1,6х1012/л, ретикулоцитов — 300%0, анизоцитоз, выраженная полихроматофилия, отдельные нормоциты, лейкоцитов — 9500 в 1 мкл, нейтрофилов 75%. В анализе мочи отмечена протеинурия. Гематурии нет.

1. Рассчитайте цветовой показатель и ССГЭ.

2. К какой патогенетической группе относится данная анемия?

3. Как объяснить увеличение содержания ретикулоцитов?

4. Какова причина нейтрофильного лейкоцитоза?

5. О чем свидетельствует в данном случае красный цвет мочи?

6. Реакция на билирубин окажется прямая или непрямая?

 

Задача №3

Больной А., 46 лет, поступил в клинику по поводу стеноза привратника на почве язвенного процесса. После каждого приема пищи у больного возникает рвота. Больной истощен. Кожные покровы сухие, бледные, тургор резко снижен. Слизистая рта ярко-красного цвета. В углах рта трещины. Язык ярко-красный, сосочки сглажены.

Анализ крови: гемоглобин — 150 г/л, эритроцитов — 5,5х1012/л, ретикулоцито — 10%0, микроцитоз. Лейкоцитов — 6х109/л. Лейкограмма не изменена.

1. Вычислите цветовой показатель и ССГЭ.

2. Есть ли у больного анемия?

3. Эритроцитоз истинный или ложный?

4. Какого следует ожидать у этого больного гематокрита и общего объема крови?

5. О чем свидетельствуют изменения слизистой рта и языка?

 

Задача №4

Больной, 32 лет, доставлен в клинику с температурой 39,90С, кровотечением из носа. При осмотре обращает внимание резкая бледность кожных покровов, множественные кровоизлияния. При осмотре зева — некротическая ангина. Увеличена печень и селезенка.

Анализ крови: гемоглобин — 65 г/л, эритроцитов — 2,1х1012/л, цветовой показатель — 0,9, ретикулоцитов — 2%0, лейкоцитов — 3х109/л.

Лейкограмма: миелобластов — 64%, промиелоцитов — 0, миелоцитов — 0, юных — 0, палочкоядерных — 0, сегментоядерных — 23%, базофилов — 2%, эозинофилов — 6%, лимфоцитов — 3%, моноцитов — 2%, СОЭ — 60 мм/ч.

1. О каком заболевании свидетельствует изменение крови?

2. К какой патогенетической группе относится анемия; причина ее возникновения?

3. Почему у больного понижена свертываемость крови?

4. Соответствует ли СОЭ степени анемизации?

 

Задача №5

Больная, 27 лет, мать троих детей, обратилась с жалобами на повышенную утомляемость, постоянную слабость, боли в мышцах, снижение аппетита и извращение вкуса, временами затруднение при глотании, выпадение волос, усиление менструальных кровотечений. При осмотре отмечается бледность и сухость кожных покровов, бледность конъюнктивы. На верхушке сердца небольшой систолический шум. Других отклонений не отмечено.

Анализ крови: гемоглобин — 120 г/л, эритроцитов — 4х1012/л, ССГЭ — 30 пг, лейкоцитов — 3,5х109/л.

1. О чем свидетельсвуют жалобы больной и имеющиеся данные клинического обследования?

2. Какое дополнительное исследование желательно для подтверждения диагноза?

3. Каков механизм возникновения в данном случае таких симптомов как слабость, боли в мышцах, выпадение волос, систолический шум?

4. Какое лечение назначите?

 

ОТВЕТЫ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ

«ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВИ И КРОВЕТВОРЕНИЯ»

 

Задача №1

1. Анемии в результате нарушения эритропоэза, а именно уменьшения синтеза гемоглобина.

2. Можно. Определить содержание железа в плазме крови. Повышенное содержание его в крови указало бы на неэффективность его применения.

3. Ахрезия железа.

4.  См. п.2.

5. Так как формируется гемахроматоз.

 

Задача №2

1. ССГЭ=60/1,6=37,4 пг; Цп=37,4/33=1,13.

2. К группе гемолитических анемий.

3. Влиянием эритропоэтинов.

4. Гемолиз эритроцитов.

5. Гемоглобинурия.

6. Непрямая.

 

Задача №3

1. ССГЭ=115/5=23 пг; Цп=23/33=0,7.

2. Есть, замаскированная сгущением крови.

3. Ложный.

4. Гематокрит повышен. Общий объем крови уменьшен.

5. О скрытом дефиците железа.

 

Задача №4

1. Об остром миелолейкозе.

2. Анемии в результате нарушения эритропоэза из-за повреждения кроветворной ткани.

3. Из-за снижения выработки тромбоцитов.

4. Не соответствует. СОЭ должно быть 27 мм/ч.

 

Задача №5

1. О «скрытом» дефиците железа в плазме крови.

2. Исследование содержания железа в плазме крови.

3. Нарушение синтеза дыхательных ферментов и окислительных процессов.

4. Препараты железа.

 

НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ С ОТВЕТАМИ

 



содержание   .. 
64 
65 
66 
67   ..


 


 



НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ.
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ С ОТВЕТАМИ


 


Задача №56         


На ФАП обратилась больная 45 лет с жалобами на наличие язвы в нижней
трети правой голени, боли в правой голени и стопе ломящего характера,
возникающие к концу дня, отек стопы и голени, периодические судороги в
нижних конечностях.


При осмотре правой голени в н/3 над внутренней лодыжкой имеется язва
диаметром 4 см с неровными краями, глубиной 0,5 см, дно и стенки покрыты
некротическим налетом, отделяемое умеренное гнойное, зловонное.
Отмечается расширение большой подкожной вены: на бедре- в виде мягкого
шнура, а в н/3 бедра и по всей голени- варикозное изменение. При
пальпации вены и её узлов болезненности и уплотнений не обнаружено.
Пульсация артерий определяется хорошо.



ЗАДАНИЯ


1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.


2. Расскажите о дополнительных объективных методах исследования и
методиках их проведения.


3.Составьте алгоритм оказания неотложной помощи с обоснованием каждого
этапа.


4. Расскажите о диагностическо-лечебной программе в стационаре.


5. Продемонстрируйте наложение эластичного бинта на нижнюю конечность на
фантоме.



ЭТАЛОН ОТВЕТА


1. Диагноз. Хроническая венозная недостаточность. Варикозное расширение
вен правой нижней конечности. Трофическая язва правой голени.


Диагноз поставлен на основании жалоб больной на наличие язвы, болей в
правой голени и стопе, отека стопы и голени, а также на основании
осмотра, при котором выявлено наличие язвы, варикозно расширенных вен
голени и бедра. Заболевание артерий исключается, так как пульс на
артериях хорошо определяется.


2. Дополнительные методы обследования


Дополнительные методы обследования в условиях ФАП данной больной
проводиться не будут, т.к. не показаны.


3. Алгоритм оказания неотложной помощи


1.        осмотр
больной;


2.        перевязка
раны по правилам лечения гнойных ран в фазе гидратации:


—         обработка
краев раны раствором антисептика;


—         промывание
раны р-ром 3% перекиси водорода, который обладает и дезодорирующим
действием;


—         наложение
на рану стерильной повязки с 10% раствором хлорида натрия;


3.        наложение
эластичного бинта на конечность;


4.        направление
в хирургическое отделение ЦРБ с необходимыми сопроводительными
документами.


Больную инструктируют о правилах наложения эластичного бинта: бинт
эластичный накладывается утром, не вставая с постели, начиная с кончиков
пальцев до паховой складки так, чтобы каждый последующий тур бинта на
1/3 прикрывал тур предыдущий.


4. Диагностическая и лечебная программа


Диагностическая программа:


1.Состояние венозных клапанов определяется при помощи пробы Троянова-
Тренделенбурга: больного укладывают горизонтально и приподнимают больную
ногу вверх. Легким поглаживанием освобождают вену от наполняющей её
крови. Затем прижимают вену вверху у места впадения её в бедренную вену.
Не отпуская руки, просят больного встать на ноги. Венозная сеть не
заполнена. Если теперь быстро отнять руку, то можно видеть, как кровь
устремляется сверху вниз и заполняет вену. Это означает, что симптом
Тренделенбурга положительный. Он указывает на наличие обратного тока
крови сверху вниз.


2. Для определения проходимости глубоких вен (при их непроходимости
операция по удалению поверхностных вен не производится, т.к. в
послеоперационный период в этом случае развивается лимфостаз) проводится
проба Дельбе- Пертеса: на конечность с наполненными венами накладывают
эластичный бинт и просят больного маршировать в течение 10 минут. Если
глубокие вены проходимы, то кровь по коммуникантным венам оттекает в
глубокие, поверхностные вены спадаются (это положительный симптом). При
непроходимости глубоких вен поверхностные остаются напряженными, это
оценивается как отрицательная проба Дельбе- Пертеса.


3. Для выявления несостоятельности коммуникантных вен проводят пробу
Шейниса: больному в горизонтальном положении накладывают 3 жгута (не
артериальных, а сдавливающих только поверхностные вены). Первый- на
верхнюю треть бедра, второй- над коленным суставом, третий- ниже
коленного сустава. Затем больной встает. Если вены между жгутами
заполняются кровью, то это свидетельствует о несостоятельности
коммуникантных вен.


4.Флебография (венография) производится с целью получения представления
о состоянии всей венозной сети нижней конечности. В последнее время
предпочтительным считается метод внутрикостной флебографии.


5. Необходимо провести у женщин гинекологическое и ректальное
обследование, у мужчин ректальное обследование с целью выявления
опухолей органов малого таза, которые могут быть причиной варикозного
расширения вен. С этой же целью производят УЗИ органов малого
таза(особенностью подготовки к этому методу исследования является
условие наполненного мочевого пузыря).


6. Среди других дополнительных методов исследования имеют значения
измерение венозного давления (флеботонометрия), кожная термометрия,
капилляроскопия, лимфография, рео-и плетизмография.


Лечебная программа.


В данном случае, учитывая выраженность варикозного расширения вен и
наличие язвы, консервативная терапия не показана.


Если проведенные диагностические мероприятия свидетельствуют о
проходимости глубоких вен, то больной показана операция по удалению
большой подкожной вены нижней конечности.


До операции следует добиться максимального очищения язвы от
некротических тканей и уменьшить отделяемое из раны, т.е. “ из стадии
гидратации процесс перевести в стадию дегидратации”. Это достигается
ежедневными перевязками или с помощью наложения “ сапожка” из пасты Унна
или гипса.


Накладывается гипсовый сапожок, захватывающий стопу, голеностопный
сустав и две трети голени. Конечность остается в гипсе 2 недели. После
снятия гипса язва или совсем эпителизируется, или очищается и
уменьшается в размерах. Этот метод основан на действии бактериофагов,
которые развиваются под глухой гипсовой повязкой. Кроме того, гипсовая
повязка создает покой ране.


Также в предоперационный период проводят новокаиновые паранефральные
блокады по А.В. Вишневскому с целью воздействия на симпатическую нервную
систему.


Хирургическая операция заключается в перевязке и удалении подкожных вен
и перевязке коммуникантных вен голени над- или подфасциально в сочетании
с иссечением язвы и замещением образовавшегося дефекта кожи свободными
кожными аутотрансплантатами. Операция производится под общим
обезболиванием: например в/в наркоз (ГОМК, сомбревин, калипсол) с
элементами нейролептанальгезии (таламонал).


В последнее время широко применяется перидуральная или спиномозговая
анестезия.


Ведение послеоперационного периода имеет ряд особенностей.


1. Больной находится в постели
первый день после операции с приподнятой ногой- нога на шине Беллера.


2. На следующей день больному разрешаются движения в голеностопном и
коленном суставах (это предупреждает возможность тромбообразования).


3. С 3-4 дня больному разрешается ходить.


4. На 8 день снимают швы и больной покидает клинику.


В послеоперационный период рекомендуется в течение 3 месяцев ношение
эластичного бинта, избегать сидения с опущенными ногами, лучше или
лежать, или ходить.


5. Практическая манипуляция выполняется согласно общепринятому
алгоритму.


Задача №57         


На ФАП обратилась женщина, страдающая много лет варикозным расширением
вен в области обеих голеней. Дня 2 тому назад почувствовала необычные
болевые ощущения в верхней /3 передне-внутренней поверхности левой
голени по ходу варикозно расширенной вены, усиливающиеся при физической
нагрузке. Женщина работает ткачихой — все время на ногах. Общее
состояние удовлетворительное, температура 37,2. На передней поверхности
левой голени по ходу большой подкожной вены видна припухлость, кожа над
которой гиперемирована, размер участка воспаления 3х8 см, здесь же
пальпируется плотный болезненный инфильтрат. Отечность голени
незначительная. Больная недели две тому назад переболела ангиной.



ЗАДАНИЯ


1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.


2.Расскажите о моментах, способствующих развитию данного заболевания.


3. Расскажите о возможном жизнеопасном осложнении при данном
заболевании.


4. Составьте лечебную программу в случае амбулаторного лечения и лечения
в стационаре.


5. Продемонстрируйте технику наложения на голень повязки спиральной с
перегибами с помощью марлевого бинта.



ЭТАЛОН ОТВЕТА


1. Диагноз. Острый тромбофлебит большой подкожной вены левой голени.


Основанием для такого диагноза является наличие в области подкожной вены
болезненного воспалительного инфильтрата с гиперемией кожи над ним.
Варикозное расширение вен, работа, связанная с постоянным пребывание на
ногах без значительных перемещений, недавно перенесенная тяжелая ангина
– моменты благоприятствующие развитию острого тромбофлебита. С данной
формой тромбофлебита больная может лечиться амбулаторно и в стационаре.


2. Факторы, способствующие развитию тромбофлебита


Важную роль в развитии тромбофлебита играют: инфекция, травматические
повреждения, замедление кровотока, увеличение коагуляционного потенциала
крови.


Чаще тромбофлебит развивается на фоне варикозного расширения вен.
Воспалительный процесс тканей, соседствующих с веной, может перейти на
её стенку и тоже привести к развитию тромбофлебита.


3. Осложнения тромбофлебита


Опасным осложнением поверхностного тромбофлебита в области большой
подкожной вены голени является восходящий тромбофлебит большой подкожной
вены из-за угрозы проникновения флотирующей части тромба в глубокую вену
бедра, наружную подвздошную вену, что может привести к тромбоэмболии
легочной артерии.


4. Лечебная программа


Покой, возвышенное положение конечности, мазевые повязки (мазь
Вишневского, гепариновая мазь, гепароид). Исключить втирание.


В амбулаторных условиях рекомендуются антикоагулянты типа аспирина, т.к.
постоянный контроль протромбина затруднен.


В условиях хирургического отделения можно сочетать фибринолические
препараты типа стрептокиназы, трипсина, химотрипсина и активные
антикоагулянты, т.к. возможен постоянный контроль свертывающей системы
крови. Фибринолитические препараты растворяют тромбы, антикоагулянты
предотвращают их образование.


Для улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции
рекомендуется назначать такие препараты как трентал, троксевазин,
венорутон, индометацин. С целью десенсибилизации применяют димедрол,
супрастин. Хороший противовоспалительный эффект дают реопирин, бутадион.
Когда воспаление стихнет, рекомендуется физиотерапевтическое личение


5. Практические манипуляции выполняются согласно алгоритму.


Задача №58         


Фельдшер ФАП посетил на дому больную 53 лет, предъявляющую жалобы на
сильные боли в левой голени распирающего характера, отек стопы и голени,
судорожные сокращения икроножных мышц, повышение температуры до 38,5 С.
Болеет вторые сутки. При осмотре кожа левой стопы и голени
гиперемирована, напряжена, лоснится. Окружность левой голени больше
правой на 5 см. Пальпаторно выявляется болезненность по ходу сосудистого
пучка, особенно в подколенной ямке.



ЗАДАНИЯ


1.Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.


3. Составьте алгоритм оказания неотложной помощи с обоснованием каждого
этапа.


5. Продемонстрируйте технику наложения мазевого компресса на нижнюю
конечность.



ЭТАЛОН ОТВЕТА


1. Диагноз: Острый глубокий тромбофлебит левой голени.


Диагноз поставлен на основании клинических данных: повышение температуры
до 38,5 С, сильные боли в левой голени, отек и гиперемия стопы и голени,
увеличение окружности голени в сравнении со здоровой на 5 см,
пальпаторная болезенность по ходу сосудистого пучка.


2. Алгоритм оказания неотложной помощи:


1. Обезболивающие препараты (анальгин)и десенсибилизирующие(димедрол,
супрастин).


2. Спазмолитики (папаверин, платифиллин).


3. Антикоагулянты прямого действия (гепарин 5000ед в/в) 


4. Мазевый компресс на нижнюю конечность до с/з бедра.


5. Конечности придают возвышенное положение на подушках.


6. Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины,
аминогликозиды).


7. Транспортировка больного санитарным транспортом в хирургическое
отделение в положении лежа с приподнятой больной конечностью, уложенной
на шину Беллера.


3. Практическая манипуляция выполняется согласно общепринятому
алгоритму.


Задача №59        .


Фельдшера ФАП вызвали к больной 29 лет, страдающей пороком сердца и
мерцательной аритмией. 3 часа назад у неё резко возникли боли в правой
голени и стопе. Больная стонет от боли. Стопа и нижняя треть голени
резко бледны, холодны. Пальпация голени резко болезненна, движения в
голеностопном суставе отсутствуют. Пульсация бедренной артерии
прощупывается отчетливо под пупартовой связкой, на остальных артериях
конечности пульс не определяется.



ЗАДАНИЯ


1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.


2. Расскажите о дополнительных объективных методах исследования и
методиках их проведения.


3.Составьте алгоритм оказания неотложной помощи с обоснованием каждого
этапа.


4. Расскажите о диагностическо-лечебной программе в стационаре.


5. Практическая манипуляция. Продемонстрируйте наложение стандартных шин
Крамера на нижнюю конечность для транспортной иммобилизации при
тромбэмболии бедренной артерии.



ЭТАЛОН ОТВЕТА


1. Диагноз. Острая артериальная непроходимость. Тромбэмболия правой
бедренной артерии.


Диагноз поставлен на основании жалоб больной на резкие боли в правой
голени и стопе, невозможность движений в голеностопном суставе, данных
осмотра нижней конечности: стопа и нижняя треть голени резко болезненны,
пульсация бедренной артерии определяется сразу под пупартовой связкой,
пульсация сосудов в подколенной ямке и на тыле стопы не прощупывается;
анамнеза больной: она страдает пороком сердца и мерцательной аритмией, а
эти больные склонны к тромбообразованию.


Стадия заболевания II — стадия органических изменений. Продолжительность
этой стадии 12-24 часа, затем наступает III стадия- некротическая:
спустя 24-48 часов после эмболии. В третьей стадии радикальная операция
не производится, только ампутация конечности. Поэтому задача фельдшера —
обеспечить эвакуацию больной в отделение хирургии в максимально короткий
срок.


2. Дополнительные методы диагностики


Из дополнительных методов диагностики возможно определение болевой и
тактильной чувствительности. Больной с закрытыми глазами должен
определить прикосновение тупым предметом или легким уколом иглой. Если
больной не воспринимает прикосновения и уколов, это свидетельствует о
полной утрате болевой и тактильной чувствительности.


Также определяют способность к активным движениям в суставах. Движения
сначала утрачиваются в пальцах конечности, затем в голеностопном и
коленном суставах.


3. Алгоритм оказания неотложной помощи:


1. Введение обезболивающих и сердечных средств (анальгин, баралгин,
кордиамин, корглюкон и т.п.).


2. Введение 5000 ед гепарина в/в перед транспортировкой.


3. Транспортная иммобилизация конечности стандартными шинами.


4. Обкладывание конечности пузырями со льдом.


5. Немедленная эвакуацию в хирургическое отделение (лучше в отделение
сосудистой хирургии).


4. Диагностическая и лечебная программа


Других методов диагностики в отделении сосудистой хирургии, кроме ранее
перечисленных, обычно не проводят, т.к. диагноз очевиден.


Лечебная программа:


1. Начинают лечение с консервативных мероприятий и проводят их в течение
1,5-2 часов, если ишемия конечности не проходит, болевая
чувствительность не восстанавливается, производят операцию.


Консервативное лечение включает:


а) антикоагулянты (гепарин, синкумар, фенилин) и фибринолитические
средства (стрептокиназа, урокиназа).


б) антиспастическую терапию для снятия спазма сосудов
(сосудо-расширяющие средства: папаверина гидрохлорид, баралгин;
паранефральную новокаиновую блокаду).


Хирургическое лечение может быть радикальным и паллиативным.


Радикальное лечение предусматривает восстановление проходимости артерий.
Это эмболэктомия, пластика артерий, шунтирование сосудов.


Паллиативные операции направлены на улучшение коллатерального
кровообращения без восстановления проходимости магистрального сосуда.
При развитии гангрены показана ампутация.


5. Практическая манипуляция осуществляется согласно общепринятому
алгоритму.


Задача №60         


В ФАП обратился мужчина 30 лет, военный, курильщик с 20 -летним стажем,
с жалобами на перемежающуюся хромоту: через 100 метров он вынужден
останавливаться из-за болей в икроножных мышцах. Считает себя больным
полгода, когда появилась перемежающаяся хромота через 400м. Месяц назад
появились боли в I пальце правой стопы, затем на пальце появилась
глубокая некротическая язва. Голени больного имеют мраморную окраску,
дистальные части стоп багрово-синюшного цвета. Ногти сухие и ломкие.
Пульс на артериях стопы отсутствует, на подколенных артериях ослаблен.



ЗАДАНИЯ


1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.


2. Расскажите о дополнительных объективных методах исследования и
методиках их проведения.


3.Составьте алгоритм оказания неотложной помощи с обоснованием каждого
этапа


4. Расскажите о диагностическо-лечебной программе в стационаре.


5. Практическая манипуляция. Подготовьте набор инструментов для
хирургической некрэктомии.



ЭТАЛОН ОТВЕТА


1. Диагноз. Хроническая артериальная недостаточность. Облитерирующий
эндартериит. Стадия III- декомпенсации кровообращения и трофических
расстройств.


Диагноз установлен на основании следующих анамнестических данных: во-
первых,возраст больного- 30 лет, пол больного (мужчина), во-вторых, факт
курения в течение 20 лет, что является провоцирующим фактором
заболевания, в – третьих, профессия больного, которая подразумевает
возможное переохлаждение (стоп) нижних конечностей и психическое
перенапряжение.


Жалобы больного на перемежающуюся хромоту, наличие язвы на I пальце
стопы, мраморная окраска голеней и синюшно -багровая окраска стоп, сухие
ломкие ногти, а главное, отсутствие пульса на артериях стопы и
ослабление его на подколенных артериях, указывают на то, что больной
страдает облитерирующим эндартериитом III стадии- стадии декомпенсации
кровообращения и трофических расстройств.


2. Дополнительные объективные методы исследования.


Фельдшер дополнительно выявляет для подтверждения диагноза симптомы
плантарной ишемии:


1. Симптом Оппеля- Бюргера:


В положении лежа больной поднимает конечности вверх и удерживает 1-2
минуты. Стопа пораженной ноги становится бледной. После опускания ног в
горизонтальное положение бледность сменяется гиперемией.


2. Проба Самуэлса.


В горизонтальном положении больной совершает сгибательные и
разгибательные движения в голеностопных суставах. При нарушении
кровообращения наступает бледность стопы и боль в икроножной мышце.


3.Коленный феномен Д.И. Панченко.


Сидя на стуле, больной укладывает пораженную конечность на здоровую.
Через 1-2 минуты появляются боли в мышцах голени или стопы, онемение
пальцев, парастезии.


4. Проба Н.Н Бурденко.


Больной становится босыми ногами на пол, затем по сигналу садится и
поднимает ноги. На подошвенной поверхности больной ноги длительное время
остаются бледные пятна.


3. Алгоритм оказания неотложной помощи


Больному в условиях ФАП производится перевязка гнойной раны (язвы) I
пальца правой стопы с учетом фазы течения раневого процесса. Принимая во
внимание условие задачи, — “ некротическая язва”, целесообразно
применение препаратов химической некрэктомии: протеолитических ферментов
(химопсина, трипсина). Фельдшер выписывает направление в стационар, куда
больной направляется сам.


4. Диагностическая и лечебная программа


Диагностическая программа в стационаре:


1. Осмотр конечностей, определение пульсации сосудов, проведение проб
для выявления плантарной ишемии.


2. Осциллография. Осциллометрический индекс в норме на бедре равен
20-25мм, на голени-10-15мм. У больного с облитерирующим эндартериитом
индекс резко снижен.


3.Проба Алексеева. Измеряется кожная температура нижних конечностей с
помощью термопара (электротермометра). Измерение производится до и после
физической нагрузки. При облитерируюшем эндартериите наблюдается
снижение температуры на несколько десятых, а то и целых (на 1-20 С) после
ходьбы.


4.Проба Минора на потоотделение. Кожа смазывается раствором Люголя,
высушивается и припудривается крахмалом. Ноги помещают в суховоздушную
ванну и согревают. Через 30 мин. оценивают результат пробы. Участки,где
окрашивание менее интенсивно, имеют большую степень нарушения
кровообращения.


5.Артериография производится путем введения контрастного вещества в
артерию конечности. Такая артериограмма позволяет увидеть облитерацию
сосуда или даже полную непроходимость артериального ствола.


6.Общие методы обследования: рентгенография легких, общий анализ крови,
общий анализ мочи, биохимический анализ крови, кровь на сахар, ЭКГ,
коагулограмма.


Лечебная программа:


При I и II стадии ишемического синдрома показано консервативное лечение,
включающее:


1. Сосудорасширяющие, спазмолитические средства (пармидин, продектин,
ангинин).


2. Витамины (В1, В2, В6, С).


3. Паранефральные новокаиновые блокады по А.В. Вишневскому- одна блокада
в 5 дней.


4. Обезболивающие препараты (анальгин, вплоть до наркотических
анальгетиков). Хороший эффект достигается внутриартериальным введением
10 мл 1% раствора новокаина и 1 мл морфина.


5. Повязка с мазью А.В. Вишневского на нижнюю конечность.


6. Постельный режим.


7. Гипербарическая оксигенация.


8. Физиотерапевтическое лечение: диатермия, УВЧ, Д – Арсонваль.


9. Антикоагулянты (гепарин, синкумар, фенилин).


10. Препараты химической десимпатизации (пахикарпин, карбохолин,
родергам, тетамон).


11. Санаторно курортное лечение: Сочи, Мацеста, Пятигорск.


Хирургическое лечение показано в III и IV стадиях ишемического синдрома.


1. Поясничная грудная симпатэктомия.


2. Ампутация конечности производится при гангрене.


Данному больному показана консервативная терапия в полном объеме и
некрэктомия язвы I пальца, при неэффективности данного лечения-
поясничная симпатэктомия.


5. Практическая манипуляция выполняется согласно общепринятому
алгоритму.

 

 

 

 

 

 



содержание   .. 
64 
65 
66 
67   ..


 

 

Проказа: обзор патофизиологии

Проказа, также известная как болезнь Хансена, — это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae , микроорганизмом, который имеет склонность к поражению кожи и нервов. Клинически заболевание характеризуется одним или несколькими из трех основных признаков: гипопигментированными или эритематозными участками кожи с определенной потерей чувствительности, утолщением периферических нервов и кислотоустойчивыми бациллами, обнаруживаемыми на мазках кожи или биоптатном материале. М.leprae в первую очередь поражает шванновские клетки периферических нервов, что приводит к повреждению нервов и развитию инвалидности. Несмотря на снижение распространенности инфекции M. leprae в эндемичных странах после внедрения ВОЗ программы множественной лекарственной терапии (МЛТ) для лечения лепры, показатели выявления новых случаев по-прежнему остаются высокими, что указывает на активную передачу. Восприимчивость к микобактериям и клиническое течение заболевания связаны с иммунным ответом хозяина, что знаменует собой обзор иммунопатологии этого сложного заболевания.

1. Введение

Проказа, также известная как болезнь Хансена, является хроническим инфекционным заболеванием, вызываемым Mycobacterium leprae , микроорганизмом, который имеет склонность к поражению кожи и нервов. Проказа, хотя и не является смертельной, является одной из наиболее частых причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире. Заболевание известно человеку с незапамятных времен. ДНК, взятая из окутанных пеленой останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со старым городом Иерусалима, показывает, что он был первым человеком, который, как было доказано, страдал проказой.Останки датированы радиоуглеродными методами 1–50 гг. Н. Э. [1]. Заболевание, вероятно, возникло в Египте и других странах Ближнего Востока еще в 2400 году до нашей эры. Очевидное отсутствие знаний о его лечении способствовало его распространению по всему миру. Mycobacterium leprae , возбудитель проказы, была открыта Г. Х. Армауэром Хансеном в Норвегии в 1873 году, что сделало ее первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека [2, 3]. За последние 20 лет, благодаря внедрению ВОЗ МДТ, лепра стала менее распространенной инфекцией в 90% эндемичных стран: менее одного случая на 10 000 населения.Тем не менее, это продолжает оставаться проблемой общественного здравоохранения в таких странах, как Бразилия, Конго, Мадагаскар, Мозамбик, Непал и Танзания [4].

2. Mycobacterium leprae

M. leprae , кислотостойкая палочка, является основным патогеном человека. Помимо людей, проказа наблюдалась у девятипоясных броненосцев и трех видов приматов [5]. Бактерия также может быть выращена в лаборатории путем инъекции в подушечки лап мыши [6]. Микобактерии известны своим медленным ростом.При времени удвоения 14 дней M. leprae еще не удалось успешно культивировать in vitro [7, 8]. Геном M. leprae полностью секвенирован [9]. Он представляет собой кодирующую способность менее 50% с большим количеством псевдогенов. Остальные генов M. leprae помогают определить минимальный набор генов, необходимый для выживания этого микобактериального патогена in vivo, а также гены, потенциально необходимые для инфекции и патогенеза, наблюдаемого при лепре.

М.лепроматоз — это недавно идентифицированная микобактерия, которая, как описано, вызывает диссеминированную лепру, значение которой до сих пор не ясно [10, 11].

3. Генетические детерминанты ответа хозяина

Генетические факторы человека влияют на приобретение лепры и клиническое течение болезни [12]. Исследования ассоциации однонуклеотидного полиморфизма (SNP) показали, что аллель, продуцирующий низкий лимфотоксин- α (LTA), является основным генетическим фактором риска раннего начала лепры [13].Другие SNP, которые связаны с заболеванием и / или развитием реакций в нескольких генах, таких как рецептор витамина D (VDR), TNF- α , IL-10, IFN- γ , гены HLA и TLR1, также являются предложено [14–17]. Исследования сцепления выявили полиморфные факторы риска в промоторной области, разделяемой двумя генами: PARK2, кодирующим E3-убиквитинлигазу, обозначенную Parkin, и PACRG [18]. Исследование также предполагает, что генетические варианты NOD2 связаны с предрасположенностью к лепре и развитием реакций (тип I и тип II) [19].

4. Передача

Два часто описываемых пути выхода M. leprae из человеческого тела — это кожа и слизистая оболочка носа. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве [20]. Хотя есть сообщения о том, что в десквамационном эпителии кожи обнаруживаются кислотоустойчивые бациллы, есть сообщения о том, что в эпидермисе не было обнаружено кислотоустойчивых бацилл, даже после исследования очень большого количества образцов от пациентов и контактов [21] .Однако довольно большое количество M. leprae было обнаружено в поверхностном кератиновом слое кожи больных лепроматозной лепрой, что позволяет предположить, что этот организм может выйти вместе с сальными секрециями [22]. Количество бацилл в поражениях слизистой оболочки носа при лепроматозной лепре колеблется от 10 000 до 10 000 000 [23]. У большинства больных лепроматозом в выделениях из носа обнаруживаются бациллы лепры, которые собираются при сморкании [24]. Носовые выделения от лепроматозных пациентов могут давать до 10 миллионов жизнеспособных организмов в день [25].

Путь проникновения M. leprae в организм человека также точно не известен. Кожа и верхние дыхательные пути наиболее вероятны; однако недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути [26, 27].

5. Инкубационный период

Измерение инкубационного периода лепры затруднено из-за отсутствия адекватных иммунологических инструментов и медленного начала заболевания. Сообщается, что минимальный инкубационный период составляет всего несколько недель, и это основано на очень редких случаях заболевания лепрой среди младенцев [28].Сообщается, что максимальный инкубационный период составляет до 30 лет или более, что отмечается среди ветеранов войны, которые, как известно, подвергались краткосрочному облучению в эндемичных районах, но в остальном проживали в неэндемичных районах. Принято считать, что средний инкубационный период составляет от трех до десяти лет [29].

6. Факторы риска

Люди, живущие в эндемичных районах с плохими условиями, такими как неадекватная подстилка, загрязненная вода и недостаточное питание, или другие заболевания, которые ставят под угрозу иммунную функцию, подвергаются наибольшему риску заражения M.leprae инфекция. Высказывались опасения, что коинфекция ВИЧ может усугубить патогенез очагов лепры и / или привести к повышенной восприимчивости к лепре, как это наблюдается при туберкулезе. Однако до настоящего времени не сообщалось о повышении восприимчивости к лепре, влиянии на иммунный ответ на M. leprae или значительном влиянии на патогенез нервных или кожных поражений [30, 31]. Напротив, сообщалось, что начало антиретровирусного лечения связано с активацией субклинического M.leprae и обострение существующих очагов лепры (реакция типа I), вероятно, как часть воспалительного синдрома восстановления иммунитета [32–34].

7. Взаимодействие M. leprae с шванновскими клетками и макрофагами

Шванновские клетки (SC) являются основной мишенью для инфицирования M. leprae , приводящего к повреждению нерва, демиелинизации и, как следствие, инвалидности. Связывание M. leprae с SC вызывает демиелинизацию и потерю аксональной проводимости [35].Было показано, что M. leprae может вторгаться в SC с помощью специфического ламинин-связывающего белка 21 кДа в дополнение к PGL-1 [36, 37]. PGL-1, главный уникальный гликоконъюгат на поверхности M. leprae , связывает ламинин-2, что объясняет предрасположенность бактерии к периферическим нервам [37]. Идентификация SC-рецептора, нацеленного на M. leprae , дистрогликан (DG), предполагает роль этой молекулы в ранней дегенерации нервов [38]. Mycobacterium leprae -индуцированная демиелинизация является результатом прямого бактериального лигирования рецептора нейрегулина, активации ErbB2 и Erk1 / 2 и последующей передачи сигналов и пролиферации MAP-киназы [39].

Макрофаги — одни из наиболее распространенных хозяйских клеток, вступающих в контакт с микобактериями. Фагоцитоз M. leprae макрофагами, происходящими из моноцитов, может опосредоваться рецепторами комплемента CR1 (CD35), CR3 (CD11b / CD18) и CR4 (CD11c / CD18) и регулируется протеинкиназой [40, 41]. Невосприимчивость к M. leprae , по-видимому, коррелирует с профилем цитокинов Th3.

8. Классификация болезней

Проказа классифицируется по двум полюсам болезни с переходом между клиническими формами [42].Клинические, гистопатологические и иммунологические критерии определяют пять форм лепры: туберкулоидная полярная лепра (TT), пограничная туберкулоидная (BT), среднезависимая (BB), пограничная лепроматозная (BL) и лепроматозная полярная лепра (LL). С терапевтической целью пациенты были разделены на две группы: малобациллярные (TT, BT) и мультибациллярные (среднебациллярные (BB), BL, LL) [43]. Позднее было рекомендовано, чтобы классификация основывалась на количестве кожных поражений: меньше или равно пяти для малобациллярной (PB) и более пяти для мультибациллярной (MB) формы.

9. Клинические признаки (Таблица 1)

210 Лепромат

Пограничный лечащий Количество очагов

121

9010 Первоначально

Слегка

Слегка

9010 Слегка уменьшилось


Характеристики Туберкулоид Пограничный туберкулоид Пограничный туберкулоид Пограничный туберкулоид Пограничный Одно или до 3 Немного (до 10) Несколько (10–30) Многочисленные, асимметричные (> 30) Бесчисленные, симметричные
Размер Переменный,
обычно большие
Переменные, некоторые большие Переменные Маленькие, некоторые
могут быть большими
Маленькие
Поверхностные изменения Гипопигментированные Сухие, чешуйчатые, блестящие или слегка инфильтрованные

блестящий блестящий блестящий
ощущения Отсутствует Заметно уменьшилось Умеренно уменьшилось Слегка уменьшилось Минимально уменьшилось
Рост волос Нет Заметно уменьшилось Отрицательный Отрицательный или 1+ 1–3 + 3–5 + Много, в том числе глоби (6+)
Тест лепромина Сильно положительный Слабо положительный Отрицательный Отрицательный

9.1. Неопределенная проказа

Неопределенная лепра (I) — это прелюдия к определенным формам проказы [44, 45]. Он характеризуется нечеткими, причудливыми гипопигментированными пятнами с гладкой или чешуйчатой ​​поверхностью. Ощущения над пятном могут быть ослаблены, а могут и не быть. Нерв проксимальнее пластыря может быть утолщенным, а может и не быть.

9.2. Полиневритная проказа

Полиневритическая проказа, проявляющаяся только невральными признаками без каких-либо признаков поражения кожи, в основном хорошо распознается на Индийском субконтиненте.Пораженные нервы утолщены, болезненны или и то, и другое одновременно. Локальное поражение нервов может образовывать нервные абсцессы [46].

9.3. Гистоидная лепра

Гистоидная лепра является относительно необычным, отчетливым клиническим, бактериологическим и гистопатологическим проявлением полибациллярной лепры [47]. Это может произойти как первичное проявление заболевания или как следствие вторичной лекарственной устойчивости к дапсону после нерегулярной и неадекватной монотерапии. Он проявляется в виде многочисленных кожных узелков и бляшек, в основном на спине, ягодицах, лице и костных выступах.

10. Гистопатологические реакции

Гистопатологически поражения кожи у больных туберкулоидом характеризуются воспалительным инфильтратом, содержащим хорошо сформированные гранулемы с дифференцированными макрофагами, эпителиоидными и гигантскими клетками, а также преобладанием CD4 + Т-клеток в месте поражения с низкий уровень бактерий или их отсутствие. Пациенты демонстрируют сильный специфический иммунный ответ на M. leprae с профилем Th2, продукцией IFN-γ и положительным кожным тестом (реакция лепромина или Мицуды).

Пациенты с лепроматозом имеют несколько поражений кожи с преобладанием CD8 + T-клеток in situ, отсутствие образования гранулем, высокую бактериальную нагрузку и уплощенный эпидермис [48]. Количество бацилл у впервые диагностированного лепроматоза может достигать 10 12 бактерий на грамм ткани. У пациентов с LL-лепрой соотношение CD4: CD8 составляет приблизительно 1: 2, с преобладающим ответом типа Th3 и высокими титрами антител против M. leprae .Клеточный иммунитет против M. leprae либо умеренный, либо отсутствует, характеризуется отрицательной кожной пробой и сниженной пролиферацией лимфоцитов [49, 50].

11. Проказные реакции

Проказные реакции — это острые эпизоды клинического воспаления, возникающие при хроническом течении болезни. Они представляют собой серьезную проблему, поскольку увеличивают заболеваемость из-за повреждения нервов даже после завершения лечения. Они классифицируются как реакции типа I (обратная реакция; RR) или типа II (узловатая лепрозная эритема; ENL).Реакция I типа возникает у пограничных пациентов (BT, среднезависимая и BL), тогда как ENL встречается только в формах BL и LL. Реакции интерпретируются как изменение иммунологического статуса пациента. Химиотерапия, беременность, сопутствующие инфекции, эмоциональный и физический стресс были определены как условия, предрасполагающие к реакциям [51]. Было обнаружено, что оба типа реакций вызывают неврит, что является основной причиной необратимых деформаций.

Реакция типа I характеризуется отеком и эритемой существующих кожных поражений, образованием новых кожных поражений, невритом, дополнительной сенсорной и двигательной потерей, а также отеком рук, ног и лица, но системные симптомы встречаются редко.Присутствие воспалительного инфильтрата с преобладанием CD4 + Т-клеток, дифференцированные макрофаги и утолщенный эпидермис наблюдались в RR. Реакция типа II характеризуется появлением болезненных, эритематозных подкожных узелков, расположенных на явно нормальной коже, и часто сопровождается системными симптомами, такими как лихорадка, недомогание, увеличение лимфатических узлов, анорексия, потеря веса, артралгия и отек. Также могут быть затронуты дополнительные органы, включая яички, суставы, глаза и нервы.Может быть значительный лейкоцитоз, который обычно отступает после реакционного состояния. Присутствие высоких уровней провоспалительных цитокинов, таких как TNF- α , IL-6 и IL-1 β в сыворотках пациентов с ЭНЛ, предполагает, что эти плейотропные воспалительные цитокины могут быть, по крайней мере, частично ответственны за клинические проявления реакция типа II [52, 53].

12. Иммунология реакций проказы

Реакция I типа — это естественная реакция гиперчувствительности замедленного типа на M.Лепра . Клинически он характеризуется «улучшением» клинической картины в сторону туберкулоидного полюса, включая снижение бактериальной нагрузки. Иммунологически он характеризуется развитием сильной реактивности кожных проб, а также реактивностью лимфоцитов и преобладающим ответом Th2 [54, 55]. Эпизоды RR были связаны с инфильтрацией IFN-γ и TNF-секретирующими лимфоцитами CD4 + в поражения кожи и нервов, что приводило к отеку и болезненному воспалению [56, 57].Иммунологические маркеры, такие как CXCL10, описываются как потенциальный инструмент для распознавания RR [58]. Значительное увеличение окрашивания FoxP3 наблюдалось у пациентов с RR по сравнению с ENL и пациентами с нереакционной лепрой, что подразумевает роль регуляторных Т-клеток в RR [59].

Считается, что патогенез реакции типа II связан с отложением иммунных комплексов [60]. Наблюдаются повышенные уровни TNF- α , IL-1 β , IFN- γ и других цитокинов в реакциях типа II [61–63].Кроме того, сообщалось о повышении С-реактивного белка, белка амилоида А и α -1 антитрипсина в сыворотках пациентов с ЭНЛ [64]. Массивный инфильтрат полиморфноядерных клеток (PMN) в очагах поражения наблюдается только во время ЭНЛ, и у некоторых пациентов также наблюдается высокое количество нейтрофилов в крови. Нейтрофилы могут способствовать большей части продукции TNF, связанной с повреждением тканей при лепре. Совсем недавно анализ микроматрицы продемонстрировал, что механизм рекрутирования нейтрофилов в ENL включает усиленную экспрессию E-selectin и IL-1 β , что, вероятно, приводит к адгезии нейтрофилов к эндотелиальным клеткам; и снова наблюдалось влияние талидомида на функцию PMN, поскольку этот препарат ингибировал путь рекрутирования нейтрофилов [65].В целом, эти данные подчеркивают некоторые возможные механизмы эффективности талидомида при лечении реакции типа II. TNF-α может усиливать иммунный ответ в направлении устранения патогена и / или опосредовать патологические проявления заболевания. TNF- α может быть индуцирован после стимуляции клеток общим количеством или его компонентами M. leprae , а именно липоарабиноманнаном («липополисахаридоподобный» компонент микобактерий), мощным индуктором TNF [66].Кроме того, миколил-арабиногалактан-пептидогликановый комплекс из видов Mycobacterium , белок-пептидогликановый комплекс и мурамилдипептид — все они вызывают значительное высвобождение TNF- α [66].

.

«Понимание патофизиологии» Сью Э. Хьютер.

«Понимание патофизиологии» дает студентам основные понятия патофизиологии и объясняет процессы конкретных заболеваний в удобном для чтения последовательном формате. Четко и кратко представлена ​​самая свежая информация о механизмах, проявлениях и методах лечения заболеваний. Доступный текст, многочисленные полноцветные иллюстрации и полное и отдельное рассмотрение детской патофизиологии — отличительные черты этого популярного и уважаемого текста.Новое третье издание включает в себя тщательно переработанное и обновленное содержание и улучшенную художественную программу.

Книга разделена на две части. В первой части представлены общие принципы патофизиологии, включая повреждение и восстановление клеток; генетика; жидкости и электролиты, кислоты и основания; иммунитет, воспаление и инфекция; стресс; и рак. Часть вторая организована по системам организма, и для каждой системы она охватывает нормальную анатомию и физиологию, изменения функций у взрослых и изменения функций у детей.

• Полный, но краткий обзор содержит подробное обсуждение общей патофизиологии и конкретных процессов заболевания.
• Великолепная полноцветная художественная программа, иллюстрирующая нормальную анатомию и физиологию, процессы болезни и клинические проявления болезни.
• Педиатрические материалы представлены в 9 отдельных главах, чтобы подробно описать, как процессы заболевания влияют на детей.
• Ящики для предупреждений о здоровье содержат краткие сведения о новых исследованиях, диагностических исследованиях, профилактическом уходе, лечении или других разработках, касающихся здоровья или конкретных заболеваний.
• Вопросы быстрой проверки появляются в конце основных разделов текста и предназначены для развития критического мышления. Предлагаемые ответы на вопросы можно найти на прилагаемом к тексту компакт-диске.
• Блоки факторов риска показывают, как определенные факторы риска связаны с конкретными заболеваниями.
• Вы поняли? Резюме глав предоставляют студентам всесторонний обзор основных концепций, представленных в каждой главе.
• Старение контента обозначается специальным значком в главах для взрослых.
• В тексте используются алгоритмы для иллюстрации нормальной и компенсаторной физиологии и патофизиологии.
• Ключевые термины выделены жирным шрифтом в тексте и перечислены с номерами страниц в конце каждой главы для удобства использования и просмотра глав.

• Добавлено около 250 новых полноцветных рисунков.
• Введение в патофизиологию, включенное в первый вопрос, определяет патофизиологию — и связанные с ней термины, такие как этиология и эпидемиология — и объясняет, почему это важно.
• По всей книге были сделаны обширные обновления, основанные на самых последних исследованиях.
• Чтобы отразить последние события, глава «Биология рака» была полностью переписана.
• Несколько глав, включая «Жидкости и электролиты», «Кислоты и основания» и «Изменения репродуктивных систем», были тщательно отредактированы.

.