Содержание

Амилоидоз печени: причины, симптомы и лечение

Системные заболевания человеческого организма всегда являются достаточно серьезными и требующими к себе повышенного внимания проблемами. Одна из таких болезней является амилоидоз, которая характеризуется отложением специфического белкового вещества в разных органах тела. Это относится и к печени, которая также подвергается неблагоприятному воздействию этого процесса.

Содержание статьи

Что это такое

Как мы и сказали, амилоидоз печени представляет собой системное заболевание, которое обусловлено отложением в клетках и тканях определенного белково-углеводного вещества — амилоид. амилоидоз печени этоЕго накопление происходит в плазме крови, посредством которой он попадает во все органы человека. Если это касается непосредственно печени, то он замещает ее структурные элементы – гепатоциты. Со временем функция печени постепенно ухудшается, что приводит к печеночно-клеточной недостаточности.

Это же происходит и в других органах, так как болезнь почти никогда не затрагивает одну печень без других частей тела.

Чаще всего подвергаются амилоидозу печени женщины, возраст которых составляет более 60 лет. Распространенность по всей территории Земли этой болезни приблизительно равномерная.

Прогноз течения данного заболевания является неблагоприятным для больного. В большинстве случаев смерть наступает в течении двух-пяти лет после появления и явного выражения первых признаков болезни. Немало связанно это с хроническими и инфекционными заболеваниями, а также патологиями иммунитета.

Виды и причины

Иммунная система человека может давать непредвиденную реакцию даже на вещества, которые произведены самим же телом. Иммунитет, отвечая на появление этих веществ, начинает вырабатывать антитела, предназначенные для борьбы с ними. Они откладываются непосредственно в гепатоцитах печени, производя вытеснение всех функциональных элементов из них. Со временем это приводит к гибели клеток железы.

Причины такого процесса заключаются в разному, поэтому специалисты выделяю четыре категории болезни:

  1. Первичный (AL-амилоидоз)
    Принято читать идиопатическим ввиду отсутствия явных причин, способствующих его возникновению. В таких случаях у больных не удается установить фактор нарушения иммунной системы и белкового обмена.
  2. Вторичный (АА-амилоидоз)
    Возникает из-за воздействия на человека различных болезней. На его возникновение непосредственно влияют такие болезни:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит;
    • туберкулезы;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  3. Наследственный (AF-амилоидоз)
    Передается в определенных этнических группах от родителей к ребенку. Этот вид часто обозначают наследственный ее тип в виде средиземноморской перемежающей лихорадки. Она встречается у арабов, греков, армян и евреев, которые живут в регионе. Передача осуществляется из-за наследственного аутосомно-рецессивного гена.
  4. АН-амилоидоз
    Развивается вследствие прохождение человеком курсов гемодиализа (метод внепочечного очищения крови специальным препаратом, которое делают людям, имеющим серьезные проблемы с почками).

Степени и симптомы

Специалисты делят амилоидоз на несколько степеней, среди которых выделяют:

  • Интралобулярный
    Когда белковое вещество деформирует балки печени, из-за чего происходит их гибель. На ранних стадиях развития интралобулярной степени болезни симптомы вполне могут не выражаться. Со временем выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагического синдрома. На поздних стадиях симптоматика становится достаточно серьезной и более выраженной.
  • Перипортальный
    Откладывается в портальных сосудах и трактах.
  • Периваскулярный
    Когда белок откладывается в сосудах.
  • Смешанный.

симптомы амилоидоза печениСпециалисты выделяют следующий перечень симптомов перипортальной и периваскулярной степени, которые сопровождают амилоидоз:

  • головные боли;
  • головокружения;
  • частая утомляемость и повышенная слабость;
  • снижение памяти, а также концентрации внимания;
  • сердечные боли;
  • тахикардия, проявляющаяся в учащенном сердцебиении;
  • гипотензия;
  • отечность ног и мягких тканей по всему телу;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • геморроидальное расширение вен;
  • болезненность в пояснице;
  • нарушение функции мочеиспускания;
  • пожелтение кожи и склер глаз;
  • кожные высыпания;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • слабоумие;
  • кома.

По мере развития болезни некоторые симптомы могут возникать, другие же – пропадать.

Такой симптом болезни печени как желтуха встречается лишь у 5% больных.

Диагностика

Качественная диагностика амилоидоза включат в себя комплексное и всестороннее обследование. Сначала специалист проводит осмотр больного и собирает его полный анамнез. После анализа собранных данных назначается лабораторное обследование. Оно включает в себя сдачу наиболее показательных в таком случае анализов. К ним относится общий анализ мочи, биохимический анализа крови и печеночные пробы. Остальные показатели могут быть в норме, если другие органы человека также не участвуют в процессе амилоидоза.

Среди инструментальных методов обследования специалисты применяют:

  • УЗИ диагностика печени и также иных органов в брюшной полости;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию.

Все вышеперечисленные методы диагностики являются лишь дополнительными к постановке диагноза амилоидоз, поэтому его окончательное подтверждение можно получить только при проведении специальной пункционной биопсии печени.

Полученный образец ткани железы анализируют под электронным микроскопом, производя его окрас контрастным веществом. При этом белок амилоид окрашивается в ярко-красный цвет и становится хорошо видным.белок в печени при амилоидозе

Лечение и профилактика

Терапия амилоидоза печени при помощи медикаментозных средств направлена на то, чтобы остановить произведение белка, который накапливается в органах человека. Комплексное лечение состоит из приема гидролизатов печени, препаратов аминохинолинового ряда, колхицина и глюкокортикостероидов. Если амилоидоз вызвало другое заболевание, необходимо устранить его воздействие — необходима симптоматическая терапия возникающих симптомов.

  1. В качестве гидролизатов печени используют сирепар и прогепат. Их применяют по 5 мл внутримышечно. Инъекцию нужно ставить раз в сутки на протяжении до двух месяцев.
  2. Среди лекарств аминохинолинового ряда врачи рекомендуют делагил, рехохин и плактенил. Первые 1,5 месяца их принимают по 0,75 грамм в сутки, после чего на 0,5-3 года дозу уменьшают до 0,25 грамма.
  3. Колхицин зачастую назначается при амилоидозе печени в размере 0,6 мг два раза в сутки.
  4. В качестве глюкокортикостероидов применяют преднизолон, метипред, медрол и солюмедрол. Рассчитывается курс в соотношении с весом человека. Ориентироваться нужно на 0,8 миллиграмм преднизолона на один килограмм. Курс приема составляет сего неделю, после перерыв на 1,5-2 месяца.
  5. Активно применяют препараты для детоксикации, энтеросорбенты, лактулозу, гепатопротекторы, средства, останавливающие кровь, препараты, предотвращающие рвоту, и лекарства, снимающие отечность тела.

В качестве профилактических мер амилоидоза печени врачи рекомендуют придерживаться правильного и рационального питания, своевременно лечить возникающие заболевания воспалительного и аутоиммунного характеров, отказаться от употребления спиртных напитков, а также проходить ежегодные обследования в медицинских учреждениях.

Интересные факты про амилоидоз и методы борьбы с ним смотрите в этом видео.

Лечение народными средствами

Народная медицина в лечении амилоидоза не может помочь, но существуют методы облегчения воздействия этой болезни на печень. Они заключаются в употреблении специальных отваров и трав.

Рецепт №1

  • Рекомендуется принимать настой с ромашки, зверобоя, почек березы и бессмертника. Каждую из лекарственных трав необходимо взять в количестве 100 грамм.
  • Залить настой кипятком в объеме 500 миллилитров.
  • Настаиваться полученная смесь должна от 4 до 8 часов.
  • После стоит перейти на прием раз в день (только утром перед едой по 200 миллилитров).

Рецепт №2

  • Также некоторые народные целители рекомендуют использовать настой листьев земляники (100 гр), мяты (2 гр) и зверобоя (10 гр).
  • Залить сбор необходимо 200 миллилитрами воды и дать ему настоятся в течение 10 минут.
  • Полученную смесь нужно разделить на две части и выпивать дважды в день каждую из них.

Диета

Особое питание должно сопровождать больного на протяжении всего лечение, однако лучше его придерживаться и после выздоровления в качестве профилактики. питание при амилоидозеРекомендации к питанию:

  1. Лучше всего принимать пищу малыми дозами 5-7 раз в сутки.
  2. Продукты не должны сильно нагружать печень, поэтому лучше всего использовать те, в которых имеется огромное количество белков, углеводов и витаминов.
  3. Никакого ограничения на каши нет.
  4. Можно употреблять свежие и отварные овощи.
  5. Среди мяса стоит выбирать нежирные диетические сорта. Это также касается и рыбы.
  6. Хорошим дополнением рациона станут фрукты.
  7. Ограничений в кисломолочных продуктах и яйцах нет.
  8. Можно пить соки, компоты и морсы.
  9. В рационе больного амилоидозом печени не должно быть жареного и жирного.
  10. Копченые продукты также стоит не употреблять.
  11. Консервированные продукты плохо влияют на печень.
  12. Употреблять приправы не стоит.
  13. Нужно полностью ограничить количество шоколада, бобовых, сдобной выпечки и алкоголя.

Амилоидоз печени является очень серьезным заболеванием с непростыми последствиями. Поэтому его лечение надо начинать на самых ранних стадиях. Это подразумевает в первую очередь своевременное обращение больного к врачу при возникновении первых же симптомов, которые могут свидетельствовать о больной печени. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов того, что амилоидоз не в скором времени приведет к смерти человека.

Амилоидоз > Архив — Клинические протоколы МЗ РК


 


Тактика лечения: специфической терапии не разработано, лечение симптоматическое.



Цели лечения:


1. Коррекция двигательных нарушений.


2. Коррекция нейропсихологических состояний.


3. Уменьшение мышечных болей.



Немедикаментозное лечение


Дозированная лечебная физкультура (ЛФК) с упражнениями на укрепление и растяжение мышц. Вместе с тем, при занятиях лечебной гимнастикой важно избегать избыточной нагрузки, провоцирующей мышечные боли. Благотворное влияние оказывают аэробные упражнения (например, занятия ходьбой и плаванием).

 


Массаж помогает длительно сохранить подвижность в суставах и способность к передвижению.

 


В ряде случаев для поддержания подвижности целесообразны ортопедические мероприятия, в частности ношение ортопедической обуви, лангет.




Больным следует избегать приема алкоголя и других потенциально нейротоксических веществ (винкристин, литий, метронидозол, нитрофураны, фенитоин, хлорам феникол). Нужно придерживаться полноценной сбалансированной диеты.




Физиолечение — озокеритовые аппликации, электрофорез с прозерином, кислородный коктейль.



Медикаментозное лечение: симптоматическое.




Большинство специалистов соглашаются с применением кортикостероидов. Назначают преднизолон в начальной дозе 2 мг/кг/сут. или аналогичный препарат в эквивалентной дозе парентерально. Спустя 4 недели дозу преднизолона начинают снижать в зависимости от чувствительности к лечению, в последующем поддерживающая терапия преднизолоном.




1. Для ослабления невропатической боли применяют антидепрессанты (например, амитриптиллин) или антиконвульсанты (например, карбамазепин).


2. Витамины группы В, фолиевая кислота, аевит, аскорбиновая кислота.


3. Седативная терапия по показаниям: ноофен, ново-пассит.


4. Анальгетики.


5. Гемодиализ.




Предполагают, что разработанный в настоящее время метод пересадки стволовых гематопоэтических клеток будет способствовать улучшению неврологических функций.

 


В последние годы при лечении семейной амилоидной невропатии получены обнадеживающие результаты при трансплантации печени. Операция приводила к стабилизации заболевания, а иногда и к уменьшению двигательного дефекта и вегетативных нарушений.



Профилактические мероприятия:


— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;


— профилактика контрактур, травматизма.



Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, симптоматическое лечение включает коррекцию боли и дизестезии (с помощью анальгетиков, трициклических антидепрессантов, антиконвульсантов) и проявлений вегетативной недостаточности.


 


Основные медикаменты:


1. Гинкго-билоба (Танакан), таблетки 40 мг


2. Мелфалан


3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%


4. Преднизолон, ампулы 25 мг и 30 мг


5. Преднизолон, таблетки 5 мг


6. Тиамин хлорид, ампулы 1 мл 5%


7. Фолиевая кислота, таблетки 0,001


8. Цианокобаламин, ампулы 500 мкг



Дополнительные медикаменты:


1. Амитриптиллин, таблетки 10 мг, 25 мг и 50 мг


2. Карбамазепин, таблетки 200 мг


3. Кетопрофен (кетонал), таблетки 100 мг


4. Нейромультивит, таблетки


5. Неуробекс, таблетки


6. Ново-пассит, таблетки, раствор


7. Ноофен, таблетки 0,25


8. Но-шпа, таблетки 40 мг



Индикаторы эффективности лечения:


— улучшение самочувствия, качества жизни;


— увеличение мышечной силы;


— повышение эмоционального и психического тонуса;


— увеличение объема активных движений;


— уменьшение болей в конечностях.

Лечение амилоидоза печени — Медицинский портал EUROLAB

Причины возникновения амилоидоза печени

Амилоидоз — это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка амилоида, имеющего различную структуру и вызывающего нарушение функции различных органов. Белок представляет собой гомогенное, аморфное, желеподобное вещество, окрашивающееся кислыми красителями. Все мономерные белки, образующие амилоид, имеют Р-складчатую структуру, обусловливающую характерные свойства амилоидоза:

  • связывание красителя конго красного,
  • устойчивость к протеолизу,
  • нерастворимость в физиологических условиях.

Большинство отложений амилоида содержит плазменный компонент, образующийся за счет белков острой фазы, циркулирующих в крови.

Установлена связь этих белков с различными клиническими синдромами и специфическими заболеваниями. Различают системные и локализованные амилоидозы. В основу разделения амилоидоза были положены открытые амилоидные белки и связанные с ними клинические синдромы и заболевания. Печень может поражаться при системном амилоидозе AL и АА.

амилоидоз печениAL-амилоидоз — наиболее распространенная форма системного амилоидоза, в 80% случаев связанная с идиопатическим амилоидозом и в 20% с множественной миеломой. Синтез фибрилл AL-амилоидоза из предшественников происходит вероятнее всего в макрофагах, хотя нельзя исключить плазматические и миелоидные клетки. В амилоидогенезе важное значение имеет снижение иммунологической толерантности к основному белку амилоида и клеточного иммунитета. AL-амилоидоз выделяется в 6-м, 7-м десятилетии жизни и только у 1% пациентов моложе 40 лет. Наиболее частые клинические симптомы: слабость, утомляемость, потеря массы тела. Увеличение печени выявляется в 1/3 наблюдений, однако спленомегалия имеет место лишь в 5% наблюдений. Макроглоссия отмечается у 10% больных. На шее, лице, глазах выявляется геморрагическая пурпура. Геморрагии (петехии, пурпура) связаны с незначительным повреждением кожи вследствие повышенной ломкости сосудов. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование.

При АА-амилоидозе поражаются в основном печень, селезенка, почки, реже — желудочно-кишечный тракт; сердце затрагивается реже, чем при AL-амилоидозе, а вовлечения периферических нервов вообще не наблюдается. Интересно отметить, что поражение почек может происходить медленно с прогрессированием протеинурии в нефротический синдром и продолжаться в течение 5-10 лет до финальной стадии. Интересно отметить также, что АА-амилоид может разрушаться, резорбироваться in vivo. Это проявляется уменьшением размеров увеличенной печени или селезенки, а также уменьшением протеинурии при отсутствии соответствующей терапии вызвавшего амилоидоз заболевания.

Самый частый синдром поражения печени при амилоидозе — гепатоспленомегалия, наблюдающаяся в 32-100% случаев. Печень гладкая, безболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, выражена нерезко. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Причиной холестаза при амилоидозе печени является массивное отложение амилоида, нарушающего ток желчи в каналикулах и мелких желчных протоках (дуктулах).

В клинической картине преобладают симптомы билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, светлом стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Портальная гипертензия внутрипеченочного типа выявляется редко и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. К «малым» клиническим симптомам амилоидоза относят сухую, бледную, «фарфоровую» кожу, макроглоссию.

Как лечить амилоидоз печени?

Лечение амилоидоза печени определяется результатами диагностики и клиническими проявлениями дефекта. Терапия AL-амилоидоза малоэффективна. Лишь 10-20% пациентов отвечают на химиотерапию миеломной болезни. Назначают мелфалан и преднизолон. Продолжительность приема каждого препарата составляет 7 дней, повторные курсы проводятся каждые 6 недель. Препараты применяют всем больным, даже при отсутствии клинического эффекта, потому что такое лечение приводит к уменьшению отложений амилоида. Лечение этими препаратами имеет преимущества перед колхицином, в частности в проспективных исследованиях показана большая выживаемость при назначении мелфалана с преднизолоном, чем при применении колхицина.

Для профилактики и лечения АА-амилоидоза у больных со средиземноморской лихорадкой успешно используются низкие дозы колхицина, что приводит к резкому уменьшению амилоидных отложений. Амилоидоз при туберкулезе и воспалительных неинфекционных заболеваниях лечат с применением очень больших доз колхицина.

Лечение ATTR-амилоидоза не разработано. Результаты трансплантации печени еще не опубликованы.

С какими заболеваниями может быть связано

AL-амилоидоз протекает с вовлечением сердца, печени, селезенки, языка, периферических нервов, желудочно-кишечного тракта, подкожного жирового слоя, кожи, легких. Системные проявления:

Могут поражаться легкие и желудочно-кишечный тракт, однако в большинстве случаев этот процесс протекает бессимптомно.

К инфекционным заболеваниям, вызывающим АА-амилоидоз, относятся туберкулез, бронхоэктатическая болезнь; к неинфекционным воспалительным заболеваниям — ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, болезнь Крона, а также семейная средиземноморская лихорадка.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного AL-амилоидоза.

Лечение амилоидоза печени в домашних условиях

Средняя продолжительность жизни в группе с AL-амилоидозом составляет 13 месяцев, до 7% оценивается доля больных, проживающих 5 лет и более и только у 1% наблюдавшихся продолжительность жизни достигает 10 лет.

При АА-амилоидозе прогноз зависит от причины заболевания и степени вовлечения почек. 90% больных с амилоидозом, развившимся при инфекционных заболеваниях, погибают в течение 2 лет с момента установления диагноза вследствие токсемии, обусловленной хронической инфекцией.

У небольшой части больных, проживших достаточно долго, причиной смерти являются вторично-сморщенные амилоидные почки. Причиной внезапной смерти часто служит аритмия. Смерть может наступить вследствие желудочно-кишечных кровотечений, дыхательной недостаточности, резистентной к терапии сердечной недостаточности и суперинфекции. Больные практически никогда не умирают от печеночной недостаточности.

Какими препаратами лечить амилоидоз печени?

Применение лекарственных препаратов при амилоидозе печени должно проводиться под руководством компетентного медика. Среди основных препаратов выделяют:

  • мелфалан — в дозе 0,15 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 2 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы — каждые 6 недель;
  • преднизолон — в дозе 0,8 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 4 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы — каждые 6 недель;
  • колхицин — 0,6 мг 1-2 раза в день, для профилактики осложнений.

Дополнительно могут использоваться и антибиотики, и прочие категории лекарств для лечения проявлений амилоидоза.

Лечение амилоидоза печени народными методами

Лечение амилоидоза печени народными средствами не должно применяться, во всяком случае в качестве самостоятельного лечения патологии. Отложение амилоидного белка в различных органах человеческого организма сложно корректируется и фармацевтическими препаратами, фитопрепараты и растительные экстракты и вовсе не способны повлиять на механизм развития нарушения.

Лечение амилоидоза печени во время беременности

Амилоидоз печени в большей степени склонен развиваться в организме по достижению им зрелого возраста, когда репродуктивная функция женщины угасает. Амилоидоз печени в возрасте до 40 лет составляет 1% от общего числа зарегистрированных случаев.

Если же заболевание все-таки было диагностировано в период беременности, женщине назначается поддерживающая терапия, а этиотропное лечение проводится после разрешения беременности.

К каким докторам обращаться, если у Вас амилоидоз печени

Амилоидоз печени может быть заподозрен при наличии наиболее характерных симптомов, присущих амилоидозу. Лабораторное исследование позволяет выявить характерные белковые сдвиги, иммунные нарушения, повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Другие функциональные пробы мало изменены.

Ультразвуковое исследование выявляет увеличение печени и селезенки, их диффузные изменения, а гипоэхогенные участки, обусловленные отложением амилоида, заставляют исключать объемный процесс. Сканирование часто выявляет множественные дефекты, напоминающие метастазы.

Компьютерная томография самостоятельного значения в диагностике амилоидоза не имеет.

Достоверная диагностика амилоидоза основывается на гистологическом анализе. Наиболее простой и безопасной является аспирационная биопсия подкожного жирового слоя в абдоминальной области или ректальная биопсия, которая позволяет диагностировать амилоидоз в 50-75% наблюдений. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.

Гистологически амилоид обнаруживается в виде бесструктурных гомогенных эозинофильных масс по ходу ретикулярной стромы, в стенках сосудов и желчных протоков и в портальных трактах. При выраженном амилоидозе печени амилоид откладывается по всей дольке, сдавливая печеночные пластинки; гепатоциты подвергаются атрофии. Амилоид хорошо окрашивается конго красным и в поляризованном свете дает картину дихроизма — коричневато-красная окраска становится зеленоватой. Наиболее избирательно выявляется амилоид при окраске тиофлавином.

Модифицированная окраска перманганатом калия позволяет достаточно точно дифференцировать амилоид типа АА от типа AL. При типе АА предварительная обработка перманганатом, за которой следует стандартное окрашивание конго красным, выявляют специфическое зеленое двойное лучепреломление, так как ткань перманганатчувствительна. При AL- и ATTR-амилоиде получают отрицательные результаты, так как эти типы амилоида перманганатрезистентны.

Лечение других заболеваний на букву — а

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Лечение амилоидоза печени — Медицинский портал EUROLAB

Причины возникновения амилоидоза печени

Амилоидоз — это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка амилоида, имеющего различную структуру и вызывающего нарушение функции различных органов. Белок представляет собой гомогенное, аморфное, желеподобное вещество, окрашивающееся кислыми красителями. Все мономерные белки, образующие амилоид, имеют Р-складчатую структуру, обусловливающую характерные свойства амилоидоза:

  • связывание красителя конго красного,
  • устойчивость к протеолизу,
  • нерастворимость в физиологических условиях.

Большинство отложений амилоида содержит плазменный компонент, образующийся за счет белков острой фазы, циркулирующих в крови.

Установлена связь этих белков с различными клиническими синдромами и специфическими заболеваниями. Различают системные и локализованные амилоидозы. В основу разделения амилоидоза были положены открытые амилоидные белки и связанные с ними клинические синдромы и заболевания. Печень может поражаться при системном амилоидозе AL и АА.

амилоидоз печениAL-амилоидоз — наиболее распространенная форма системного амилоидоза, в 80% случаев связанная с идиопатическим амилоидозом и в 20% с множественной миеломой. Синтез фибрилл AL-амилоидоза из предшественников происходит вероятнее всего в макрофагах, хотя нельзя исключить плазматические и миелоидные клетки. В амилоидогенезе важное значение имеет снижение иммунологической толерантности к основному белку амилоида и клеточного иммунитета. AL-амилоидоз выделяется в 6-м, 7-м десятилетии жизни и только у 1% пациентов моложе 40 лет. Наиболее частые клинические симптомы: слабость, утомляемость, потеря массы тела. Увеличение печени выявляется в 1/3 наблюдений, однако спленомегалия имеет место лишь в 5% наблюдений. Макроглоссия отмечается у 10% больных. На шее, лице, глазах выявляется геморрагическая пурпура. Геморрагии (петехии, пурпура) связаны с незначительным повреждением кожи вследствие повышенной ломкости сосудов. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование.

При АА-амилоидозе поражаются в основном печень, селезенка, почки, реже — желудочно-кишечный тракт; сердце затрагивается реже, чем при AL-амилоидозе, а вовлечения периферических нервов вообще не наблюдается. Интересно отметить, что поражение почек может происходить медленно с прогрессированием протеинурии в нефротический синдром и продолжаться в течение 5-10 лет до финальной стадии. Интересно отметить также, что АА-амилоид может разрушаться, резорбироваться in vivo. Это проявляется уменьшением размеров увеличенной печени или селезенки, а также уменьшением протеинурии при отсутствии соответствующей терапии вызвавшего амилоидоз заболевания.

Самый частый синдром поражения печени при амилоидозе — гепатоспленомегалия, наблюдающаяся в 32-100% случаев. Печень гладкая, безболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, выражена нерезко. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Причиной холестаза при амилоидозе печени является массивное отложение амилоида, нарушающего ток желчи в каналикулах и мелких желчных протоках (дуктулах).

В клинической картине преобладают симптомы билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, светлом стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Портальная гипертензия внутрипеченочного типа выявляется редко и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. К «малым» клиническим симптомам амилоидоза относят сухую, бледную, «фарфоровую» кожу, макроглоссию.

Как лечить амилоидоз печени?

Лечение амилоидоза печени определяется результатами диагностики и клиническими проявлениями дефекта. Терапия AL-амилоидоза малоэффективна. Лишь 10-20% пациентов отвечают на химиотерапию миеломной болезни. Назначают мелфалан и преднизолон. Продолжительность приема каждого препарата составляет 7 дней, повторные курсы проводятся каждые 6 недель. Препараты применяют всем больным, даже при отсутствии клинического эффекта, потому что такое лечение приводит к уменьшению отложений амилоида. Лечение этими препаратами имеет преимущества перед колхицином, в частности в проспективных исследованиях показана большая выживаемость при назначении мелфалана с преднизолоном, чем при применении колхицина.

Для профилактики и лечения АА-амилоидоза у больных со средиземноморской лихорадкой успешно используются низкие дозы колхицина, что приводит к резкому уменьшению амилоидных отложений. Амилоидоз при туберкулезе и воспалительных неинфекционных заболеваниях лечат с применением очень больших доз колхицина.

Лечение ATTR-амилоидоза не разработано. Результаты трансплантации печени еще не опубликованы.

С какими заболеваниями может быть связано

AL-амилоидоз протекает с вовлечением сердца, печени, селезенки, языка, периферических нервов, желудочно-кишечного тракта, подкожного жирового слоя, кожи, легких. Системные проявления:

Могут поражаться легкие и желудочно-кишечный тракт, однако в большинстве случаев этот процесс протекает бессимптомно.

К инфекционным заболеваниям, вызывающим АА-амилоидоз, относятся туберкулез, бронхоэктатическая болезнь; к неинфекционным воспалительным заболеваниям — ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, болезнь Крона, а также семейная средиземноморская лихорадка.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного AL-амилоидоза.

Лечение амилоидоза печени в домашних условиях

Средняя продолжительность жизни в группе с AL-амилоидозом составляет 13 месяцев, до 7% оценивается доля больных, проживающих 5 лет и более и только у 1% наблюдавшихся продолжительность жизни достигает 10 лет.

При АА-амилоидозе прогноз зависит от причины заболевания и степени вовлечения почек. 90% больных с амилоидозом, развившимся при инфекционных заболеваниях, погибают в течение 2 лет с момента установления диагноза вследствие токсемии, обусловленной хронической инфекцией.

У небольшой части больных, проживших достаточно долго, причиной смерти являются вторично-сморщенные амилоидные почки. Причиной внезапной смерти часто служит аритмия. Смерть может наступить вследствие желудочно-кишечных кровотечений, дыхательной недостаточности, резистентной к терапии сердечной недостаточности и суперинфекции. Больные практически никогда не умирают от печеночной недостаточности.

Какими препаратами лечить амилоидоз печени?

Применение лекарственных препаратов при амилоидозе печени должно проводиться под руководством компетентного медика. Среди основных препаратов выделяют:

  • мелфалан — в дозе 0,15 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 2 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы — каждые 6 недель;
  • преднизолон — в дозе 0,8 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 4 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы — каждые 6 недель;
  • колхицин — 0,6 мг 1-2 раза в день, для профилактики осложнений.

Дополнительно могут использоваться и антибиотики, и прочие категории лекарств для лечения проявлений амилоидоза.

Лечение амилоидоза печени народными методами

Лечение амилоидоза печени народными средствами не должно применяться, во всяком случае в качестве самостоятельного лечения патологии. Отложение амилоидного белка в различных органах человеческого организма сложно корректируется и фармацевтическими препаратами, фитопрепараты и растительные экстракты и вовсе не способны повлиять на механизм развития нарушения.

Лечение амилоидоза печени во время беременности

Амилоидоз печени в большей степени склонен развиваться в организме по достижению им зрелого возраста, когда репродуктивная функция женщины угасает. Амилоидоз печени в возрасте до 40 лет составляет 1% от общего числа зарегистрированных случаев.

Если же заболевание все-таки было диагностировано в период беременности, женщине назначается поддерживающая терапия, а этиотропное лечение проводится после разрешения беременности.

К каким докторам обращаться, если у Вас амилоидоз печени

Амилоидоз печени может быть заподозрен при наличии наиболее характерных симптомов, присущих амилоидозу. Лабораторное исследование позволяет выявить характерные белковые сдвиги, иммунные нарушения, повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Другие функциональные пробы мало изменены.

Ультразвуковое исследование выявляет увеличение печени и селезенки, их диффузные изменения, а гипоэхогенные участки, обусловленные отложением амилоида, заставляют исключать объемный процесс. Сканирование часто выявляет множественные дефекты, напоминающие метастазы.

Компьютерная томография самостоятельного значения в диагностике амилоидоза не имеет.

Достоверная диагностика амилоидоза основывается на гистологическом анализе. Наиболее простой и безопасной является аспирационная биопсия подкожного жирового слоя в абдоминальной области или ректальная биопсия, которая позволяет диагностировать амилоидоз в 50-75% наблюдений. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.

Гистологически амилоид обнаруживается в виде бесструктурных гомогенных эозинофильных масс по ходу ретикулярной стромы, в стенках сосудов и желчных протоков и в портальных трактах. При выраженном амилоидозе печени амилоид откладывается по всей дольке, сдавливая печеночные пластинки; гепатоциты подвергаются атрофии. Амилоид хорошо окрашивается конго красным и в поляризованном свете дает картину дихроизма — коричневато-красная окраска становится зеленоватой. Наиболее избирательно выявляется амилоид при окраске тиофлавином.

Модифицированная окраска перманганатом калия позволяет достаточно точно дифференцировать амилоид типа АА от типа AL. При типе АА предварительная обработка перманганатом, за которой следует стандартное окрашивание конго красным, выявляют специфическое зеленое двойное лучепреломление, так как ткань перманганатчувствительна. При AL- и ATTR-амилоиде получают отрицательные результаты, так как эти типы амилоида перманганатрезистентны.

Лечение других заболеваний на букву — а

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Амилоидоз печени — симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Амилоидоз печени — накопление специфического белкового вещества в области печени. Когда амилоид в больших объемах образуется на сосудах и других тканях, происходит блокировка их функций, ограничение в потреблении питательных веществ. При отсутствии лечебных действий амилоид способен привести печень к полной дисфункции. Эти последствия обусловливаются постепенной гибелью клеток, которые долгое время не ведут полноценную жизнедеятельность.

Симптомы

Основной признак — гепатоспленомегалия. Это появление уплотнения в области печени, заметном при пальпации. В дальнейшем происходит увеличение печени. При наличии этих признаков, свидетельствующих о наличии сильных патологических процессов, при нажатии пациент почти не чувствует боли. Данный признак на первой стадии амилоидоза обнаруживается у трети больных, однако с развитием заболевания появляется в 100 % случаев.

Желтуха встречается нечасто: у 5 % пациентов. Характеризуется минимальной выраженностью. Причины ее появления не выяснены. Ученые предполагают, что она ассоциируется с выраженной печеночной недостаточностью и холеостазом, образовавшимся в результате дисфункции многих ее клеток. Обструктивная желтуха внутри органа появляется очень редко, однако имеет яркие признаки: зуд кожных покровов, обесцвечивании каловых масс, повышение уровня холестирина и билирубина.

Диагностика

Врач может заподозрить наличие амилоидоза печени по таким неспецифическим признакам: бледность кожи, сочетающаяся с матовостью. Цвет лица напоминает оттенок фарфора. На более поздних стадиях болезни заметна макроглоссия (увеличение языка).

Обычно совместно с поражением печени амилоид откладывается в почках. Для выявления этого микроэлемента в организме врачи при малейших подозрениях рекомендуют провести биохимическую диагностику мочи, чтобы выявить протеинурию.

Перед принятием решения о лечении, для уточнения диагноза производится пункционная биопсия органа. В ходе проведения лабораторного исследования амилоид выявляют в форме гомогенных соединений. Одна из основных характеристик этого вещества: смена оттенка на розовый при окрашивании конго красным.

Лечение

Врачи прописывают гидролизаты печени. Если болезнь выявлена в начальной стадии, быстро остановить накопление амилоида помогают Хлорохин и Плаквенил. Также для подавления агрессивных процессов при взаимодействии амилоида с тканями печени следует применять Колхицин. Стандартная дозировка: от 1,5 до 2 мг/сут.

Гепатопротекторы: быстрая нормализация работы печени

Амилоидоз редко воздействует исключительно на печень. Обычно его влияние распространяется на селезенку, кишечник, почки и прочие органы. Первостепенной задачей лечения амилоидоза печени является быстрый вывод белкового вещества из организма. Помимо вышеописанных препаратов, в этом помогают гепатопротекторы (вспомогательная терапия). Они помогают восстановить и защитить клетки печени. При регулярном применении белковое вещество постепенно выводится и почти моментально снижается количество потерянных клеток в результате борьбы с агрессивной средой.

bolezni/angiosarkoma-pecheni

причины, симптомы, диагностика и лечение


Амилоидоз почек — проявление амилоидоза системного характера, для которого свойственно отклонение в белково-углеводном обмене с последующим внеклеточным отложением амилоида в почечной ткани. Как известно, амилоид — это сложное полисахаридно-белковое соединение, которое приводит к нарушению функциональности органа. Амилоидоз почек обычно развивается параллельно с нефротическим синдромом, включающим гиперхолестеринемию, протеинурию и диспротеинемию. Амилоидоз может впоследствии перейти в хроническую почечную недостаточность.

Содержание статьи:

Амилоидоз почек


Диагностика данного заболевания подразумевает исследования мочи и крови, а также проведение копрограммы, биопсии и УЗИ почек. При обнаружении амилоидоза почек врач назначает специальную диету, также проводится терапия и устранение сбоев всевозможных первичных нарушений. В более тяжелых случаях требуется трансплантация почки или гемодиализ.


Амилоидоз почек в урологии встречается не чаще 2% от всех почечных заболеваний. По словам специалистов, амилоидоз почек — это наиболее частое проявление системного амилоидоза, в ходе которого происходит накопление такого гликопротеидного вещества, как амилоид, что и нарушает функции органа.

Классификация форм амилоидоза почек


Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

Первичный амилоидоз


В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.

Вторичный амилоидоз


Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Старческий амилоидоз


Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.

Опухолевидная форма амилоидоза


Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.


Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.


Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.


Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

  • нефропатический;

  • нейропатический;

  • энтеропатический;

  • эпинефропатический;

  • смешанный;

  • генерализованный.


Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.


К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Причины развития амилоидоза почек

Причины идиопатического типа


Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.

Причины вторичного типа


Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Причины диализного типа


Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.

Причины семейного типа


Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.

Причины старческого типа


Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Причины опухолевидного типа


Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.


Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Симптомы амилоидоза почек


В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.

Симптомы латентной стадии


Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.

Симптомы протеинурической стадии


В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Симптомы нефротической стадии


Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

Симптомы азотемической стадии


На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.


К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

Диагностика амилоидоза почек


На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Лабораторный анализ крови


Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.

Копрограмма


Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.

ЭКГ, УЗИ, рентген


По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Биопсия почки


Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.

Лечение амилоидоза почек


При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Специальная диета


Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Медикаментозное лечение


Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.


Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.


Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек


Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.


В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.


Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Амилоидоз | патология | Britannica

Амилоидоз , заболевание, характеризующееся отложением аномального белка, называемого амилоидом, в соединительных тканях и органах тела, что препятствует нормальному функционированию. Амилоид — это волокнистый, нерастворимый белок-углеводный комплекс, который образуется, когда обычно растворимые белки, такие как антитела, неправильно свертываются и принимают фибриллярную структуру. Существуют разные типы амилоидов, и каждый тип можно отличить по основному белку, который он содержит.

amyloidosis амилоидоз

Двенадцатиперстная кишка с отложением амилоида (ярко-розовое пятно) в собственной пластинке.

Майкл Фельдман, MD, PhD

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое состояние вызвано отложением солей мочевой кислоты?

Амилоидоз может быть системным (поражающим ткани и органы по всему телу) или локализоваться в опухолевидных образованиях в определенных органах.Чаще всего заболевание поражает почки, сердце, печень, селезенку, легкие и кожу. Симптомы различаются в зависимости от того, какой орган или органы поражены. Например, симптомы кишечного кровотечения, недоедания, запора и диареи могут быть связаны с отложениями амилоида в желудочно-кишечном тракте, тогда как симптомы одышки и сердечной недостаточности могут быть связаны с отложениями амилоида в сердце.

Существуют различные типы амилоидоза, которые можно разделить на первичные, вторичные и наследственные.Первичный системный амилоидоз встречается редко и возникает при отсутствии основного заболевания. Симптомы обычно появляются на пятом или шестом десятилетии жизни и могут включать кожные аномалии (например, изменение цвета и образование узелков), сердечную недостаточность, почечную недостаточность и увеличение селезенки и печени. Хотя причина этой формы неизвестна, она связана с аномальной выработкой антител в костном мозге. Эти антитела не могут расщепляться, и в результате они попадают в кровоток и в конечном итоге откладываются в других тканях в виде амилоидных белков.

В отличие от первичного амилоидоза, вторичный амилоидоз возникает в связи с хроническим заболеванием, таким как туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит, проказа или болезнь Ходжкина. Вторичный амилоидоз часто поражает почки, печень и селезенку. Определенная форма амилоидоза, характеризующаяся отложением амилоида в головном мозге, связана с болезнью Альцгеймера.

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской.
Подпишитесь сегодня

Наследственный амилоидоз возникает, когда наследуется генетическая мутация, которая вызывает образование амилоидных белков.Существует несколько форм наследственного амилоидоза. Одна из наиболее распространенных форм известна как семейная амилоидная полинейропатия (FAP), которая вызывается мутациями в гене, обозначенном TTR (транстиретин). Белок транстиретин, продуцируемый геном TTR , обычно циркулирует в крови и играет важную роль в транспортировке и доставке в ткани гормона щитовидной железы и ретинола. FAP в первую очередь влияет на нервную систему, вызывая ненормальную чувствительность нервов, боль и слабость конечностей.В некоторых случаях отложения амилоида могут образовываться в сердце или почках.

Амилоидоз диагностируется путем обнаружения амилоидных белков в крови или моче, а также с помощью биопсии тканей и визуализационных исследований для обнаружения отложений амилоида в органах. Лечение направлено на уменьшение симптомов. Агенты, обычно назначаемые при первичном амилоидозе, включают противовоспалительные препараты, такие как преднизон и колхицин, а некоторых пациентов можно лечить химиотерапевтическим агентом мелфаланом.При локализованных формах заболевания лечение может включать хирургическое удаление амилоидных образований. При вторичном амилоидозе лечение направлено на борьбу с повреждением органа, вызванным основным заболеванием. Пациентам с запущенным амилоидозом может потребоваться диализ или пересадка печени, сердца или почки.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 5 ноября 2019 г.

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз — это заболевание, при котором в тканях и органах тела накапливается аномальный белок, называемый амилоидом.Белковые отложения могут быть в одном органе или рассредоточены по всему телу. Заболевание вызывает серьезные проблемы на пораженных участках. В результате люди с амилоидозом в разных частях тела могут испытывать разные физические проблемы:

  • Мозг — Деменция
  • Сердце — Сердечная недостаточность, нерегулярный или нестабильный сердечный ритм, увеличенное сердце
  • Почки — Почечная недостаточность, белок в моче
  • Нервная система — Онемение, покалывание или слабость из-за болезни нервов
  • Пищеварительная система — Кишечное кровотечение, кишечная непроходимость, плохое всасывание питательных веществ
  • Кровь — Низкие показатели крови, легкие синяки или кровотечения
  • Поджелудочная железа — Диабет
  • Система

  • опорно-двигательного аппарата — боль в суставах или отеки, слабость
  • Кожа — Комки или изменение цвета на пурпурный

Никто не знает, что вызывает амилоидоз.Чтобы еще больше усложнить ситуацию, амилоидоз не является отдельным заболеванием, и есть много разных типов амилоидных белков, которые могут быть задействованы. Например, болезнь Альцгеймера и болезнь Крейтцфельдта-Якоба (редкая причина деменции, связанная с вирусами, живущими в домашнем скоте) — это два разных состояния, характеризующихся разными типами отложений амилоида в головном мозге.

Один из методов, используемых врачами для классификации типа амилоидоза, — это классификация его как первичного или вторичного.Когда нет другого основного заболевания и основная проблема связана с амилоидозом, заболевание считается первичным. Когда другое заболевание, обычно хроническое воспалительное состояние, такое как туберкулез или ревматическое заболевание (например, ревматоидный артрит), приводит к амилоидозу, заболевание считается вторичным.

Симптомы

Симптомы, вызванные амилоидозом, зависят от степени повреждения, вызванного отложениями белка, и от того, какие органы тела поражены.Симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Затрудненное дыхание
  • Хроническая диарея, запор или повышенное газообразование
  • Рвота
  • Кровь в стуле, который может выглядеть красной или черной, как кофейная гуща
  • Похудание
  • Слабость мышц
  • Боль в суставах
  • Увеличенный язык
  • Затруднения при жевании или глотании
  • Сыпь
  • Проблемы с памятью
  • Нервная боль или онемение

Диагностика

Амилоидные белки могут накапливаться в течение долгого времени, прежде чем вызвать какие-либо симптомы, поэтому заболевание обычно не диагностируется, пока оно не установлено.Поскольку симптомы, связанные с амилоидозом, являются общими для нескольких различных заболеваний, ваш врач может провести множество различных тестов, чтобы сначала проверить наличие других заболеваний.

Он или она начнет с общего обследования для выявления признаков заболевания, которое может быть вызвано амилоидозом. Экспертиза может включать:

  • Осмотр стыков на признаки набухания стыков
  • Осмотр кожи на предмет высыпаний или обесцвечивания
  • Тест для проверки наличия крови в стуле или эндоскопическая процедура (при которой гибкая освещенная трубка с крошечной камерой на конце вводится в прямую кишку в толстую кишку или в желудок через рот) для обнаружения желудочно-кишечного кровотечения
  • Исследование сердца на наличие сердечной недостаточности или увеличения
  • Проверка мышц на признаки слабости
  • Осмотр кистей, стоп, кистей и ног на предмет отека или плохой чувствительности
  • Проверка психического статуса для оценки возможной деменции

Моча будет собираться для проверки на избыток белка, который часто является первым признаком системного амилоидоза, проникшего во все тело.Кровь будет взята и проверена на предмет выявления аномальных показателей крови, заболеваний почек или печени или аномального белка.

Единственным окончательным тестом на амилоидоз является биопсия, при которой небольшой образец пораженной ткани удаляется хирургическим путем и исследуется. Амилоидный белок можно идентифицировать, когда образец биопсии окрашивается и просматривается под микроскопом. Все чаще анализ ДНК и белков используется для выявления различных типов амилоидоза.

Когда поражено все тело (состояние, называемое системным амилоидозом), биопсия прямой кишки или брюшного жира часто выявляет диагноз.Если амилоид накопился в одном органе, например в головном мозге, биопсия должна проводиться непосредственно из этого органа. По этой причине многие виды амилоидоза трудно диагностировать. Например, при болезни Альцгеймера биопсия мозговой ткани проводится редко. Биопсия может повредить мозг, и, хотя результаты могут поставить диагноз, вряд ли изменит лечение (поскольку нет эффективного лечения амилоида в головном мозге). Когда амилоидоз диагностирован или сильно подозревается, будут выполнены дополнительные анализы крови и мочи для выявления заболеваний, которые могут вызвать накопление белка.

Ожидаемая продолжительность

Амилоидоз обычно сохраняется на всю жизнь, и его невозможно вылечить или обратить вспять. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, лечение будет сосредоточено на лечении этого заболевания, чтобы остановить дальнейшее повреждение амилоида.

Профилактика

Поскольку никто не знает, что вызывает амилоидоз, нет никакого способа предотвратить первичный амилоидоз.

Вторичный амилоидоз можно предотвратить только путем предотвращения или быстрого лечения воспалительного заболевания, которое может вызвать амилоидоз.Например, если ревматоидный артрит контролируется с помощью лекарств, вероятность развития амилоидоза мала.

Лечение

Целью вторичного амилоидоза является лечение основного заболевания. Например, лечение туберкулеза должно предотвратить ухудшение вторичного амилоидоза. Точно так же контроль воспаления при ревматоидном артрите с помощью лекарств сделал амилоидоз, вызванный ревматоидным артритом, редкостью. Изменение типа диализной мембраны может быть эффективным при амилоидозе, связанном с диализом.

В большинстве случаев первичный амилоидоз неизлечим. Лечение направлено на облегчение симптомов и попытку замедлить прогрессирование заболевания. Некоторые лекарства, такие как кортикостероиды, химиотерапевтические агенты и колхицин, могут уменьшать воспаление и лечить некоторые случаи амилоидоза, но они не очень эффективны, если болезнь тяжелая или далеко зашедшая.

Химиотерапия и / или трансплантация костного мозга могут быть высокоэффективными для пациентов с первичным амилоидозом, который сопровождает форму рака костного мозга, называемую множественной миеломой.Трансплантация костного мозга — это процедура, при которой собственный костный мозг пациента, который часто является источником амилоидного белка, разрушается и заменяется костным мозгом донора. Некоторые формы амилоидоза могут поддаваться трансплантации печени, сердца и / или почек. Новые методы лечения исследуются.

Если у пациентов развиваются тяжелые осложнения амилоидоза, эти состояния необходимо лечить. Например, при развитии почечной недостаточности может потребоваться диализ, а сердечные препараты могут улучшить функцию сердца и уменьшить задержку жидкости, если сердечное заболевание становится проблемой.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы амилоидоза, особенно сильная усталость, проблемы с дыханием, черный или кровавый стул.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и его тяжести на момент постановки диагноза. Прогрессирование вторичного амилоидоза, вызванного хроническим воспалительным состоянием, таким как инфекция или ревматоидный артрит, можно контролировать путем лечения основного состояния.Однако для большинства случаев амилоидоза нет эффективной терапии, и болезнь будет ухудшаться в течение месяцев или лет. Чем больше пораженных участков тела и чем больше повреждены органы тела, тем ниже шансы на хороший исход.

Узнать больше об амилоидозе

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Справочник клиники Майо

Внешние ресурсы

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний

www.niams.nih.gov

Национальный институт диабета, нарушений пищеварения и почек

www.niddk.nih.gov

Образовательный и справочный центр по болезни Альцгеймера (ADEAR)

www.nia.nih.gov/alzheimers

Национальный институт рака (NCI)

www.cancer.gov

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA)

www.aarda.org

Ассоциация Альцгеймера

www.alz.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности

Что такое и что вызывает амилоидоз?

Первое, что нужно понять об амилоидозе, — это то, что это не одно заболевание, а несколько заболеваний.Подобно тому, как слово «рак» относится к группе заболеваний, амилоидоз также является названием группы заболеваний. Каждый тип амилоидоза вызван аномальным производством белка. (1) Но все типы амилоидоза очень редки.

Белковые молекулы — это строительные блоки человеческого тела. Каждая клетка вашего тела содержит молекулы белка. Они составляют стены и другие опорные структуры клеток вашего тела. В зависимости от способа сборки этих белковых молекул они могут образовывать мышцы, кости, связки, сухожилия или ткани.Они также могут действовать как белки-переносчики, которые переносят различные питательные вещества или химические вещества по вашему телу через кровь. (1)

В некоторых случаях организм вырабатывает аномальный белок, называемый амилоидом, который со временем может накапливаться. И когда накапливается достаточное количество этого амилоида — либо в одной части тела, либо в нескольких местах одновременно — возникающие в результате симптомы и медицинские проблемы вместе называются амилоидозом. (2)

«Чтобы понять амилоид, вы должны понимать, что все, что производит ваше тело, обычно поддается биологическому разложению и переработке», — говорит Мори Герц, доктор медицины, эксперт по амилоидозу и профессор медицины в клинике Майо.«Амилоид — это то, что происходит, когда белок теряет способность разлагаться».

Это происходит потому, что белковые молекулы «неправильно складываются» и образуют химическую структуру, которую организм не может разрушить, — говорит доктор Герц.

Подобно тому большому острову из плавающего пластика в Тихом океане, который становится все больше и больше, амилоид, который ваше тело не может разрушить, продолжает накапливаться, и в конечном итоге это вызывает проблемы со здоровьем.

В совокупности различные типы амилоидоза поражают около 200 000 американцев, согласно текущим оценкам Национальных институтов здравоохранения.(2) Хотя некоторые эксперты, изучающие болезнь, считают, что эти правительственные оценки могут быть слишком низкими, они согласны с тем, что амилоидоз — редкое заболевание.

Существует около 30 разновидностей белка, которые эксперты связывают с производством амилоида и поэтому могут вызывать амилоидоз, — говорит Раймонд Коменцо, доктор медицины, профессор Медицинской школы Университета Тафтса в Бостоне и директор школы Джон К. Миелома Дэвиса и амилоидная программа.

Но некоторые типы белков более склонны к развитию аномалий, чем другие.Эти типы белков участвуют в наиболее распространенных типах амилоидоза.

Проявления печени при гематологических заболеваниях

Поражение печени часто наблюдается при нескольких гематологических нарушениях, что приводит к аномальным функциональным тестам печени, аномалиям при визуализирующих исследованиях печени или клиническим симптомам, проявляющимся в печени. При гемолитической анемии желтуха и гепатоспленомегалия часто напоминают заболевания печени. При гематологических злокачественных новообразованиях злокачественные клетки часто инфильтрируют печень и могут демонстрировать аномальные результаты тестов функции печени, сопровождающиеся гепатоспленомегалией или образованием множественных узелков в печени и / или селезенке.В дальнейшем эти случаи могут перерасти в фульминантную печеночную недостаточность.

1. Введение

Гепатологи или терапевты иногда сталкиваются в повседневной практике с печеночными проявлениями различных гематологических нарушений, включая различные отклонения в тестах функции печени или визуализирующих исследованиях печени. Некоторые гематологические нарушения также имитируют заболевания печени. Хотя обзорные статьи о гематологических нарушениях и заболеваниях печени были опубликованы ранее [1–3], мы также рассматриваем более свежие темы в этой статье.

2. Нарушения эритроцитов (эритроцитов)
2.1. Гемолитическая анемия (ГА)
2.1.1. Классификация по сайту разрушения эритроцитов

Когда мембрана эритроцитов серьезно повреждена, в кровотоке происходит немедленный лизис (внутрисосудистый гемолиз). В случаях менее серьезного повреждения клетки могут разрушаться внутри моноцитарно-макрофагальной системы в селезенке, печени, костном мозге и лимфатических узлах (внесосудистый гемолиз) [4–6].

2.1.2. Клиническая картина

Пациенты с ГК обычно обращаются со следующими признаками: быстрое начало анемии, желтуха, пигментированные (билирубин) желчные камни в анамнезе и спленомегалия.Также может возникнуть легкая гепатомегалия [4].

2.1.3. Тесты функции печени на HA

При гемолизе уровни сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (особенно изоформ LDh2 и LDh3) повышаются из-за лизированных эритроцитов [4]. Уровни аспартаттрансаминазы (AST) в сыворотке также слегка повышаются при гемолизе, при этом соотношение LDH / AST в большинстве случаев превышает 30 [7]. Уровень общего билирубина редко может превышать 5 мг / дл при нормальной функции печени, за исключением случаев острого гемолиза, вызванного серповидно-клеточным кризом.Дисфункция печени также может быть вызвана переливанием крови при анемии при серповидно-клеточной анемии (ВСС) и талассемии [1, 3].

2.1.4. Гемолиз при заболеваниях печени

Гемолиз может быть вызван аномалиями мембран эритроцитов (внутренние) или факторами окружающей среды (внешние). Большинство внутренних причин являются наследственными, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) или редких состояний приобретенной альфа-талассемии [4].

Внешний HA вызывается иммунными или неиммунными механизмами.Внешний неиммунный HA вызывается системными заболеваниями, включая некоторые инфекционные заболевания и заболевания печени или почек. Различные заболевания печени могут индуцировать HA, и двумя основными причинами внешнего HA у пациентов с заболеваниями печени являются разрушение эритроцитов в увеличенной селезенке (гиперспленизм) и приобретенные изменения в мембране красных клеток (например, клетки-мишени, акантоциты, эхиноциты и стоматоциты). Заболевания печени, особенно вызванные алкогольной интоксикацией, вызывают тяжелую гипофосфатемию [8–10], которая, предположительно, приводит к снижению уровня аденозинтрифосфата в эритроцитах, что приводит к хрупкости мембран эритроцитов и сфероидности.Эти эритроциты легко захватываются селезенкой из-за их пониженной деформируемости. Когда преобладающей причиной является чрезмерное употребление алкоголя, состояние быстро улучшается после прекращения употребления алкоголя.

Синдром Зиве — плохо изученное заболевание, характеризующееся ожирением печени / циррозом, сильной болью в верхней части живота и правом подреберье, желтухой, гиперлипидемией и НА [11–13].

2.2. Аутоиммунный HA (AIHA)

AIHA характеризуется повышенным разрушением эритроцитов за счет аутоантител с активацией комплемента или без нее.Диагностика АИГА включает сочетание клинических и лабораторных признаков гемолиза эритроцитов вместе с обнаружением аутоантител и / или отложением комплемента на эритроцитах, обнаруживаемых с помощью прямого антиглобулинового теста, также известного как прямой тест Кумбса [14]. Более чем у половины пораженных пациентов АИГА связан с основным заболеванием, включая какой-либо тип инфекционного заболевания, иммунного расстройства или лимфопролиферативного расстройства (вторичный АИГА), тогда как у других пациентов нет никаких доказательств основных заболеваний (идиопатических или первичных АИГА). [15].

2.2.1. Тесты функции печени в AIHA

Лабораторные данные AIHA не отличаются от результатов других причин гемолиза, то есть снижения уровня гаптоглобина в сыворотке, непрямой билирубинемии и повышенных уровней ЛДГ (преобладание I> II) и АСТ (в основном ЛДГ). / AST> 30). Общий билирубин в сыворотке редко превышает 5 мг / дл, часто наблюдается поликлональная гипергаммаглобулинемия.

2.2.2. Печеночная недостаточность в AIHA

Иммуноглобулин (Ig) G-антитела (редко антитела IgM) обычно реагируют с антигенами на поверхности эритроцитов при температуре тела и, таким образом, называются «теплыми агглютининами», тогда как антитела IgM (редко типа IgG) реагируют с антигенами. на поверхности эритроцитов ниже температуры тела и поэтому называются «холодными агглютининами».«Тепло реагирующие антитела IgM могут приводить к печеночной недостаточности in vivo аутоагглютинацией [16]. Сообщалось о летальном случае, когда первичный АИГА проявлялся острой печеночной недостаточностью [16]. У пациента наблюдались повторяющиеся эпизоды внутрисосудистого гемолиза. Несмотря на терапию кортикостероидами, спленэктомию и многократные переливания крови, пациент в конечном итоге скончался от печеночной недостаточности.

2.3. PNH

PNH — это необычный тип приобретенного гемолиза, который встречается у взрослых среднего возраста [17, 18].У пациентов наблюдается темная моча (гемоглобинурия), обычно это утренние пробы. Было доказано, что ПНГ является приобретенным клональным генетическим заболеванием, вызываемым соматической мутацией X-сцепленного гена PIG-A в гемопоэтических стволовых клетках [19].

2.3.1. Клиническая картина

Клинические проявления ПНГ в первую очередь связаны с аномалиями кроветворной функции, ГК, состоянием гиперкоагуляции, гипоплазией или аплазией костного мозга и прогрессированием до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза [18].

2.3.2. Диагноз ПНГ

ПНГ ранее ставился косвенно на основании чувствительности эритроцитов ПНГ к лизированию комплементом. Тест на лизис сахарозы используется в качестве скринингового теста, а диагноз подтверждается тестом на кислотный гемолиз Хэма [20–22]. Однако для диагностики было разработано обнаружение дефицита гликозилинозитолфосфолипидного белка при ПНГ с помощью проточного цитометрического анализа [23].

2.3.3. ПНГ-ассоциированное заболевание печени

Одним из серьезных осложнений ПНГ является развитие состояния гиперкоагуляции и образование тромбов.Тромбоз при ПНГ обычно возникает во внутричерепных, печеночных или воротных сосудах. ПНГ — одна из наиболее частых причин появления тромбоза воротной вены de novo и редкая причина синдрома Бадда-Киари [24].

2.4. Серповидноклеточная болезнь (SCD)

SCD — это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, возникающее в результате наследования варианта гемоглобина S (Hb S) цепи β -глобина. Наиболее тяжелая форма с гомозиготностью по Hb S (Hb SS) называется серповидноклеточной анемией (SCA).Менее тяжелые формы обладают гетерозиготностью по Hb S и C (Hb SC) или Hb β -талассемия (Hb β -thal). Эритроциты деформируются в серповидную форму (серповидную форму), подвержены гемолизу, часто образуя скопления в сосудистой сети (вазоокклюзионный криз), вызывая повреждение органов [25].

2.4.1. Печеночные проявления при SCD

Печень может быть поражена заболеванием с сосудистыми осложнениями, вызванными серповидным процессом. Более того, многократные переливания крови, необходимые для лечения, могут увеличить риск вирусного гепатита, перегрузки железом и развития пигментированных камней в желчном пузыре, что может способствовать развитию заболевания печени, называемого «серповидноклеточная гепатопатия» [26–28].Острая боль в животе и отклонения в тестах функции печени, а также желтуха могут быть вызваны острым серповидно-печеночным кризом, серповидноклеточным внутрипеченочным холестазом, холециститом и холедохолитиазом с непроходимостью общего желчного протока.

2.4.2. Функциональные пробы печени при SCD

Нарушения функциональных пробы печени часто встречаются у пациентов с SCD. Повышение непрямого билирубина, ЛДГ и АСТ без других признаков заболевания печени обнаруживается у 72% пациентов с ВКА, что связано с гемолизом и / или неэффективным эритропоэзом [29].Концентрация общего билирубина обычно <6 мг / дл, но может удвоиться (<15 мг / л) во время серповидно-печеночного криза [30]. Уровни АЛТ в сыворотке могут более точно отражать повреждение гепатоцитов [29]. Щелочная фосфатаза (ЩФ) в сыворотке крови, преимущественно костного происхождения, обычно повышена [31].

Острое повышение сывороточной аминотрансферазы может наблюдаться при ишемии печени при вазоокклюзионном кризе, тогда как хронические дисфункции печени обнаруживаются у 9–25% пациентов [29, 32], обычно вызванные сопутствующими заболеваниями печени, такими как хронические гепатит B или C, обструкция общего желчного протока или употребление алкоголя.

2.4.3. Гипераммониемия из-за дефицита цинка при SCD

Низкие уровни цинка в плазме наблюдаются у 44% пациентов с SCD [33], что может привести к развитию энцефалопатии из-за гипераммонемии у пациентов с циррозом и SCA, которую можно исправить введением цинка [34] .

2.4.4. Визуализирующие исследования печени при SCD

Результаты компьютерной томографии пациентов с гомозиготной SCA выявляют диффузную гепатомегалию. Селезенка обычно маленькая, атрофическая и может иметь плотные кальцификаты из-за повторного инфаркта селезенки.Двойные гетерозиготы (Hb SC и Hb S β -thal) обычно имеют спленомегалию и могут проявлять инфаркты, разрыв, кровотечение или абсцессы селезенки.

МРТ может показать снижение интенсивности сигнала в печени и поджелудочной железе [35] из-за отложений железа у пациентов с ВСС, получающих хронические переливания крови [36–39]. УЗИ брюшной полости может выявить камни в желчном пузыре или повышенную эхогенность печени и поджелудочной железы из-за отложений железа [37].

3. Нарушения коагуляции
3.1. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС)

ДВС — системный процесс, вызывающий как тромбоз, так и кровоизлияние. Патогенез ДВС-синдрома обусловлен, прежде всего, чрезмерной выработкой тромбина, что приводит к широко распространенному и системному внутрисосудистому образованию тромбов. Основными инициирующими факторами являются высвобождение или экспрессия тканевого фактора, вторичного по отношению к обширному повреждению эндотелия сосудов, или усиление экспрессии моноцитами в ответ на эндотоксин и различные цитокины. Наиболее частыми причинами ДВС-синдрома являются сепсис, травмы и разрушение тканей, рак и акушерские осложнения.

3.1.1. Диагностика ДВС-синдрома

Диагноз ДВС-синдрома предполагает наличие анамнеза и симптомов, тромбоцитопении и наличия микроангиопатических изменений в мазке крови. Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями, которые демонстрируют доказательства как увеличения образования тромбов (например, снижение фибриногена), так и увеличения фибринолиза (например, повышение количества продуктов распада фибрина или D-димера).

3.1.2. Проявление печени при ДВС-синдроме

Желтуха часто встречается у пациентов с ДВС-синдромом и может быть вызвана повреждением печени и повышенным продуцированием билирубина вследствие гемолиза.Кроме того, гепатоцеллюлярное повреждение может быть вызвано сепсисом и гипотонией. Общие проявления острого ДВС-синдрома, помимо кровотечения, включают тромбоэмболию и дисфункцию почек, печени, легких и центральной нервной системы. В серии из 118 пациентов с острым ДВС-синдромом нарушение функции печени было обнаружено у 19% [38]. Тяжелое заболевание печени включает снижение синтеза факторов и ингибиторов свертывания крови [39], фибринолиз, фибриногенолиз и повышение уровня продуктов распада фибрина.Тромбоцитопения может быть вызвана гиперспленизмом, вторичным по отношению к портальной гипертензии.

3.2. Синдром антифосфолипидных антител (APS)

Синдром антифосфолипидных антител (APS) или синдром APLA характеризуется наличием одного из антифосфолипидных антител (aPL) в плазме и возникновением любых клинических проявлений, включая венозные или артериальные тромбозы или заболеваемость беременностью. .

3.2.1. Клиническая картина

APS возникает как первичный или вторичный из основных заболеваний, таких как системная красная волчанка (СКВ).В серии первичных или вторичных АФС, тромбоз глубоких вен (ТГВ) (32%), тромбоцитопения (22%), ретикулярная ливедо (20%), инсульт (13%), поверхностный тромбофлебит (9%), тромбоэмболия легочной артерии (9%) , потеря плода (8%), транзиторная ишемическая атака (7%) и гемолитическая анемия (7%) часто наблюдаются [40], а венозные тромбозы встречаются чаще, чем артериальные тромбозы [41, 42]. Хотя наиболее частыми участками, где возникает ТГВ, являются икры и почечные вены, также могут быть поражены печеночные, подмышечные, подключичные и сетчатые вены, синусы головного мозга и полая вена.

3.2.2. Проявление печени в APS

Поражение печени может включать тромбоз печени или воротной вены, который может привести к синдрому Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни печени, инфаркту печени, портальной гипертензии и циррозу. [40, 43].

3.3. Синдром HELLP

Синдром HELLP определяется гемолизом с микроангиопатическим мазком крови, повышенными ферментами печени и низким количеством тромбоцитов [44]. Синдром HELLP встречается примерно у 1-2 на 1000 беременностей и у 10-20 процентов женщин с тяжелой преэклампсией / эклампсией.

3.3.1. Клиническая картина

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются боль в животе [45], тошнота, рвота и недомогание, которые могут напоминать вирусный гепатит, особенно если уровни АСТ и ЛДГ в сыворотке заметно повышены [46]. Гипертония и протеинурия присутствуют примерно в 85 процентах случаев. Дифференциальный диагноз включает острую жировую болезнь печени при беременности (ОЖП). Продление активированного протромбиновым временем частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), низкие концентрации глюкозы и повышенные концентрации креатинина чаще встречаются у женщин с AFLP, чем у женщин с HELLP.

3.3.2. Печеночные проявления при HELLP-синдроме

HELLP-синдром и тяжелая преэклампсия могут быть связаны с печеночными проявлениями, включая инфаркт, кровоизлияние и разрыв.

4. Криоглобулинемия
4.1. Определение и классификация

Осаждения в сыворотке при температуре ниже 37 ° C относятся к криоглобулину (CG). ХГ состоит из иммуноглобулина (Ig) и компонентов комплемента [47], а криоглобулинемия относится к наличию ХГ в сыворотке крови пациента.Согласно классификации Бруэ, основанной на клональности Ig [48], существует три типа ХГ. CG типа I (моноклональный Ig) обычно связан с гематологическими злокачественными новообразованиями, такими как макроглобулинемия Вальденстрема или множественная миелома. CG типа II (поликлональный и моноклональный Ig) часто является вторичным по отношению к хроническим инфекциям, таким как гепатит C или инфекция вируса иммунодефицита человека. Тип III CG (поликлональный Ig) часто является вторичным по отношению к системным ревматическим заболеваниям.

4.2. Клиническая презентация

Клинические признаки ХГ типа I (моноклональные Ig) включают синдром повышенной вязкости, вызванный гематологическими злокачественными новообразованиями.В то время как CG типа II и III (смешанный и поликлональный Ig, соответственно) присутствуют с «триадой Мельцера» пальпируемой пурпуры, артралгии и миалгии, вызванной васкулитом в сосудах малого и среднего размера [49].

Вторичные лимфопролиферативные расстройства встречаются менее чем у 5–10% пациентов с ХГ типа II через 5–10 лет после постановки диагноза [50–52]. Первичные злокачественные новообразования включают В-клеточную неходжкинскую лимфому, лимфому средней и высокой степени злокачественности и лимфому низкой степени злокачественности, такую ​​как иммуноцитома, лимфоидные опухоли, ассоциированные со слизистой оболочкой, и центроцитарную фолликулярную лимфому.Среди пациентов с криоглобулинемией II типа, связанной с гепатитом С, частота неходжкинской лимфомы оценивается в 35 раз выше, чем в общей популяции.

4.3. Криоглобулинемия при инфекции ВГС

Патогенез ХГ наиболее изучен при хронической инфекции ВГС. Гиперактивация В-клеток может быть результатом инфицирования В-клеток ВГС через белок клеточной поверхности CD81 [53], хронической антиген-неспецифической стимуляции макромолекулярными комплексами сыворотки, содержащими ВГС, включая ВГС-IgG и ВГС-липопротеин [54, 55], или от антиген-специфический механизм HCV [56], приводящий к размножению специфических клонов B-клеток, экспрессирующих идиотип WA [57] или V (H) 1-69 [58].Частицы HCV часто обнаруживаются в комплексах CG, но развитие CG при инфекции гепатита C не обязательно требует вириона HCV или его компонентов [59].

Среди пациентов с инфекцией ВГС количество циркулирующих регуляторных Т-клеток сравнивалось между пациентами с симптоматической и бессимптомной ХГ [60], и было обнаружено, что средние уровни регуляторных Т-клеток были значительно ниже у пациентов с симптоматической ХГС-ассоциированной ХГ. чем бессимптомные предметы.

4.4. Печеночная манифестация криоглобулинемии

Сообщалось о печеночных проявлениях в виде гепатомегалии, аномальных функциональных тестов печени или аномальной биопсии печени, причем до 90 процентов, возможно, из-за самого хронического гепатита [61].

5. Гематологические новообразования
5.1. Классификация новообразований гемопоэтического происхождения

Новообразования, происходящие из гемопоэтических и лимфоидных тканей, классифицируются в соответствии с их морфологическими, иммунофенотипическими, генетическими и клиническими особенностями, а также по типу происхождения клеток и стадии дифференцировки в соответствии с широко используемыми и принятыми Всемирной организацией здравоохранения система классификации 2001 г., обновленная в 2008 г. [62].

Миелоидные новообразования включают хронические миелопролиферативные новообразования (MPN), MDS или острые лейкемии с миелоидными линиями.Лимфоидные новообразования подразделяются на острый лимфобластный лейкоз / лимфому, происходящие от предшественников В- или Т-лимфоидов, или на опухоли, происходящие из зрелых Т- или В-лимфоцитов, включая плазматические клетки. Новообразования гистиоцитарных / дендритных клеток происходят из антигенпрезентирующих клеток или тканевых макрофагов. Редкие случаи не поддаются классификации по миелоидной или лимфоидной линии [62].

6. Миелоидные новообразования

Хронические MPN, также называемые миелопролиферативными заболеваниями, классически включают хронический миелоидный лейкоз (CML), истинную полицитемию (PV), эссенциальную тромбоцитемию и первичный идиопатический миелофиброз.

6.1. CML

CML — это MPN, характеризующийся нарушением регуляции продукции и неконтролируемой пролиферацией зрелых и незрелых гранулоцитов с нормальной морфологией. Опухолевые клетки происходят из плюрипотентных гемопоэтических стволовых клеток, имеющих приобретенный гибридный ген BCR-ABL1 , обычно в результате транслокации между хромосомами 9 и 22, t (9; 22) (q34; q11), именуемой Филадельфийской (Ph ) хромосома. BCR-ABL1 индуцирует лейкемогенез через киназозависимые и независимые пути передачи сигналов.Естественное течение ХМЛ варьируется от хронической фазы до ускоренной фазы или взрывного кризиса, но процесс прогрессирования полностью не изучен [62].

6.1.1. Клинические симптомы и проявление ХМЛ в печени

На момент обращения у 20–50% пациентов симптомы отсутствуют. Лабораторные данные включают лейкоцитоз с незрелыми клетками гранулоцитарного ряда и базофилию, легкую анемию и тромбоцитоз. Симптомы включают усталость, недомогание, потливость и потерю веса.Боль в животе и дискомфорт могут возникать в левом подреберье (иногда относящемся к левому плечу), а также может присутствовать раннее насыщение из-за спленомегалии с периспленитом и / или инфарктом селезенки или без него. Также наблюдаются различные степени гепатомегалии. Болезненность в области нижней части грудины иногда возникает из-за разрастания костного мозга, и часто встречаются эпизоды кровотечения из-за дисфункции тромбоцитов [63, 64].

В хронической фазе примерно у 50% пациентов с ХМЛ при поступлении наблюдается гепатомегалия от легкой до умеренной степени без нарушений функции печени [65].Однако во время бластного криза инфильтрация синусоид печени незрелыми клетками может привести к увеличению печени и повышению уровня ЩФ в сыворотке [66].

6.2. PV

PV является одним из хронических MPN, и клинические признаки включают повышенное количество эритроцитов, спленомегалию, тромбоцитоз и / или лейкоцитоз, тромботические осложнения, эритромелалгию или зуд. При физикальном обследовании спленомегалия, полнокровие лица (красный цианоз) и гепатомегалия выявляются у 70%, 67% и 40% пациентов соответственно [67].Непальпируемая спленомегалия распознается у большинства пациентов при визуализирующих исследованиях [68, 69].

Жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта часто встречаются при ПВ, с высокой частотой эпигастрального дистресса, пептических язв и гастродуоденальных эрозий при эндоскопии верхних отделов желудка [70]. Они были связаны с изменениями кровотока в слизистой оболочке желудка из-за изменения вязкости крови и / или повышенного высвобождения гистамина из тканевых базофилов, хотя одно исследование показало высокую частоту положительного результата на инфекцию Helicobacter pylori [70].Хотя прямое поражение печени встречается редко, у некоторых пациентов может развиваться острый или хронический синдром Бадда-Киари [71].

6.3. Первичный миелофиброз (ПМФ)

Первичный миелофиброз (ПМФ) — хроническое злокачественное гематологическое заболевание, характеризующееся спленомегалией, лейкоэритробластозом, фиброзом костного мозга и экстрамедуллярным гематопоэзом.

6.3.1. Проявление PMF в печени

На момент постановки диагноза PMF гепатомегалия наблюдается у 40–70% пациентов, а спленомегалия — как минимум у 90% [72–74].Гепатоспленомегалия вызывается выраженным экстрамедуллярным гемопоэзом, который может развиться после спленэктомии, особенно в печени [75, 76]. В отчете о 10 пациентах с PMF значительное увеличение размера печени и сывороточных концентраций ALP, билирубина и / или γ -GTP было замечено у всех пациентов, у которых впоследствии развилась острая печеночная недостаточность, что привело к смерти -4 недели после спленэктомии [76].

6.3.2. Аномальные функциональные тесты печени в PMF

Пациенты с PMF могут иметь неспецифические отклонения лабораторных тестов, включая повышение сывороточных концентраций ALP, LDH, мочевой кислоты, лейкоцитарной ALP и витамина B12 [77, 78].Повышение ЩФ может быть связано с поражением печени или костей, в то время как повышение ЛДГ может быть следствием неэффективного кроветворения.

6.4. MPN и тромбоз воротной вены

MPN могут быть нечастой причиной тромбоза тирозинкиназы воротной вены (V617F) неясной этиологии [79–81]. В таких случаях может быть обнаружена мутация JAK2 [82, 83].

6.5. MPN и синдром Бадда-Киари

Мутация JAK2 может быть обнаружена почти у всех пациентов с PV и примерно у 50 процентов пациентов с эссенциальной тромбоцитемией (ET) или PMF. JAK2 Мутации (V617F) были описаны у 26-59 процентов пациентов с синдромом Бадда-Киари без явных обнаружений MPN [84–87]. Эти данные позволяют предположить наличие скрытых MPN у некоторых пациентов с так называемым «идиопатическим» синдромом Бадда-Киари.

7. Лимфоидные новообразования
7.1. Лимфома Ходжкина (HL)

HL, ранее называвшаяся болезнью Ходжкина, является первой выявленной лимфоидной опухолью, которая обычно возникает в лимфатических узлах и распространяется непрерывно через лимфатическую систему.HL гистологически характеризуется гигантскими клетками, называемыми клетками Ходжкина / Рида-Штернберга (H / RS), большинство из которых представляют собой трансформированные вирус-положительные В-клетки Эпштейна-Барра, присутствующие на реактивном клеточном фоне, состоящем из гранулоцитов, плазматических клеток и лимфоцитов.

7.1.1. Печеночные проявления HL

Инфильтрация злокачественных клеток в печени наблюдалась у 14% пациентов с HL. Гепатомегалия обнаруживается у 9% пациентов с I-II стадиями заболевания и у 45% пациентов с III-IV стадиями [88].Легкое повышение аминотрансферазы и умеренное повышение ЩФ может происходить из-за инфильтрации опухолью или обструкции внепеченочных желчных протоков [88]. Холестаз может быть вызван прямой инфильтрацией клеток лимфомы, обструкцией внепеченочных желчных путей, вирусным гепатитом, гепатотоксичностью лекарств или синдромом исчезающих желчных протоков [89–91]. Приблизительно у 3–13% пациентов с HL наблюдается желтуха [90]. Острая печеночная недостаточность может быть вызвана ишемией, вторичной по отношению к сдавлению синусоидов печени инфильтрирующими клетками лимфомы [92, 93].

7.2. Неходжкинская лимфома (НХЛ)

НХЛ классифицируется по клеточной морфологии от мелкоклеточного до крупного, а в соответствии с естественным течением клинической агрессивности заболевания — как низкое, среднее или высокое.

7.2.1. Печеночная манифестация NHL

Инфильтрация лимфомными клетками печени с гепатомегалией чаще встречается в NHL, чем в HL, при этом в 16–43% случаев наблюдается поражение печени [88]. Внепеченочная обструкция также чаще встречается при НХЛ, чем при HL, а инфильтрация печени чаще встречается при В-клеточных лимфомах низкой степени, чем при лимфомах высокой степени [94].Острая печеночная недостаточность может возникать при НХЛ, как видно из HL [95], что вызвано внезапной ишемией, связанной с массивной инфильтрацией синусоидов или замещением паренхимы печени злокачественными клетками [95]. Хотя вовлечение печени в HL и NHL может проявляться как острая печеночная недостаточность [96–101], трансплантации печени следует избегать [102].

Острую печеночную недостаточность из-за лимфомы можно заподозрить в случаях острого начала увеличения печени и лактоацидоза, отличных от других причин печеночной недостаточности [2, 103].

7.2.2. Тесты на аномальные функции печени в NHL

Тесты функции печени у пациентов с NHL показывают от легкого до умеренного повышения уровня ЩФ в сыворотке [88]. Повышенный уровень ЛДГ в сыворотке также часто наблюдается у пациентов с НХЛ, особенно при высокоагрессивном типе, таком как лимфома Беркитта или лимфобластная лимфома, что отражает высокую опухолевую нагрузку, обширную инфильтрацию печени и сопутствующую иммуноопосредованную ГК, что связано с плохим прогнозом. .

7.2.3. Визуализирующие исследования печени в NHL

Хотя диффузная гепатоспленомегалия обычно наблюдается у пациентов с вялотекущими лимфомами, функция печени обычно сохраняется при НХЛ.С другой стороны, дискретные образования печени чаще встречаются у высокоагрессивных подтипов [104, 105]. Однако не все очаговые поражения печени у пациентов с НХЛ связаны с лимфомой. В отчете о 414 последовательных пациентах с НХЛ, только 39% очаговых поражений печени, выявленных в начале заболевания, были вызваны НХЛ, а 58% были доброкачественными [106], тогда как 74% поражений, обнаруженных во время наблюдения, были вызваны НХЛ и 15% были связаны с НХЛ. из-за злокачественной опухоли, отличной от НХЛ (например, гепатоцеллюлярная карцинома, метастатическая опухоль из другого вторичного злокачественного образования).Асцит может присутствовать и может быть хилезным в случае лимфатической обструкции.

7.3. Первичная НХЛ печени

Первичная НХЛ печени — редкое заболевание, составляющее <1% всех экстранодальных лимфом. Две трети случаев возникают у мужчин в возрасте примерно 50 лет. Симптомы включают боль в животе, лихорадку, гепатомегалию и аномальные тесты функции печени с повышением уровня ЛДГ выше, чем у АЛТ [107, 108]. Наиболее распространенным гистологическим подтипом первичной НХЛ печени является диффузная В-клеточная лимфома большого размера, составляющая 80–90% случаев.Это заболевание может проявляться узелками в печени или диффузной портальной инфильтрацией и синусоидальным распространением [109].

Острая печеночная недостаточность, вызванная первичной лимфомой печени, лечится с помощью трансплантации печени и последующей химиотерапии [110]. Хотя первичная лимфома печени встречается редко, стойкие воспалительные процессы, связанные с инфекцией ВГС или аутоиммунным заболеванием, могут играть роль в лимфомагенезе В-клеток печени [111].

7.4. Первичная гепатоспленочная NHL

Сообщалось о первичной гепатоспленочной крупноклеточной B-лимфоме, ассоциированной с ВГС [112], также может развиться острая печеночная недостаточность плода [113].Хотя этиологическая роль ВГС в лимфоме неизвестна, ВГС-положительные лимфомы, как правило, возникают в экстранодальных участках, особенно в печени, селезенке или слюнных железах, где находится ВГС и происходит хроническая инфильтрация лимфоцитов.

7,5. Внутрисосудистая диффузная большая B-клеточная лимфома

Внутрисосудистая диффузная большая B-клеточная лимфома или внутрисосудистая лимфома — необычное, но важное состояние у пациентов с быстро появляющейся лихорадкой, сыпью или ишемическими, неврологическими или респираторными симптомами.При этом состоянии опухолевые клетки обычно развиваются исключительно в мелких сосудах кожи, головного мозга, печени или легких. Для гистологического диагноза требуется биопсия из этих органов.

Симптомы лихорадки, ночного потоотделения и потери веса наблюдаются у 55–85% пациентов с В-клеточной лимфомой [114, 115]. Пораженные органы различаются в зависимости от области. В западных странах чаще всего встречаются симптомы, связанные с центральной нервной системой (39%) и кожей (39%) [114, 116, 117], тогда как симптомы, связанные с костным мозгом (32%), печенью (26%), и селезенка (26%) встречаются реже.В Азии чаще встречаются симптомы, связанные с поражением костного мозга (75%), селезенки (67%) и печени (55%) [118–121], тогда как симптомы, связанные с поражением центральной нервной системы (27%) и кожи поражения (15%) встречаются реже [122]. Гемофагоцитарный синдром также описан в японской серии (азиатский вариант) [120].

Диагноз внутрисосудистой крупноклеточной лимфомы может быть установлен путем случайной биопсии кожи [123] или биопсии органов, предположительно пораженных; например, биопсия печени, если наблюдаются необъяснимые аномальные функциональные тесты печени, легкого, если присутствуют необъяснимые легочные симптомы, и головного мозга, если существуют необъяснимые неврологические симптомы [124–127].

7.6. Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома
7.6.1. Клиническая презентация

Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома представляет собой редкий тип агрессивной НХЛ, ассоциированный с пациентами, получающими терапию противоопухолевым фактором некроза альфа и аналогами пурина для лечения воспалительного заболевания кишечника [128].

7.6.2. Проявление гепатоспленической Т-клеточной лимфомы в печени

Клинические признаки включают гепатоспленомегалию, лихорадку, потерю веса, ночную потливость, панцитопению и периферический лимфоцитоз.Функциональные пробы печени повышены примерно у 50% пациентов с небольшим повышением АСТ, АЛТ или ЩФ. Уровни ЛДГ в сыворотке крови также повышены примерно у 50% пациентов, от умеренных до чрезвычайно высоких. Иммуносупрессия, особенно Т-лимфоцитов, с помощью терапии противоопухолевым фактором некроза альфа и аналогами пурина может увеличить риск этого заболевания [129].

7.7. Гемофагоцитарный синдром (ГПС)
7.7.1. Клиническая картина

HPS — это состояние, проявляющееся системными воспалительными симптомами, такими как лихорадка, гепатоспленомегалия, цитопения и гемофагоцитоз в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах [130, 131].HPS вызывается гиперцитокинемией, которая запускается сильно стимулированными естественными киллерами и цитотоксическими Т-клетками. Основные расстройства включают вирусные инфекции, обычно вирус Эпштейна-Барра у более молодых пациентов, ревматические расстройства, синдромы иммунодефицита и агрессивные лимфомы [132]. Сообщалось, что агрессивная форма NK-клеточной лимфомы или внутрисосудистой лимфомы азиатского варианта осложняется HPS [133]. ГПС следует подозревать, если пациенты соответствуют по крайней мере пяти из следующих восьми критериев: лихорадка, спленомегалия, цитопения, гипертриглицеридемия, низкий уровень фибриногена, гемофагоцитоз при биопсии костного мозга, низкая или отсутствующая активность NK-клеток или повышенные уровни ферритина или растворимого рецептора IL2. [130].

7.7.2. Проявление HPS в печени

HPS может вызывать гепатомегалию, желтуху с холестазом, умеренное повышение уровня трансаминаз, гиперферритинемию, снижение синтетической функции печени и молниеносную печеночную недостаточность. Гепатотоксичность вызывается гемофагоцитозом синусоидов печени и воротных трактов или очаговым гепатоцеллюлярным некрозом [132].

8. Лейкемия
8.1. Острый лейкоз
8.1.1. Клиническая картина

Острые лейкозы — это новообразования, происходящие от предшественников миелоидного или лимфоидного происхождения (редко неоднозначного происхождения).Хотя ОЛЛ является наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей, заболеваемость повышается также у пожилых людей. Заболеваемость ОМЛ увеличивается с возрастом, и ОМЛ является наиболее распространенным типом лейкозов у ​​взрослых.

8.1.2. Печеночные манифестации острого лейкоза

Хотя вовлечение печени при остром лейкозе обычно мягкое и бессимптомное на момент постановки диагноза [134], патологоанатомическое исследование показало инфильтрацию печени в> 95% случаев острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) и до 75%. случаев острого миелолейкоза (ОМЛ) [135].При ОЛЛ инфильтрация была ограничена воротными трактами, тогда как при ОМЛ инфильтрация наблюдалась как в воротных трактах, так и в синусоидах. Массивная инфильтрация печени лейкозными клетками может проявляться как фульминантная печеночная недостаточность [136]. У пациентов с острым лейкозом поражение печени, вызванное лекарственными средствами, а также бактериальные или грибковые инфекции могут также влиять на печень.

8.1.3. ОМЛ и гепатоспленомегалия

Пальпируемая органомегалия как проявление ОМЛ встречается нечасто, а значительное увеличение лимфатических узлов редко встречается у пациентов с ОМЛ.Заметная гепатоспленомегалия также встречается нечасто; однако, если он присутствует, у пациента, вероятно, есть ОЛЛ или развитие ОМЛ в результате предшествующего миелопролиферативного заболевания (бластный кризис ХМЛ).

8.2. ОЛЛ у детей

При поступлении у детей с ОЛЛ могут быть отмечены несколько патологий, включая дисфункцию печени, нарушения свертывания крови, гиперкальциемию, гипокальциемию, гиперкалиемию и гиперфосфатемию [137].

8.3. Предшественник B-ALL / лимфобластная лимфома (LBL) у взрослых

Предшественник B-клеток ALL связан с уменьшением количества нормальных клеток крови, вызванным замещением костного мозга опухолевыми клетками.Клинические проявления пациентов включают анемию, склонность к кровотечениям или предрасположенность к инфекциям. Часто присутствуют B-симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость и потеря веса, но могут быть легкими. Гепатомегалия, спленомегалия или лимфаденопатия могут наблюдаться почти у половины взрослых пациентов.

8.4. Предшественник T-ALL / LBL

Предшественник T-ALL / LBL, происходящий из Т-клеток-предшественников тимуса, обычно встречается у мужчин в возрасте приблизительно 20 лет. Клинические проявления включают лимфаденопатию (50%) или объемное новообразование в переднем средостении (50–75%) [138].Поражение брюшной полости встречается редко, но может быть обнаружено в основном в печени и селезенке. Более 80% пациентов имеют III или IV стадию заболевания, и почти у 50% наблюдаются B-симптомы, а уровень ЛДГ в сыворотке обычно повышен. Хотя костный мозг при поступлении часто бывает нормальным, примерно у 60% пациентов развивается инфильтрация костного мозга и последующая лейкемическая фаза, неотличимая от Т-клеточного ОЛЛ [139].

8.5. Хронический лимфоидный лейкоз (ХЛЛ)
8.5.1.Клиническая презентация

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — одно из хронических лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим накоплением моноклональных лимфоидных клеток. Считается, что ХЛЛ идентична малой лимфоцитарной лимфоме (SLL), которая является одной из вялотекущих неходжкинских лимфом [62, 140]. ХЛЛ — наиболее распространенная лейкемия в западных странах, на которую приходится примерно 30 процентов всех лейкозов в Соединенных Штатах. Хотя ХЛЛ-лимфоциты по морфологии напоминают нормальные маленькие лимфоциты, они являются активированными клональными В-клетками на стадии между пре-В и зрелыми В-клетками.[141–143]. Лимфоциты B-CLL положительны в отношении антигенов, ассоциированных с B-клетками (CD19, CD20, CD21 и CD23) и CD5, и экспрессируют чрезвычайно низкие уровни поверхностных мембранных иммуноглобулинов (IgM или как IgM, так и IgD).

8.5.2. Клиническая стадия ХЛЛ

Естественное течение ХЛЛ неоднородно. Системами стадирования, которые широко используются для прогнозирования прогноза пациента и определения терапевтических стратегий, являются система Раи [144] и система Бине [145].

8.5.3. Клинические особенности CLL

Наиболее частым физическим признаком является лимфаденопатия, которая присутствует у 50–90 процентов пациентов.Другой лимфоидный орган, часто увеличивающийся при ХЛЛ, — это селезенка, которая пальпируется в 25–55% случаев.

8.5.4. Печеночные проявления ХЛЛ

Пациенты с ХЛЛ часто показывают увеличение печени от легкой до умеренной степени во время первоначального диагноза в 15–25% случаев [145, 146]. Печень обычно увеличена незначительно, от 2 до 6 см ниже правого реберного края, с диапазоном тупости до перкуссии примерно 10–16 см. При пальпации печень обычно безболезненная, твердая, с гладкой поверхностью.Увеличенная печень у пациентов с ХЛЛ часто проявляется обширной лимфоцитарной инфильтрацией в воротных трактах с функциональным нарушением печени на поздних стадиях [147, 148].

8.6. Волосатоклеточный лейкоз (HCL)
8.6.1. Клиническая картина

Клиническая картина HCL включает следующее [144, 149]: (1) переполнение живота из-за спленомегалии, которое может вызвать спонтанный разрыв селезенки [150], (2) системные симптомы, такие как усталость, слабость и потеря веса. без лихорадки или ночного потоотделения, (3) склонность к кровотечениям, вызванная тяжелой тромбоцитопенией или рецидивирующими инфекциями, и (4) бессимптомная спленомегалия или цитопения, которые могут быть обнаружены случайно, и наиболее частым физическим признаком HCL является пальпируемая спленомегалия (80–90% случаев).Массивная спленомегалия, простирающаяся более чем на 8 см ниже левого края ребра, наблюдается в 25% случаев.

8.6.2. Проявление HCL в печени

Гепатомегалия и лимфаденопатия при HCL не характерны и проявляются примерно у 20% и 10% пациентов соответственно.

8.6.3. Лабораторные данные

У большинства пациентов с HCL наблюдаются панцитопения (60–80%), анемия (85%), тромбоцитопения и нейтропения (80%). Лейкоцитоз может присутствовать в 10–20% случаев.Аномальные функциональные пробы печени и гипергаммаглобулинемия наблюдаются в 20% случаев. Клетки лейкемии часто инфильтрируют печень как в портальных трактах, так и в синусоидах, а увеличение печени наблюдается у 40% пациентов [151].

9. Миелома и родственные заболевания
9.1. Множественная миелома
9.1.1. Клиническая презентация

Множественная миелома — одно из новообразований плазматических клеток (т.е. терминально дифференцированных В-клеток), которое с возрастом встречается все чаще.Обычно он поражает костный мозг, вырабатывает моноклональный иммуноглобулин и может вызывать дисфункцию или повреждение различных органов. Большинство пациентов с множественной миеломой имеют признаки или симптомы, связанные с инфильтрацией плазматических клеток в кость или повреждением почек из-за избытка легких цепей [152].

9.1.2. Печеночная манифестация MM

Гепатомегалия наблюдается у 15–40% пациентов и иногда может сопровождаться спленомегалией [153, 154]. В серии из 1027 клинических случаев в клинике Мэйо из этого единственного учреждения сообщалось об относительно редких симптомах и признаках гепатомегалии (4%) и спленомегалии (1%).

9.2. Амилоидоз
9.2.1. Клиническая презентация

Амилоидоз относится к отложению амилоидных фибрилл во внеклеточной ткани, состоящих из низкомолекулярных субъединиц белков. Двумя основными частыми причинами системного отложения амилоида являются амилоидоз AL и AA. Амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина (AL) (первичный амилоидоз) состоит из моноклональных легких цепей с дискразией плазматических клеток или без нее (множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема).Аамилоидоз АА состоит из фрагментов реактива острой фазы, называемого сывороточным амилоидом А. АА амилоидоз обычно является реактивным (вторичным) по отношению к хроническому воспалению. Симптомы амилоидоза неспецифические, включая усталость и потерю веса. Часто наблюдаются органомегалия и дисфункция пораженных органов, включая нефротический синдром, рестриктивную кардиомиопатию, периферическую невропатию, макроглоссию, пурпуру или коагулопатию [155].

9.2.2. Печеночная манифестация амилоидоза

Гепатомегалия со спленомегалией или без нее наблюдается у 70 процентов пациентов.Холестатический паттерн с повышенным уровнем печеночных ферментов наблюдается примерно у 25 процентов. Поражение печени может происходить при всех типах амилоидоза, а гистологически доказанное поражение печени при системном амилоидозе обнаруживается у 17–98% пациентов [156–158]. При амилоидозе печени отложение амилоида АК обычно наблюдается в сосудах, в то время как отложения не-АК амилоида появляются смешанным образом в сосудах, синусоидальных клетках и портальной строме [159].

Первичный амилоидоз печени AL — редкое заболевание.Гепатомегалия и повышенная ЩФ присутствуют у большинства пациентов, что может быть связано с плохим прогнозом [160].

Амилоидоз лишайников — Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Амилоидозы подразделяются на три основных клинических подтипа: первичный системный, вторичный системный и ограниченный органами. Как системные, так и локализованные варианты становятся более частыми с возрастом, а проявления до 30 лет встречаются редко. Амилоидозы вызываются отложением аномальных белков, при этом известно, что по меньшей мере 26 неродственных белков образуют отложения амилоидных фибрилл.

Лишайниковый амилоидоз составляет около 10% кожных амилоидозов. Это кожный тип амилоидоза, не связанный с системным амилоидозом, но иногда может быть связан с другими системными состояниями, включая первичный билиарный цирроз, системную эритроматоз волчанки и синдром Шегрена. Чаще всего причина амилоидоза лишайников идиопатическая, но может быть связана с трением.

Лишайниковый амилоидоз — наиболее распространенный тип кожного амилоидоза у китайцев, обычно поражающий взрослых.Часто встречаются сильно зудящие гиперкератотические папулы, которые могут сливаться с образованием бляшек от серого до коричневого цвета с распределением на передних голенях, являющихся частым местом поражения. Однако может произойти распространение на разгибательные поверхности верхних конечностей и туловища.

Лабораторные исследования функции почек и печени, а также анализ крови, клиренс креатинина и определение уровня белка в моче должны быть частью обследования всех пациентов с амилоидозом.При системных вариантах амилоидоза может потребоваться дальнейшее обследование, включая оценку костного мозга.

Осложнения амилоидоза лишая обычно связаны с кожным зудом с кровотечением из-за чрезмерного расчесывания. Редко поражения могут быть болезненными. Ограниченный кожным лишаями амилоидоз обычно не связан с увеличением смертности.

Хроническое трение — частая этиологическая причина амилоидоза лишая, и лечение обычно направлено на облегчение связанного с ним зуда.Седативное действие Антигистаминные препараты могут помочь облегчить зуд не из-за присущих им антигистаминных эффектов, а из-за присущих им седативных свойств. Внутрипочвенные стероиды могут быть полезны сами по себе или в сочетании с другими методами, включая стероидов для местного применения , такролимус для местного применения и даже лечение фототерапией UVB может помочь облегчить зуд. Системный ацитретин может быть эффективным, но только до тех пор, пока пациент продолжает терапию.Возможно хирургическое удаление и дермабразия изолированных очагов.

Вернуться к индексу

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии. Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу.Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если иное не дано письменным разрешением Американского остеопатического колледжа дерматологии.

Натуральная терапия амилоидоза, лечение

Натуральная терапия амилоидоза, лечение

Естественное лечение амилоидоза с помощью
антиоксиданты, витамины, лечебные травы и диетические добавки
10 декабря 2017 г.
Рэй Сахелиан, доктор медицины

Самая первая тема
обсуждалось на моем первом занятии по патологии в Thomas Jefferson Medical
Школа была на тему амилоидоза.После окончания урока я спросил
учитель, почему мы обсуждали эту тему первыми, когда так много других
медицинские условия, такие как болезнь сердца или рак, были гораздо более
преобладает. Его ответ: он был исследователем амилоидоза.
и это он знал лучше всего. Иногда в медицинской школе студенты
обучал распространенным заболеваниям, таким как болезни сердца и диабет, с одинаковыми
актуальность как эзотерические условия.

Амилоид может накапливаться в печени, селезенке, почках, сердце,
нервы и кровеносные сосуды, вызывающие различные заболевания, включая кардиомиопатию,
увеличение печени, протеинурия, макроглоссия, вегетативная дисфункция,
невропатия, почечная недостаточность, гипертония и аномалии роговицы и стекловидного тела.

Натуральные добавки, травы,
витамины, таблетки без рецепта

Существует ряд естественных методов лечения, которые могут помочь предотвратить или уменьшить
прогрессирование этого состояния. Увидеть
Страница болезни Альцгеймера
где есть полный обзор этих диетических таблеток и ссылки, по которым вы можете узнать больше
о каждом. Также рассмотрите возможность подписки на информационный бюллетень по натуральной медицине.
это будет держать вас в курсе последних исследований по этой теме.Смотрите также
этот
амилоид
страница. Возможно, что добавки с определенными
антиоксидантные таблетки могут
уменьшить прогрессирование этого состояния. Несколько антиоксидантов, которые могут быть
полезны: альфа-липоевая кислота, карнозин, ацетил-1-карнитин, ацетил
цистеин и витамины C и E.

В. Считаете ли вы липоевую
кислотный антиоксидант поможет предотвратить амилоидоз?
А. Это интересный вопрос, но я не знаю.В общем, антиоксиданты могут быть полезны.

У моего отца первичный амилоидоз и
затронул как его печень, так и пищеварительную систему. Вы знали о
куркумин и куркумин для улучшения функции печени. Я уважаю вашу работу.
Хорошего дня.
Я не видел таких конкретных исследований, но куркумин и
куркуму следует рассматривать как имеющую потенциальную пользу для
желудочно-кишечный тракт как противовоспалительные вещества.

Лечение травами или
варианты профилактики

Есть много трав, которые могут сыграть роль, но очень мало исследований.
имеется в наличии. Вот один пример:

PLoS One. 2014. Икариин
улучшает нейропатологические изменения, накопление TGF-β1 и поведенческие
дефицит в мышиной модели церебрального амилоидоза. Наши результаты показывают, что
Икариин можно считать многообещающим вариантом лечения болезни Альцгеймера у человека
болезнь.

Ограничение калорийности может принести пользу
Нейробиология Старение. 2014. Уменьшение β-амилоида.
и γ-секретазой путем ограничения калорийности у самок мышей Tg2576. Исследования показывают
что риск развития болезни Альцгеймера у женщин выше, чем у женщин.
самцы. Умеренное сокращение потребления калорий, известное как ограничение калорий,
уменьшает патологию в моделях мышей с AD и является потенциально переводимым
профилактическая мера для лиц из группы риска AD.

Что это?
Амилоидоз — редкое пролиферативное заболевание плазматических клеток.
расстройство и трудно диагностировать. Клинические синдромы на момент предъявления включают:
белок в моче при почечной недостаточности или без нее, сердечной недостаточности,
печень
увеличение, вегетативное или периферическое
невропатия. Анализ свободных легких цепей иммуноглобулина сыворотки был
важный шаг вперед в классификации системного амилоидоза как иммуноглобулина
формы легкой цепи и в контролирующей терапии.В последнее время важность сыворотки
сердечные биомаркеры в оценке исхода были признаны.

Признак
Амилоидоз сложно диагностировать, потому что
симптомы при поступлении расплывчаты и включают одышку, парестезии
(ощущение покалывания в нервах), отек, потеря веса и утомляемость. Многие
заболевания могут вызывать похожие симптомы. В
симптомы зависят от органов, пораженных отложениями, которые могут
включают язык, кишечник, скелетные и гладкие мышцы, нервы, кожу,
связки, сердце, печень, селезенка и почки.

Первичный амилоидоз
информация

Это заболевание, при котором нерастворимые белковые волокна
депонируется в тканях и органах. Причина первичного амилоидоза неизвестна.
наверняка, но это связано с ненормальным производством
иммуноглобулины типа иммунных клеток, называемых плазматическими клетками.

Мне поставили диагноз — макулярный амилоидоз. Здесь
все, что я могу для этого сделать. Любой гомеопатический препарат. Доктор прописал
Зоналоа, который имеет побочные эффекты при попадании на кожу.Вы можете помочь мне.
В настоящее время я не знаю о естественном лечении.

Информация о сердечном амилоидозе
Сердечный амилоидоз обычно возникает в результате множественной миеломы, заболевания крови в
в котором производится большое количество определенного типа протеина. Этот дополнительный белок
депонируется в тканях сердца и других органах, например, в почках.

Амилоидоз почек
Дисфункция почек — одна из наиболее частых симптомов у пациентов.
с системной формой, и накопление амилоида может привести к почечной
амилоидоз.

Лечение
Новые возможности лечения амилоидоза
разработанные за последние несколько лет, включают высокодозную химиотерапию стволовыми клетками
восстановление, комбинации алкилирующих агентов с дексаметазоном и большинство
в последнее время — талидомид.

Ожирение и болезнь Альцгеймера
По мере увеличения жира в организме увеличивается и уровень в крови фрагмента белка, связанного с
Болезнь Альцгеймера, которая может объяснить сообщаемую связь между
ожирение и
болезнь истощения мозга.Ожирение само по себе, даже у здоровых людей среднего возраста
людей, связан с повышенным уровнем амилоидного пептида, который накапливает
и вызывает болезнь Альцгеймера. Амилоид обычно вырабатывается по всему телу в
разной длины. Исследователи из Университета Эдит Коуэн в Джундалупе, Западный
Австралия исследовала, насколько уровни пептида бета-амилоида в плазме
42, были связаны с индексом массы тела (ИМТ) или жировой массой у 18 здоровых взрослых. В качестве
ИМТ вырос, повысился уровень бета-амилоида 42 в крови.То же самое и с жировой массой.
Но не было никакой связи между ИМТ или жировой массой и другим пептидом,
амилоид-бета 40, не связанный с заболеванием. Связанные с ожирением состояния
такие как диабет и сердечные заболевания могут также увеличить риск болезни Альцгеймера, но когда
команда скорректировала данные по уровням инсулина, холестерина и воспаления в
попытка объяснить их влияние, отношения жир-амилоид-бета 42
остался. Это говорит о том, что это сам жир, а не болезни, которые
вес может вызвать — это может быть повышение уровня опасного белка.

Причины амилоидного комплекса
потеря памяти

Ученые определили вещество в мозгу мышей, которое вызывает
потеря памяти. Использование генно-инженерных мышей с потерей памяти
подобно людям с болезнью Альцгеймера, исследователи обнаружили, что это
вызвано белковым комплексом. Для болезни Ажеймера характерно нарастание
белковые отложения, называемые амилоидными бляшками, между нервными клетками в головном мозге и
клубки белка, называемого тау, внутри нервных клеток.Но путаницы и бляшки
не являются основной причиной потери памяти. Проблемы с памятью могут возникать у людей
до того, как им поставят диагноз «болезнь Альцгеймера» и до того, как клетки мозга начнут умирать.
Ученые предположили, что в мозгу есть что-то еще, что
вызвал снижение памяти. Они обнаружили форму бета-амилоидного белка в
трансгенные мыши с ранними признаками потери памяти, но не
бляшки или потеря нервных клеток. После выделения и очистки белкового комплекса
ключевой компонент которого называется бета-амилоидным пептидом, который считается связанным
к развитию болезни Альцгеймера, и вводя его здоровым крысам,
у грызунов наблюдалось снижение когнитивных способностей.Исследователи
считают, что белковый комплекс ухудшает память независимо от бляшек или нервов
потеря и может способствовать снижению когнитивной функции, связанной с
Болезнь Альцгеймера.

Амилоидоз из фуа-гра?
Тесты на мышах предполагают, что печень фуа-гра от насильственного кормления гусей,
популярны во французской кухне — могут вызывать амилоидоз у животных с
генетическая предрасположенность к таким заболеваниям. Алан Соломон из Университета
Теннесси использовал мышей, генетически модифицированных, чтобы быть восприимчивыми к этому состоянию,
которые можно унаследовать.Когда этим мышам вводили амилоид или кормили его
извлеченные из фуа-гра, у животных развились обширные системные патологические
депозиты. Как CJD, коровье бешенство, скрейпи и родственные болезни, амилоидоз
отмечен аномальными фрагментами белка. В случае CJD белки
называется прионами. В дополнение к фуа-гра, мясо, полученное из овец и, казалось бы,
здоровый крупный рогатый скот может представлять собой другие пищевые источники этого материала.
Конечно, есть много других причин амилоидоза, так как большинство
Американцы не едят фуа-гра и по-прежнему страдают этим заболеванием.

Полученных писем
У моей жены макулярный амилоидоз, и это
распространяется с угрожающей скоростью. Есть решение проблемы? Мы очень
очень хочет найти какое-либо решение для этого. Любая помощь в этом отношении будет
оценен.

Я только что был
поставлен диагноз аль-амилоидоз. На данный момент затронуты только мои почки, и
они все еще здоровы. Рекомендуемая терапия — высокодозная химиотерапия, автономная
трансплантация стволовых клеток и более легкое последующее химиотерапевтическое наблюдение.Высокая скорость отверждения
сюда. Но это мерзко. Есть ли какое-нибудь эффективное натуропатическое лечение
доступны в настоящее время.

В. Есть ли естественный
лекарство от макулярного амилдоза и работает ли оно?
A. В настоящее время я не изучал лечение макулярной формы.
этого условия.

.